DESCOMPRESIÓN QUIRÚRGICA DE GRANDES LESIONES MAXILARES - REPORTE DE CASOS CLÍNICOS
RESUMEN
Existen lesiones de considerable tamaño ubicadas tanto en el maxilar como en la mandíbula que constituyen una entidad propia con típicos hallazgos histopatológicos. Este tipo de lesiones son localmente agresivas y presentan una frecuente tendencia recidivante como lo son por ejemplo los tumores odontogénicos quísticos queratinizantes El tratamiento de los mismos sigue siendo controversial. Como conceptos terapéuticos están la marsupialización, la resección de las lesiones de gran tamaño y la descompresión quirúrgica de las mismas, siendo este último en particular el objeto de estudio del presente trabajo.
Se presentan dos casos de pacientes con Síndrome de Nevus de Células Basales (también conocido como Síndrome de Gorlin - Goltz) el cual es un desorden autosómico dominante en el que aparecen múltiples alteraciones, las más frecuentes son la presencia de carcinomas de células basales en piel, los Tumores Odontogénicos Quísticos Queratinizantes en los huesos maxilares y otras alteraciones óseas, en dichos casos se valora la importancia de la historia clínica, el examen radiológico y tomográfico, el estudio histopatológico y el papel del odontólogo, ya que su diagnóstico se puede establecer en base a los tumores odontogénicos quísticos queratinizantes que se encuentren y a la interconsulta con médicos especialistas y a estudios complementarios como la radiografía de tórax.
El tratamiento que se utilizó en ambos casos fue realizado en dos fases, en una primera etapa se realizó la descompresión quirúrgica de la lesión con el fin de evitar complicaciones tales como fracturas mandibulares, lesiones a dientes y estructuras vecinas; posteriormente se llevó a cabo la enucleación total en conjunto con la osteotomía periférica.
SURGICAL DECOMPRESSION OF LARGE JAW INJURY - CLINICAL CASE REPORT
SUMMARY
There are considerably big lesions, located in the maxilla and jaw that constitutes an entity with typical histological characteristics. These lesions are locally aggressive and have an important tendency to recidivate, for example, keratinizing odontogenic cystic tumors. The treatment of this entity continues being controversial. As therapeutic options marsupialization, resection of big lesions and surgical decompression has been used, being the last one particularly the subject of study in this work.
Two cases of patients with basal cell nevus syndrome are presented, known as Gorlin Goltz syndrome too, which is an autosomal disorder characterized by multiple alterations, the more common are the presence of nevoid basal cell carcinoma in skin, keratinizing odontogenic cystic tumors in the maxilla and jaw, and other bone alterations. In this cases the clinic history or anamnesis, radiologic and tomographic studies, histopathological study and the dentist role are highly valued because diagnostic can be established studying the keratinizing odontogenic cystic tumors, consultation with other specialists and studying complementary studies like thoracic radiography.
The treatment performed in both cases was biphasic; first phase consisted in surgical decompression of lesion to avoid complications like mandibular fracture, tooth lesions and neighbor structures damage, after that in the second phase enucleation of the lesion was made with peripheral osteotomy.
El síndrome de Carcinoma de células basales (Gorlin y Goltz) es una patología que se caracteriza por un conjunto de manifestaciones clínicas entre las que se encuentran, las anomalías cutáneas: como el carcinoma de células basales, quistes y tumores benignos, fosetas palmares, queratosis palmo plantar y calcinosis dérmica. 1. Anomalías dentales y óseas: Tumores Odontogénicos, Quísticos Queratinizantes prognatismo mandibular, anomalías de las costillas (costillas bífidas), anomalías vertebrales y braquimetacarpalismo 2. Anomalías oftálmicas: hipertelorismo con un puente ancho nasal, distopia canthorum, ceguera congénita y estrabismo interno 3. Anomalías neurológicas: retardo mental, calcificación de la dura madre, génesis del cuerpo calloso, hidrocefalia, meduloblastomas 4. Anomalías sexuales: hipogonadismo en el sexo masculino, tumores de ovario 1,2,3,5. cuya manifestación bucal más frecuente son los Tumores Odontogénicos Quísticos Queratinizantes 6-14 (TOQQs) (anteriormente conocidos como Queratoquiste Odontogénico). Los TOQQs pequeños se tratan con facilidad mediante la enucleación. Sin embargo, el tratamiento de los quistes extensos es más difícil, ya que la enucleación puede requerir la extracción de las piezas dentarias o asociarse a la desvitalización de los dientes adyacentes y lesión del nervio dentario inferior o fracturas en la mandíbula, o al seno maxilar y fosas nasales en el maxilar. Asimismo, factores locales o sistémicos pueden impedir la enucleación 9. La descompresión quirúrgica es una técnica que reduce la presión en el quiste y provoca cierta disminución en el tamaño, permitiendo la regeneración ósea y el engrosamiento de las paredes de la lesión, por lo cual puede efectuarse la posterior enucleación de manera más simple y con menores riesgos 10-12. La descompresión impide que el quiste siga expandiéndose, ya que el crecimiento de los quistes responde a una acción de presión osmótica 13-14.
Se realizó estudio de dos pacientes a quienes se les pudo evidenciar en base a las características radiográficas, rasgos faciales y estudios realizados por un grupo de especialistas, el diagnóstico clínico: Síndrome de Gorlin y Goltz. Teniendo en cuenta que la característica más resaltante era la presencia de TOQQ de gran tamaño, se decidió la utilización de esta técnica como alternativa de tratamiento a la enucleación inmediata en conjunto con la osteotomía periférica a los bordes de la lesión, con el fin de evitar la recidiva de la lesión 15-22.
Ventajas de la descompresión quirúrgica frente a otras técnicas de tratamiento12-23:
Engrosamiento de la cápsula (mayor facilidad de extirpación)
Disminución del tamaño de la lesión (menor riesgo de complicaciones)
Menor tasa de recidiva
Desventajas 12-23:
Dos intervenciones
Mantenimiento de una cánula o Stent durante varias semanas
Lavados repetidos durante varias semanas
Aunque los TOQQs se reportan como una lesión de tipo benigna, las alteraciones que provocan son muy negativas tales como retraso en la aparición de los dientes, anomalías en la posición de los mismos, la superposición o el desplazamiento de las piezas dentarias adyacentes, entre otras, por lo que la descompresión quirúrgica está indicada como excelente alternativa cuando se comprometen estructuras vitales.
Según Martínez, D., este quiste representa el 10% de las lesiones tumorales presentes en los maxilares, y propone utilizar la descompresion como alternativa efectiva para la remision de estas lesiones debido a que, la eliminación incompleta de la misma suele ocasionar altas recidivas; también asegura que el 5% de los queratoquistes se asocian con el síndrome del Carcinoma de células basales o síndrome de Gorlin (autosómico dominante) que se caracteriza por múltiples Carcinomas de Células Basales (antiguamente denominado basalioma), múltiples quistes odontogénicos, anomalías esqueléticas tales como costillas bífidas, puente nasal ancho, entre otras características que fueron observadas en los pacientes aquí reportados.
Según Acero JL y Chirapathomsakul D el diagnóstico puede darse a cualquier edad y con elevada frecuencia en la tercera y cuarta década de la vida; la mandíbula se encuentra afectada entre el 65 y el 83% de los casos, especialmente en la región posterior; Clínicamente la mayoría de los quistes son asintomáticos, aunque con el crecimiento expansivo puede aparecer deformidad del área afectada, el quiste en su crecimiento puede perforar las corticales óseas y afectar partes blandas con cierta frecuencia, cosa que se observó en ambos pacientes tratados.
PRESENTACIÓN DE CASOS
Se presentan a consulta dos pacientes, el paciente A es masculino de 14 años de edad, con antecedentes de hipertensión y sinusitis, la paciente B, de sexo femenino, de 16 años de edad, sin antecedentes sistémicos ni alérgicos, ambos acuden a consulta con diagnóstico clínico definitivo de Síndrome de Gorlin y Goltz; el paciente A acude a consulta de manera sintomática por molestia en maxilar inferior, mientras que el B lo hace referido por su odontólogo general para la extracción de las cordales; al examen clínico de ambos se observa mal posición y retardo en la erupción dentaria, aparte el paciente A muestra ligero aumento de volumen de región molar derecha y zona anteroinferior en conjunto con exudado purulento (Ver Foto clínica 1), refiriendo ambos molestias tanto en maxilar como en mandíbula, con episodios de dolor moderado, continuo irradiado hacia el oído derecho, de duración variable, desde hace 6 meses.
Foto Clínica 1
Foto clínica intrabucal Paciente A
Al examen radiográfico de A se observa IRL en cuerpo mandibular derecho (zona molar), con desplazamiento dentario, en zona anteroinferior y zona de cuerpo mandibular izquierdo, distal al primer molar inferior, igualmente se observa IRL compatibles con quistes (Ver Imágenes 1 y 2).
Imagen 1
Rx Panorámica inicial Paciente A Imagen 2
Al examen tomográfico de B se observa el antro maxilar izquierdo con elemento quístico contentivo de diente en localización infraorbitaria y áreas de degeneración quística en rama maxilar derecha posterior y en arco mandibular anterior. Al examen radiográfico de B se observa IRL en cuerpo de mandíbula y en zona retromolar derecha, compatibles con quistes (Ver Imagen 3).
Imagen 3
Rx Panorámica inicial Paciente B
Al examen tomográfico se observa gran área de degeneración quística en zona mandibular derecha contentiva de diente (Ver Imágenes 4 y 5).
Imagen 4
Tomografía 3D Paciente B Imagen 5
Detalle de TAC Paciente B
El tratamiento realizado en ambos casos fue la descompresión quirúrgica de las lesiones, en donde se procede a la disminución del tamaño del TOQQ mediante la colocación de una cánula, esto permite la salida del líquido que contiene dicho quiste ya que reduce la presión interna de la lesión y paralelamente reduce el volumen de la misma, por lo que la posterior enucleación quirúrgica será mas conservadora, lo que le dará al paciente una mejor recuperación y calidad de vida; (Ver Imagen 6) de igual forma se realizaron controles continuos por períodos de 6 meses, en los cuales se observó la progresiva disminución del tumor y el engrosamiento de las paredes de dichas lesiones (Ver Imágenes 7 y 8).
Imagen 6 Imagen 7 Imagen 8
Posteriormente se procedió a la enucleación de las lesiones quísticas en conjunto con la osteotomía periférica (Ver Fotos clínicas 2 y 3), estas lesiones fueron enviadas a estudio histopatológico.
Foto 2 Foto 3 Estudios histopatológicos:
Las muestras obtenidas de ambos pacientes fueron tanto de tejido duro como de tejido blando. Siendo el examen macroscópico del tejido duro: de forma cortical, color beige y consistencia dura, se incluyó la totalidad de la muestra para el estudio. El examen macroscópico del tejido blando: fragmento único de forma irregular, color pardo y consistencia blanda, se incluyó la totalidad de la muestra para el estudio.
El examen microscópico de ambos pacientes y de ambos tipos de tejidos, revelan al estudio histopatológico lesión tumoral de estructura quística delineada por epitelio odontogénico plano estratificado paraqueratinizado, la superficie muestra una capa corrugada de paraqueratina y el espesor del epitelio es uniforme y conformado por cinco o seis capas aproximadamente. La capa basal se observa conformada por células dispuestas en empalizada de núcleos hipercromáticos. Debajo del epitelio la pared conjuntiva está constituida por fibras colágenas entremezcladas con fibroblastos y algunos vasos sanguíneos delineados por endotelio de aspecto normal y repletos de eritrocitos en su interior y así como un denso infiltrado inflamatorio linfo-plasmocitario. (Ver imágenes 9-12)
Imagen 9 Imagen 10 Imagen 11 Imagen 12
Siendo el diagnóstico definitivo: Tumor Odontogénico Quístico Queratinizante.
DISCUSIÓN
La descompresión quirúrgica de las lesiones de gran tamaño se realiza para brindarle a los pacientes un tratamiento más efectivo y conservador, favorecer la salud, la estética y por ende la calidad de vida del paciente. Según Kalantar, M., los Ttumores Odontogénicos Quísticos Queratinizantes suelen presentarse con frecuencia en los maxilares coincidiendo con su reporte en la ubicación de las lesiones y el estudio por el cual fueron halladas (Radiografía Panorámica), mas sin embargo nuestro estudio soporta que la edad comprendida de aparición de dichas lesiones es en la niñez y la adolescencia, mientras que en el caso de Kalantar fue una mujer de 50 años de edad; los casos presentados en este artículo llevan 1 año y 2 años de seguimiento respectivamente sin reportar ninguna recidiva mientras que la lesión reportada por Kalantar, M., lleva 10 años de seguimiento, por lo que podemos observar que la descomprensión quirúrgica junto a la osteotomía periférica resulta muy efectiva.
Aún cuando la tasa de recidiva de los TOQQ publicada es elevada (en torno al 30%), con una morbilidad de 5 años 23,24 el tratamiento por medio de la descomprensión quirúrgica mas la osteotomía periférica, ha demostrado ser una alternativa muy efectiva en ambos pacientes. (Ver imágenes 13 y 14, fotos clínicas 4-6).
La descompresión quirúrgica mostró excelentes resultados en los pacientes tratados con dicha técnica, donde la disminución del tamaño fue clave para la remisión de las lesiones, pudiendo así ser enucleadas sin causar afecciones a estructuras vecinas.
La osteotomía periférica se llevó a cabo como medida preventiva, extendiendo los bordes hasta conseguir tejido sano y con ellos evitar las recidivas de la lesión.
Los Tumores Odontogénicos Quísticos Queratinizantes son las patologías bucales más frecuentemente asociadas a pacientes con Síndrome de Gorlin y Goltz.
El Síndrome de Gorlin y Goltz requiere de un diagnóstico acertado, ya que implica múltiples entidades asociadas, para lo cual es necesario el trabajo en conjunto con un equipo multidisciplinario.
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