Casos Clínicos

Linfangioma - Reporte de un caso - Revisión de literatura

J. Ma. González Hernández¹ , K.Bajares² , C. E. Sánchez² , Ma. V.Toca² , Ma. A. Tosta²

Profesor Titular de la Cátedra de Anatomía Humana. Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela
Estudiante de la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela, 5to año

Recibido: 27/10/2010 - Aceptado: 30/07/2011

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(Esta estimación no incluye el texto de las tablas, figuras y referencias)

Resumen

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Linfangioma - Reporte de un caso - Revisión de literatura

Los Linfangiomas son considerados patologías benignas de vasos linfáticos que en la cavidad bucal se manifiestan como lesiones focales superficiales. Generalmente se presentan desde el nacimiento o antes de las dos primeras décadas de vida, aparentemente sin predilección por el sexo. Dicha lesión se manifiesta como formas vesiculares cuando son superficiales y nodulares cuando son profundas. La coloración puede variar desde un color similar al tejido circundante hasta rojo azulado cuando los capilares forman parte de la malformación. Su localización intraoral más común es la cara dorsal de la lengua y bordes laterales, pudiendo provocar macroglosia. Su presentación extraoral se denomina higroma quístico y afecta el cuello.

Se reporta un caso de un paciente de sexo femenino de 24 años de edad presentando lesión tumoral elevada, multilobulada, sintomática al momento de la consulta, manifestando dolor y sangramiento espontáneo. La lesión es del mismo color de la mucosa circundante, localizada en tercio medio de la cara dorsal de la lengua, dificultando la fonación y deglución. Se realizó biopsia incisional de la lesión con un diagnóstico provisional de linfangioma, obteniendo como resultado histopatológico Linfangioma.

Palabras clave: linfangioma, vasos linfáticos.

Linfangioma, report of case. Literature review

Linphangioma are considered as benign pathologies of the lymphatic vessels, when they are evident in the oral cavity, they become superficial focal lesions. Generally, they become present at birth or before the first two decades of human life. This injury becomes apparent in different vessels forms when is superficial and nodes when is deep. Its color can vary from a similar shade of the surrounding tissue to a bluish red when capillary vessels form part, of the malformation. Its most common intra-oral location is in the dorsal face of the tongue and side edges, where it could produce macroglossia. Its extra-oral presence is designated as cystic hygroma and it affects the neck area.

This is the reported case of a 24 years old female patient, who presents an elevated tumor lesion, multilobulated, and symptomatic at the time of her medical visit, with evident pain and spontaneous bleeding. The injury shows the same color of the surrounding mucous, localized in the central zone of the dorsal face of the tongue, making it difficult for swallowing and phonation.

An incision biopsy of the injury was performed, with a temporary diagnosis of linphangioma, and as a histopathologic result linphangioma.

Keywords: Linphangioma, linphatic vessels.

Revisión Bibliográfica

El linfangioma es una neoplasia de origen linfático que se caracteriza por tener canales anormales de contenido líquido translúcido. El sistema linfático en condiciones fisiológicas se encarga del almacenamiento de fluidos de los tejidos y lo transporta a través de pequeños vasos al sistema venoso. Por causas todavía desconocidas estos vasos linfáticos proliferan desordenadamente y causan lesiones vesiculares cuando son superficiales y nodulares cuando son profundas en diferentes partes de cuerpo. Estas lesiones se encuentran comúnmente en la región del cuello y axila, sin embargo pueden presentarse en cualquier parte del organismo siendo su ubicación intraoral más frecuente en el dorso de la lengua. Es un tumor benigno quien muy rara vez da transformaciones malignas (1).

La etiología es desconocida, ya que no se conoce una causa específica que produzca esta lesión. La literatura reporta que se debe a defectos en la formación y desarrollo de los vasos sanguíneos durante la etapa del desarrollo fetal (2).

Reportes realizados en el 2006 por Sean P. Edwards y Joseph Herman, comentan que los linfangiomas son secuestros de porciones del embrión primario los cuales presentan una anastomosis ineficiente o incompleta con los canales de los vasos linfáticos por lo tanto se considera que son vasos linfáticos obstruidos; esta obstrucción puede ser el resultado de un incremento de la presión hidrostática produciendo la subsiguiente expansión de la lesión hasta lograr un equilibrio de la presión con los tejidos circundantes. A nivel molecular se aumenta el factor de crecimiento de los receptores asociados esencialmente al desarrollo linfático (pudiendo afectar factores de crecimiento del endotelio vascular tipo 3 y C). (2)

Esta patología generalmente se presenta a los dos años de vida del individuo en un 90 % de los casos, sin embargo los estudios indican que el 50 % de estas lesiones pueden tener manifestaciones al momento del nacimiento pudiendo prolongarse hasta los 20 años (2).

En cuanto a la etnia la mayor incidencia se presenta en la raza blanca y no presenta predilección por sexo(2,3,4).

La localización más frecuente de los Linfangiomas es a nivel de la región de cuello y axila recibiendo el nombre de Higroma Quístico; en cavidad bucal tiene predilección por dorso de la lengua, ocasionando en algunos casos macroglosia, en menor proporción se manifiesta en zonas del paladar, mucosa vestibular, encías y labio siendo ésta la segunda localización más frecuente produciendo macroquilia (5,6). Dicha lesión en ocasiones involuciona espontáneamente durante la pubertad o por el contrario alcanza un tamaño determinado y se estabiliza sin crecer.

Clínicamente, los linfagiomas bucales se presentan como lesiones nodulares, aisladas o múltiples, que se pueden localizar superficial o profundamente. Las lesiones más profundas están generalmente recubiertas por una mucosa de coloración normal. Los linfangiomas superficiales aparecen como nódulos de tamaño variado, parecidos a vesículas, que pueden ser aislados o múltiples, suaves a la palpación y generalmente asintomáticos (2,7) .

Su coloración puede variar de rosa pálido al rojo púrpura. Las lesiones contienen linfa en su interior y raramente sangre, excepto en los casos donde exista trauma (6).

Desde el punto de vista histopatológico los vasos proliferativos del linfangioma son de pared fina y están revestidos por células endoteliales redondeadas. Sus luces contienen un coágulo proteináceo eosinófilo con algunos eritrocitos y leucocitos. El linfangioma se clasifica según el diámetro de vasos que estén proliferando en la masa tumoral, como capilar o cavernoso. Siendo los vasos del capilar de mucho menor diámetro que los del cavernoso (2). En el linfangioma lingual, los canales linfáticos cavernosos suelen extenderse entre las crestas interpapilares del epitelio produciendo nódulos pseudopapilomatosos en la superficie. Los canales linfáticos están en contacto con el epitelio sin tejido fibroso intermedio (5).

El diagnóstico, se basa en la clínica y en técnicas de imagenología, siendo la Resonancia Magnética la que nos da mayor definición, extensión de la lesión y visión de las estructuras vecinas. La eco-doppler es útil para diferenciar los linfangiomas de las malformaciones vasculares o mixtas, por la existencia de flujo vascular. La Resonancia Magnética puede no distinguir el linfangioma de las malformaciones venosas, por lo que en estos casos la utilización de contrastes puede ayudar al diagnóstico, sin embargo el estudio histopatológico es necesario, ya que revela pequeñas y grandes dilataciones de vasos linfáticos delineados por células endoteliales normales, y delgadas paredes vasculares .

El diagnóstico diferencial incluye el quiste branquial, quiste tirogloso, laringocele, masa tiroidea, lipoma, malformaciones vasculares, hemangioma cuando la lesión posee un componente capilar significativo, lesiones versículo-ampollares cuando son lesiones superficiales y mucoceles cuando se presenta en boca y son lesiones pequeñas (4,5).

Existen varias modalidades para el tratamiento del linfangioma tales como la radioterapia, crioterapia, electrocauterización, administración de esteroides, escleroterapia, cirugía láser con CO212 y radiofrecuencia. La excisión quirúrgica es el tratamiento de elección, sin embargo su remoción absoluta no es posible debido a múltiples proyecciones en el tejido circundante, razón por la cual éstos poseen un alto porcentaje de recurrencia (8).

A pesar que sus recurrencias son frecuentes debido a que no están encapsulados el pronóstico es bueno ya que no sufren transformaciones malignas (5).

Reporte del caso

Se trata de paciente femenina de 24 años de edad, natural de la Caracas, procedente de Caracas, que asiste a la consulta por presentar lesión ubicada en la zona central de la cara dorsal de lengua desde hace aproximadamente doce años. Entre los antecedentes personales la paciente refiere tener hábitos de onicofagia y queilofagia.

Examen clínico extrabucal: sin lesión aparente

Al examen clínico intrabucal (FIG.1) la paciente presenta lesión tumoral elevada, multilobulada, del mismo color de la mucosa circundante de aproximadamente 3 cm de diámetro en zona central de la cara dorsal de la lengua. El paciente presenta dolor y sangramiento espontáneo al momento de la consulta. Así mismo refiere que la lesión ha presentado cambios en tamaño, color y forma en el transcurso de la evolución de la lesión. La paciente refiere no haber recibido ningún tipo de tratamiento.

Examen radiográfico: sin lesión aparente.

Se le indicaron exámenes de laboratorio (hematología completa, PT,PTT, HIV, y VDRL los cuales se encontraron entre los límites normales.

Diagnósticos Diferenciales

Tumor de células gigantes
Hemangioma
Mucocele
Lipoma

Diagnóstico Definitivo

Linfangioma

Tratamiento

Se realizó biopsia incisional de la lesión, obteniendo como resultado del estudio histopatológico linfangioma (FIG.2). Luego se le realizó la biopsia excisional (FIG.3). Indicándose ibuprofeno de 400 mg cada 8 horas si la paciente presentaba dolor.

A los 7 días de la cirugía se retiraron los puntos y se evidenció el proceso de cicatrización. Se le hizo control post-operatorio a los 8 días para evaluar cicatrización completa. (FIG.4).

FIG.1 Imagen clínica — FIG.1
Imagen clínica

FIG.2 Imagen histopatológica — FIG.2
Imagen histopatológica

FIG.3 Eliminación quirúrgica de la lesión — FIG.3
Eliminación quirúrgica de la lesión

FIG.4 Control post-operatorio (8 días después) — FIG.4
Control post-operatorio (8 días después)

Pronóstico

Bueno, ya que a pesar de que la recurrencia de la lesión es elevada, la paciente se encuentra motivada y es receptiva al tratamiento.
Conclusiones:

Los Linfangiomas son consideradas neoplasias benignas y congénitas constituidas por vasos linfáticos, que se pueden manifestar o no al momento del nacimiento.
Los Linfangiomas linguales presentan un crecimiento infiltrativo que por efecto mecánico sobre los tejidos vecinos desencadena cuadro clínico específico.
La cirugía sigue siendo actualmente la opción terapéutica mas empleada en el tratamiento de los Linfangiomas.

Discusión

A este caso se le debe atribuir especial importancia debido a su localización lingual ya que implica complicaciones tales como: macroglosia (9), obstrucción respiratoria, infecciones (10) y diversas modalidades terapéuticas.

Los Linfangiomas son consideradas neoplasias benignas y congénitas constituidas por vasos linfáticos, razón por la cual se espera que se manifieste al momento del nacimiento, sin embargo pueden estar presentes en ese momento pero pasar desapercibidos, generando así una noción errónea sobre el momento de aparición de dicha lesión ya que la literatura reporta que la manifestación clínica puede ser tardía abarcando desde el momento del nacimiento hasta los 20 años de vida (2).

A pesar de la condición benigna de la lesión los linfangiomas linguales presentan un crecimiento infiltrativo, las manifestaciones clínicas son fundamentalmente de índole mecánica y dependen de las dimensiones y repercusión de tejidos vecinos pudiendo ocasionar problemas en la articulación de palabras, deglución, masticación y otros.

Actualmente existen varias modalidades de tratamiento siendo la más aceptada la excisión quirúrgica sin embargo otras alternativas de tratamiento son la radioterapia, crioterapia, electrocauterización (11), administración de esteroides, inyección intralesional de OK432 (Picibanil) (12), escleroterapia, cirugía láser con CO₂12 y radiofrecuencia (8). En este caso se realizó una cirugía para eliminar la lesión debido a que estaba limitando la función y estética del paciente.

Bibliografía

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