Osteosarcoma de los maxilares - Revisión de la literatura
Recibido para arbitraje: 01/12/2009
Aceptado para publicación: 15/07/2010
González, José María Profesor Titular UCV. Jefe de Cátedra Anatomía Humana. Cirujano Bucal.
Yuli Moret, Profesor Titular UCV. Jefe de la Cátedra de Anatomía Patológica. Msc Medicina Estomatológica.
Jiménez, Luis Felipe, Odontólogo graduado en la U.C.V.
González, Daniel;Fariñas, Gisselle ;Ortiz, Yscarlett, Estudiantes de quinto año. Preparador Cátedra Anatomía Humana.
OSTEOSARCOMA DE LOS MAXILARES. REVISIÓN DE LA LITERATURA
Resumen
Los sarcomas conforman un grupo heterogéneo de neoplasias malignas, las cuales constituyen del 6 al 13 % del total de lesiones malignas en el área de cabeza y cuello; en dicha región anatómica constituyen aproximadamente el 20 % de estas neoplasias. El osteosarcoma es un tumor maligno de tipo mesenquimático cuyas células cancerígenas producen una matriz osteoide. Los sarcomas de los maxilares se desarrollan generalmente a partir de la 3° década de la vida y en igual proporción en ambos géneros, teniendo como localización anatómica más frecuente la región molar de la mandíbula.
Entre las características clínicas más comunes se presenta tumefacción con dolor localizado y pérdida de los dientes adyacentes a la lesión, sin embargo en muchas ocasiones muestran comportamientos atípicos; radiográficamente puede presentarse como una lesión osteolítica, osteocítica o una mezcla de ambas. La terapéutica indicada es la radioterapia pre o postoperatoria combinada con maxilectomía total o radical, dependiendo de su extensión. El mal pronóstico de esta neoplasia generalmente es consecuencia del retraso y tratamiento de los pacientes. A continuación se presenta una revisión bibliográfica donde se analizan aspectos anatómicos, epidemiológicos, características clínicas y radiográficas, tratamiento, pronóstico y diagnóstico diferenciales de esta entidad.
Palabras Clave: Osteosarcoma, Neoplasia Maligna, Maxilares. OSTEOSARCOMA OF THE JAWS. REVIEW OF LITERATURE
Abstract
Sarcomas represent a heterogeneous group of malignant neoplasias, which constitute 6 to 13% of the total of malignant lesions in head and neck area. In said anatomy region, it represents approximately 20% of this neoplasias.
The Osteosarcoma is a malignant mesenchymal tumor whose cancerous cells produce osteoid matrix. Maxillary Sarcomas appear in the third decade in equal gender distribution, taking place most frequently in the mandibular molar region.
Most common clinical aspects are volume increase, located pain and loosening of adjacent teeth. Although in most situations it displays an atypical behavior, can appear radiologically as an osteolytic or osteocytic lesion, or even a mixture of both. The indicated therapy consists of pre / post surgery radiotherapy along with radical or total maxilectomy ( depending on the extension of the lesion ). The bad prognosis of Osteosarcomas is commonly due to delay in both diagnosis and treatment of patients. This literature review analyses anatomical aspects, epidemiology, clinical and radiographic characteristics , treatment, prognosis and diagnosis of this neoplasias.
Las neoplasias malignas no odontogénicas de los maxilares son poco frecuentes; no obstante el diagnóstico tiene implicaciones muy graves en el pronóstico y con frecuencia, requiere intervenciones terapéuticas mayores 1.
Los sarcomas conforman un grupo heterogéneo de neoplasias malignas, las cuales constituyen del 6 al 13 % del total de lesiones malignas en el área de cabeza y cuello: en dicha región anatómica constituyen aproximadamente el 20 % de estas neoplasias 2. Se desarrollan a partir de la 3° década de la vida en ambos géneros, con localización anatómica más frecuente en región molar de la mandíbula 3; mientras que otros autores indican que existe una discreta predilección por el maxilar 1,4.
El osteosarcoma es un tumor maligno de tipo mesenquimático cuyas células cancerígenas producen una matriz osteoide 4. Según su origen pueden clasificarse en condroblásticos, con una incidencia de 41%; osteoblásticos, en un 33 %; y fibroblásticos en 26%. Existen otras variedades enlistadas por la OMS de las cuales podemos mencionar el talangectásico, de células redondas, periosteal o yuxtacortical, y osteosarcomas de superficie de alto grado 5.
Figura 1
Microfotografia mostrando áreas osteoides y células pleomórficas
Tomado de Soares, 2005.
La patogénesis es desconocida, lesiones preexistentes pudieran ser sus precursores como: quistes óseos, osteocondromas, displasia fibrosa, Enfermedad de Paget, retinoblastoma bilateral, tumor de células gigantes, osteomielitis crónica, osteogénesis imperfecta, traumas, factores genéticos y agentes virales 1,4,6.
Entre las características clínicas se presenta tumefacción con dolor localizado y pérdida de los dientes adyacentes a la lesión 4,7.
Figura 2
Aspecto extraoral de la recurrencia del tumor 8 meses después de la cirugía
Tomado de Soares, 2005.
Los tumores desarrollados en el maxilar tienen un mayor volumen con un promedio de 12.8 cm. De diámetro en comparación con los mandibulares que pueden medir hasta 8.2 cm.; dependiendo de su localización puede originar obstrucción nasal, proptosis, diplopía o epistaxis cuando se presenta en la base del cráneo y tracto sinonasal, invasión del oído y pared lateral del cráneo pudiendo generar pérdida de la audición, vértigo, tinitus o parálisis facial; cuando se localizan en mandíbula puede ocasionar parestesia por afección del nervio dentario; sin embargo, en muchas ocasiones muestran comportamientos atípicos 1,4.
Las manifestaciones radiográficas pueden ser muy variadas, los osteosarcomas iniciales se caracterizan por ensanchamiento localizado del espacio del ligamento periodontal de uno o varios dientes producto de la invasión tumoral del ligamento periodontal y resorción del hueso alveolar circundante 8,4.
Figura 3
Vista de una radiografía oclusal mostrando la porción de la cortical externa con radiopacidad similar a rayos de sol (izq). Radiografia periapical mostrando el incremento espacio periapical del premolar (der). Tomado de Soares, 2005.
Los sarcomas en etapas más avanzadas pueden manifestarse como lesiones radiolúcidas moteadas o radiopacidades irregulares mal delimitadas (mixtas) y en algunos casos se aprecia radiopacidad característica en forma de rayo de sol debido a la reacción perióstica 8. Para su diagnóstico y evaluación se han descrito diferentes técnicas como la tomografía computarizada bidimensional, la cual es excelente para observar las estructuras óseas, senos paranasales, órbitas y base del cráneo; la tomografía computarizada tridimensional ayuda a definir la extensión de la lesión, mejorando la visualización de ésta en relación con las estructuras anatómicas adyacentes; la resonancia magnética es efectiva para evaluar los tejidos blandos, la lesión primaria, extensión perineural, invasión dural, reemplazo de médula ósea e invasión orbitaria 9; y gammagrafía ósea para detectar metástasis 6.
Figura 4
(A y B) Tomografía computarizada demostrando gran masa hiperdensa en maxila derecha extendiéndose hasta la órbita derecha y seno maxilar izquierdo. C. Reconstrucción tridimensional por tomografía computarizada mostrando una lesión expansiva en la hemicara derecha.
El tratamiento de los sarcomas será diseñado de acuerdo al tipo de tumor, localización, etapa de la enfermedad, tamaño del tumor y edad del paciente. La terapéutica está basada principalmente en la total erradicación quirúrgica del tumor, resección en bloque definitiva con reconstrucción inmediata. Algunos autores recomiendan el uso de una terapia combinada con radioterapia pre o postoperatoria; su empleo está indicado en caso de tumores de alto grado, márgenes quirúrgicos cercanos o positivos, lesiones mayores de 5 cm. o lesiones recurrentes o inoperables. La quimioterapia está enfocada en el manejo de lesiones irresecables, con metástasis a distancia en caso de márgenes quirúrgicos positivos; cuando se usa esta terapia combinada con la cirugía, proporciona una tasa de sobrevida de 5 años en el 80% de los casos 2,4,10.
El mal pronóstico de esta neoplasia generalmente es consecuencia del retraso en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes 10.
Discusión
Oda y cols. indican que la región anatómica más frecuente para la localización de los osteosarcomas es la región molar de la mandíbula 8; no coinciden con Zardo y Soares quienes indican que existe una predilección de origen de la lesión en el maxilar con un 33 % con respecto a un 29.6 % en la mandíbula, siendo el cuerpo la zona con mayor frecuencia en aparición 1,4.
Zardo, Villalón y Soares indican beneficio en sobrevida con la adición de tratamientos como quimioterapia y/o radioterapia, siendo la recesión quirúrgica con márgenes negativos la piedra angular del tratamiento. La cirugía es el tratamiento recomendado para lesiones de bajo grado y la radioterapia y quimioterapia para casos más complejos 1,2,4, sin embargo Villalón indica que el uso de la quimioterapia no es efectiva en el tratamiento del osteosarcoma 2.
Conclusiones
El osteosarcoma tiene una incidencia de 1 entre 100.000 casos aproximadamente, sin presentar predilección por sexo.
La variante histopatológica más común es la condroblástica.
Los osteosarcomas en maxilares presentan poca o nula capacidad metastásica.
El diagnóstico se lleva a cabo a través de exploración clínica e imagenología.
El tratamiento más común es la hemimaxilectomía o hemimandibulectomía, según sea el caso, combinada con radioterapia pre o postoperatoria y quimioterapia.
El pronóstico de la lesión es malo, debido a que se trata de una lesión de avance muy violento, invasiva y de difícil diagnóstico temprano.,
Es de importancia odontológica, ya que el mismo puede hacer un diagnostico temprano de la lesión evitando asi procedimientos radicales a futuro.
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