Trabajos Originales

Recibido para arbitraje: 28/02/2005
Aceptado para publicación: 20/04/2005

Lucía Navarro¹; Karen Ordaz²; Brenda Lacruz³; Yuli Moret⁴


1. Odontólogo Egresado de la Universidad Central de Venezuela. Proyecto Cenasai (Control de Enfermedades Endémicas y Atención Sanitaria al Indígena del Estado Bolívar).
   
   
2. Odontólogo Egresado de la Universidad Central de Venezuela.
   
   
3. Odontólogo Egresado de la Universidad Central de Venezuela.
   
   
4. Odontólogo. Msc en Medicina Estomatológica. Facultad de Odontología. Universidad Central de Venezuela.

INTRODUCCIÓN:
La HEF, conocida comúnmente como Enfermedad de Heck, se caracteriza por lesiones papulares múltiples, sésiles o pediculadas, que miden entre 1 y 5mm, algunas se agrupan formando placas. Su localización característica es en la mucosa de labios, carrillo, lengua y con menos frecuencia en encías. Esta entidad no afecta el piso de la boca ni la orofaringe. Las lesiones exhiben una superficie irregular, pueden ser del mismo color de la mucosa que las rodea o de aspecto blanquecino; son asintomáticas y muchas veces son detectadas en exámenes clínicos de rutina(8).

La HEF fue descrita por primera vez en 1.881 por Marh, quien reportó un caso de tumores papulares múltiples de la mucosa bucal en una niña de 9 años cuyas características clínicas coinciden con los casos posteriormente observados por Helms en Esquimales de Groenlandia en 1.894 y por Sterm en 1.922 en una persona blanca de Berlín, describiéndola como una enfermedad papulonodular(5).

En referencia a ello, fue reportado una respuesta hiperplásica inesperada de la mucosa bucal, labial y lingual observada por Heck en el año 1.961 en un pequeño porcentaje de niños indios americanos, correspondiendo 1 caso a un niño Esquimal de Alaska, 2 casos de niños con etnia aborígen inespecífica en el suroeste de los Estados Unidos y un caso de un indio Chavante de la región de Mato Grosso en Brasil, los 15 casos restantes correspondieron a niños indios Navajos de Nuevo México(1). En 1.962 se informaron 2 casos en indígenas de Guatemala por Cordero y Reyes(5,6). Fue en el año 1.965 que Archard, Heck y Stanley reportaron en Nuevo México los 19 casos con la enfermedad, a la cual le adjudicaron el término de "Hiperplasia Epitelial Focal" o "Enfermedad de Heck"(1,6).

Posteriormente, Soneira y Fonseca habían estudiado y publicado en 1.964, 54 casos de la enfermedad en 160 niños indígenas de la Misión de Los Ángeles de Tokuko, en Venezuela - Maracaibo, con un detallado estudio clínico, citológico e histopatológico (14 biopsias)(1,5). Reconociendo una lesión similar de la mucosa bucal en el 33.75% de los niños examinados(5) describiendo la lesión con sus variaciones clínicas, desde una papula a múltiples lesiones papilomatosas(6).

Fischman, en el año de 1.969, reportó un caso de HEF en un paciente masculino de 30 años de edad, natural y procedente de Yaguaron, Paraguay(3,12),. Decker y Guzmán, en 1.969 reportaron 4 casos de pacientes con HEF en el Departamento de Cochabamba (Bolivia), los cuales fueron descritos en niños de 9, 11 y 17 años respectivamente y otro en un adulto de 49 años, siendo estos, los primeros reportados en dicho país (2,12).

El primer estudio epidemiológico de HEF se realizó en Colombia en 1.956 por Estrada, al examinar 75 indios Caramantas, verificando la presencia de esas mismas lesiones en indios Katios en el Choco en el año de 1.960, registrándose 2 casos de la afección(5).

El Dr. Delgado Azañero realizó un trabajo en el periodo 1.969 - 1.976 donde analizó las características clínicas e histopatológicas de 22 casos de HEF, dando como resultados un promedio de edad de 13.7 años; 12 pacientes fueron de sexo femenino y 10 del sexo masculino. En 1.980, el Comando de Sanidad del Ejército Argentino examinó 21.730 personas de las cuales 2.705 eran mujeres (12,4%) se registraron 13 casos de HEF, dando una prevalencia del 0,06%(5).

En 1.994 Carlos Román y Heddie Sedano estudiaron una muestra de 110 pacientes en un período de 3 años en la ciudad de Guatemala y las áreas rurales vecinas; y consideraron el Virus Papiloma Humano (VPH) 13 y 32 responsables para la infección y otros factores como la predisposición genética, desnutrición, higiene y las condiciones de vivienda de las personas afectadas (Guevara, 2003)(5).

En 1.996, en Venezuela, Fermín, Oliver y Randón reportan 4 casos en pacientes de edades preescolar y escolar, 2 de ellos consanguíneos, a los cuales se les practicó estudio histopatológico (Hiperplasia Epitelial con elongación y anastomosis de redes de crestas, con presencia de células tipo coilocitos) y a la Microscopia Electrónica y técnica de Inmunoperoxidasa con antígeno proteico fueron positivas para VPH(2).

Matute, Acosta, González y Restrepo, en 1.998, examinaron 200 niños en la Comunidad Indígena de Cristiana - Municipio de Jardín - Antioquia, Colombia y encontraron una prevalencia del 7.5% de HEF5. En el 46,6% de los casos la edad estaba entre los 5 a 9 años y no se encontraron diferencias significativas en cuanto al sexo. El 33% de los pacientes tenía algún grado de consanguinidad y antecedentes de la enfermedad en algún familiar(4).

La Dra. González examinó 426 escolares de ascendencia Mazahua y 2.855 escolares mestizos, entre 6 y 16 años de edad originarios de México. En el grupo Mazahua se detectó una prevalencia de 7,09%, la más alta reportada en el país, mientras que en grupo mestizo fue de 1,08%(4,5).

Guevara, Blondet y Llerena en el año 2.000, realizaron un estudio en la población escolar del Distrito de Mórrope (Provincia de Lambayeque en el Norte de Perú) y sus poblados rurales, donde examinaron 3.877 escolares entre 5 a 20 años de edad: 1.738 mujeres y 2.139 varones y encontraron la lesión en 1.465 casos que representa una prevalencia de HEF de 37.7%; según sexo se encontró una prevalencia en mujeres del 39,4% y varones del 36,5% no siendo significativa la diferencia según este género, sin embargo, existe diferencia según la edad de los escolares asociándose factores nutricionales, la pobreza y el nivel de instrucción(5).

Méndez, en el año 2.003, reportó el caso de una adolescente de 14 años de edad, originaria y residente de Pinal de Amoles - Querétaro en México - de 2 años de evolución, cursando de forma asintomática (excepto por su dermatosis); presentaba lesiones populares en lengua, carrillos y labios pero sin involucrar el piso de boca y la faringe, lo que concuerda con los otros estudios ya reportados(8).

González, en el año 2.002, evaluó un total de 138 escolares, 175 niñas y 63 niños, de la comunidad indígena Embera - Chamí de Antioquia, Colombia. Identificando en total 18 casos (11 niñas y 7 niños) con un rango de edad entre los 5 - 14 años; reportando una prevalencia de HEF de 7.5%. El 44% de los padres encuestados reportó historia familiar de HEF; reportando una alta frecuencia de infección intrafamiliar, lo que sugiere transmisión intrafamiliar, predisposición genética o susceptibilidad a este tipo de infección. El 88% de las madres manifestaron compartir el cepillo de dientes con otros miembros de la familia(4).

Se han realizado estudios en la tribu Sanema distribuída en Venezuela al sur del Estado Bolívar en las riveras de los Ríos Erebato y Caura; y en el Estado Amazonas en las riveras de los Ríos Padamo y Ventuari. Son sub-tribus Yanomami, con una perceptible y evidente variedad en su lenguaje. También se encontraron lesiones en la tribu Yekuana o Maquiritare, pero en menor número ubicadas igualmente al sur del Estado Bolívar, Venezuela entre los ríos Erebato y Caura(9).

La mayoría de los pacientes que presentan la HEF se encuentran en un grupo de edad pediátrica - adolescente, se presenta generalmente en niños entre los 3 años y adolescentes de los 18 años de edad(8).

Hasta la fecha no se sabe cuál es la razón o los factores que conducen a la HEF. Algunos autores proponen que existe un factor de fricción traumática involucrado en la patogénesis de la entidad. Así mismo, el VPH está íntimamente ligado a la enfermedad, concretamente los tipos 13 y 32 como lo demuestran los estudios Inmunohistoquímicos. Se ignora cual es la vía de contagio, aunque probablemente puede existir una susceptibilidad genética. Se sabe también que la desnutrición desencadena inmunosupresión celular en la persona y probablemente ese es un factor asociado. Puede afectar a todas las razas y todas las poblaciones, teniendo significativa prevalencia en algunas poblaciones como la indígena o mestiza(5).

Histológicamente la lesión se caracteriza por una acantosis superficial del epitelio con prolongación y engrosamiento de las crestas que llegan a anastomosarse. Es frecuente la presencia de hiperqueratosis. Las células epiteliales muestran una degeneración balonizante o coilocitosis(12). Sapp en 1.998 la describe con capas considerablemente engrosadas de paraqueratina, acantosis extensa, gran aumento de tamaño de las células epiteliales del estrato espinoso superior son núcleos aumentados de tamaño y citoplasma vacuolado claro (coilocitos) que indican infección por VPH y aumento de la actividad mitótica de la capa de células básales. El tejido conjuntivo suele ser laxo y estar vascularizado, presentando un infiltrado variable de linfocitos (5,11,12,14).

En cuanto al tratamiento se ha destacado que, desafortunadamente las lesiones son múltiples por lo que puede ser quirúrgico o mediante electrocirugía, electrofulguración o láser(10), crioterapia(8), ácido tricloacético, nitrógeno líquido y retinoides orales. Se sugiere la posibilidad de utilizar la Tintura de Podofilina tópica en tintura de Benjuí en concentraciones aplicables a la cavidad oral, lo mismo que inmunoestimulantes antivirales como el Metisoprino, en tabletas o en jarabe(5).


MATERIALES Y MÉTODOS:
El estudio se realizó sobre pacientes pertenecientes a las étnias Sanema y Yekuana localizadas al Sur del Estado Bolívar. Los datos se obtuvieron durante el período septiembre 2003- Julio 2004. La información se recopiló al momento de la primera consulta, mediante el examen clínico sistematizado de la mucosa bucal y siguiendo las directrices de la Guía para Estudios Epidemiológicos de la Organización Mundial de la Salud (WHO, 1981)(15). Para la recolección de la información se diseño un instrumento para tal fin.

Se examinaron un total de 862 pacientes de ambos sexos, con un rango de edad que oscila entre los 0 a 79 años de edad.


RESULTADOS:
En el estudio fueron examinados un total de 862 pacientes, de los cuales 79 presentaban la patología a estudiar (Tabla y Figura 1). De estos 45 pertenecen a la etnia Sanema y 34 pertenecen a la etnia Yekuana (Tabla 2 y Figura 1). Dentro de los pacientes estudiados se encontró que 13 (17%) de ellos presentaban el hábito de masticar tabaco.

De los 79 pacientes que presentaron las lesiones características de la HEF distribuido por grupos según edades, se encontró una mayor prevalencia en niños de 0 a 9 años con un porcentaje de 65% que corresponden a 51 de los casos, seguido de los casos de 10 a 19 años con un porcentaje de 5% que corresponden a 20 casos, 3 casos de edades de 20 a 29 años correspondientes al 4% e igual 3 caos de edades de 50 a 59 años con 4%, un caso encontrado en edades de 30 a 39 años que corresponde al 1% y por último un caso en edades de 70 a 79 años. No se encontraron casos de lesiones de HEF en edades comprendidas entre 40 a 49 años y 60 a 69 años (Tabla 3 y Figura 2).

Según el sexo, se encontró una prevalencia de lesiones características de HEF en mujeres del 46,8% correspondiente a los 37 casos y en varones del 53,2% que corresponden a los 42 casos restantes (Tabla 4 y Figura 3).

La manifestación clínica de las lesiones mayormente presentaron un aspecto nodular 78 casos (99%); papular un caso (1%); forma redondeada 78 casos (99%); forma ovalada un caso (1%); superficie verrugosa 79 casos (100%); no hubo casos de superficie lisa; lesiones con el mismo color de la mucosa 79 casos (100%); ningún caso con lesiones rojizas; por último se presentaron lesiones múltiples en 78 casos (99%) y un solo caso en presentación solitaria (1%) (Tabla 5 y Figura 4).

Con respecto a la localización anatómica la lesión de HEF afecta tanto el labio superior e inferior 32 casos (40%), seguido por afección a la mucosa del carrillo - labio superior - labio inferior 19 casos (24%); solo el labio inferior 7 casos (8%); labio superior 4 casos (5%); mucosa del carrillo 4 casos (5%); mucosa de carrillo - labio superior - labio inferior - lengua 3 casos (4%) mucosa de carrillo - labio superior - lengua 2 casos (3%) mucosa del carrillo - lengua 2 casos (3%); mucosa del carrillo - labio superior 2 casos (3%); mucosa de carrillo - labio inferior un caso (1%); labio superior - labio inferior - lengua un caso (1%) (Tabla 6 y Figura 5).


RESULTADOS OBTENIDOS:

DISCUSIÓN:
La HEF ha sido descrita como una enfermedad multifocal o papulonodular del epitelio bucal, que afecta a la mucosa de la cavidad bucal; también ha sido descrita como una condición pseudo-tumoral poco común y fácil de individualizar como una entidad clínica - patológica, es decir, muy fácil de reconocer por sus características clínicas e histológicas y por ser lesiones con una evolución natural desconocida, no provocan aparición de síntomas y, en la mayoría de los casos, se desconocía de su existencia(13).

Para nuestro reporte, estas lesiones fueron fáciles de reconocer por encontrarse en su mayoría en formas nodulares, redondeadas, superficie verrugosa, igual color al de la mucosa bucal y en forma múltiples, pudiendo hacer diagnóstico diferencial con la hiperplasia dérmica focal y con la enfermedad por papilomas simples. Se trata de un proceso que para este reporte, se ha observado con mayor frecuencia a nivel del labio inferior, seguido del labio superior, luego en la mucosa del carrillo y en menor proporción a nivel de la lengua.

Para esta investigación la diferencia según el sexo, no presentó mucha significación, encontrándonos que en varones existe una prevalencia del 47% y en mujeres la prevalencia es del 53% del total de pacientes examinados. Sin embargo comparándolo con otros estudios realizados por autores quienes sí encontraron significativa diferencia mayor en mujeres que en hombres, como el caso de los estudios realizados por Van Wykl(5).

La HEF es un proceso el cual posee para esta investigación una incidencia de mayor frecuencia en niños y adolescentes entre los 0 a 19 años de edad, sin embargo es importante señalar, casos de personas afectadas entre las edades de 50 a 59 años y 70 a 79 años. La mayoría de los casos reportados en investigaciones anteriores son en niños en edad escolar, tal es el caso que reporta Gómez, quien intenta dar una explicación de la mayor incidencia de HEF en niños y adolescentes, explicando que aparentemente es por la regresión espontánea de la enfermedad registrada en algunos de los casos observados por él en su investigacion(5).

El número de pacientes estudiados nos permite hacer comparaciones con reportes de casos en investigaciones anteriores, permitiendo de esta manera relacionar las lesiones de la HEF y permitiendo hacer las comparaciones en relación al aspecto clínico, progresión, prevalencia según la edad, sexo, y de este modo podernos permitir realizar un estudio comparativo que de acuerdo a nuestra experiencia clínica y epidemiológica y determinar la existencia o los hallazgos en las diferentes etnias venezolanas de las personas afectadas por las lesiones de la HEF.


CONCLUSIONES:
Al analizar nuestra investigación pudimos llegar a la conclusión que la HEF tiene una frecuencia relativa de 9% con respecto a la muestra total, en referencia a la localización anatómica los labios ocupan el primer lugar. De los grupos etáreos estudiados se observó una mayor prevalencia en el grupo de 0 - 9 años. En relación a la distribución por sexo, existió un predominio de HEF por el sexo masculino. Con relación a su manifestación clínica es frecuente observar las lesiones de HEF de naturaleza nodular, de forma redondeada, superficie verrugosa, del mismo color de la mucosa y de presentación múltiple.


RECOMENDACIONES:
Sería recomendable hacer otros estudios de investigación en poblaciones de mayor número en las diferentes regiones de los diversos países a nivel nacional e igualmente en los diversos países a nivel mundial, si ello pudiera ser posible; para de este modo tratar de determinar y declarar la etiología y las condiciones de patogénesis de la HEF y hacer estudios comparativos.

Así mismo se debería mejorar las condiciones de asistencia médica - odontológica y de educación de las tribus del Estado Bolívar y dar continuidad al apoyo del proyecto CENASAI para llevarle la mayor atención que tanto necesitan nuestros indígenas venezolanos, principalmente donde este gran proyecto ya esta establecido como lo son en las tribus Sanema y Yekuana.