Casos Clínicos

The syndrome of Marcus Gunn. (Jaw winking,) a clinical case

Autor:

• Esteban Papp H*
  *Profesor Asistente de la Cátedra de cirugía Estomatológica y Coordinador del Postgrado de cirugía Bucal de la Facultad de OdontologÍa de la U.C.V.

revisión de la Literatura:
Esta patología poco frecuente, fue descrita por primera vez en 1883 por Marcus Gunn, como una alteración congénita, que consiste en movimientos involuntarios de elevación del párpado en sincronismo con movimientos de la mandíbula, especialmente los de lateralidad, por ésta asociación motriz, el fenómeno descrito se conoce también con el nombre de "Mandíbula Parpadeo", término que según algunos autores está mal utilizado, puesto que lo que ocurre al mover la mandíbula es mas bien un movimiento del párpado hacia arriba. (Gorlin y col, 1976; Shafer y col, 1983; Altman, 1990).

Otro nombre que se utiliza para definir al presente fenómeno es el de sinkinesis refleja (movimiento voluntario que se acompaña con un movimiento involuntario) pterigoideo - elevador del párpado. Se piensa que esto ocurre como consecuencia de una inervación aberrante de la rama motora del trigémino hacia el músculo elevador del párpado, el cual en condiciones normales se encuentra inervado por el III par. (Altman, 1990).

Otros autores piensan que puede tratarse de alguna alteración de la conexión nerviosa nuclear o supranuclear entre el III y V par debido a la proximidad que existe entre ellos (Gorlin y col, 1976; Sedano, 1977).

Las primeras manifestaciones de este síndrome pueden ser apreciadas a temprana edad cuando la madre, al amamantar al niño se da cuenta que durante la succión, el párpado afectado se mueve hacia arriba en una forma rítmica con los movimientos mandibulares. Lo que ocurre es que la contracción del músculo pterigoideo lateral el cual es responsable de la depresión de la mandíbula, se efectúa simultáneamente con la contracción del músculo elevador del párpado superior(Sedano, 1977; Shafer y col, 1983; Wartenberg, 1984)

Existe una serie de situaciones, en las cuales al mover la mandíbula puede ocurrir la sinkinesis, entre ellas podríamos nombrar : reír, masticar, tragar, hablar, silbar, protruir la lengua, etc. Sin embargo la elevación del párpado se hace muy notoria cuando el paciente abre la boca mientras está mirando hacia abajo (Kirkham, 1971).

Mientras la mandíbula se encuentra en reposo, el ojo afectado presenta una blefaroptosis y la fisura parpebral puede variar de moderada a severa, pudiendo en algunos casos interferir con la visión normal, la ptosis se encuentra presente en el 90% de los casos del síndrome de Marcus Gunn y generalmente es unilateral con preferencia por el lado izquierdo, aunque existen algunos casos raros de ptosis bilateral. (Sedano, 1977).

En relación a la frecuencia de aparición, esto puede ocurrir invariablemente en ambos sexos, pero se ha reportado que existe una inclinación a ser mas frecuente en el sexo femenino. (Pratt, 1984)
A·n cuando se sabe que el presente síndrome es de carácter congénito, existen algunas situaciones excepcionales en las cuales puede ser adquirido, como serÍan posteriores a: Cirugías oftalmológicas, sífilis, trauma y tumores de la protuberancia anular. (Simpson, 1956)

Entre las alteraciones oftalmológicas que acompañan al síndrome descrito podemos mencionar, estrabismo en un 36%, anisometropía en un 25% y ambliopía en un 34%, igualmente se ha descrito debilitamiento del músculo recto superior y en algunos caso mas raros parálisis del mismo. (Doucet, 1981; Pratt, 1984)

La asociación de anomalías congénitas con el síndrome de Marcus Gunn son extremadamente raras, sin embargo se ha reportado en la literatura casos en los cuales éste desorden coincide con ectrodactilia, pectus excavado, espina bífida, deformidades de los pies y dientes supernumerarios. (Schultz y col, 1960)

Existe una condición conocida como fenómeno de Marcus Gunn invertido o síndrome de Marin Amat, en el cuál, al abrir la mandíbula el párpado se cierra debido a una inhibición completa de la función del músculo elevador del párpado superior.(Lubkin, 1978; Shafer y col, 1983).

también se ha reportado en la literatura el llamado reflejo córneo mandibular, en el cual, una presión fuerte sobre la córnea produce una apertura súbita de la mandíbula hacia el lado contralateral al ojo estimulado (Wartenberg, 1984).

Entre las diversas hipótesis en relación con la causa de la conexión neuromuscular equivocada en el síndrome de Marcus Gunn, una de las m·s aceptadas, es que el músculo elevador del párpado recibe inervación tanto del núcleo del nervio motor ocular común como de la rama pterogiodea lateral del núcleo motor del trigémino. Ya que sabemos y lo mencionamos anteriormente, que en condiciones normales, el músculo elevador del párpado está inervado únicamente por el III par. (Altman, 1990).

Otra teoría especula que se establece una especie de arco reflejo que se origina en la rama motora del trigémino, se dirige hacia el ganglio de Gasser y se propaga a través de conexiones interneuronales hacia el núcleo del III par y finalmente hacia el músculo elevador del párpado. Esta aseveración se basa en evidencias embriológicas debido a que ambos núcleos nerviosos aparecen en la misma época y se desarrollan en estrecha proximidad. (Wartenberg, 1984).

Existe también evidencia que corrobora, que se pueda tratar de una regresión atávica, ya que en animales inferiores como los peces, la retracción del párpado superior ocurre en asociación con la apertura de la boca, situación Ésta que a través del proceso evolutivo de el hombre ha sido inhibida por las interconexiones supranucleares, pero que en el paciente con el síndrome de Marcus Gunn podría representar un regreso de Ésta inhibición adquirida. (Wartenberg, 1984).

Por último, existen quienes apoyan la teoría del componente hereditario, el cual en el caso del síndrome de Marcus Gunn parece ser de tipo irregularmente dominante.( Kuder, 1968; Kirkham, 1971).


CaracterÌsticas ClÌnicas:
La característica clínica mas relevante del síndrome de Marcus Gunn en cuanto al aspecto facial, es la presencia de una ptosis parpebral unilateral, los reflejos corneales y pupilares están intactos y en algunas ocasiones puede presentarse una paresia de los músculos extraorbitarios. (Gorlin y col, 1976; Sedano, 1977; Sandner, 1996)

En relación con la mandíbula, un 40 % de los pacientes afectados producen la elevación del párpado al abrir la mandíbula y desviarla hacia el lado contrario, el otro 40% provoca el movimiento con solo desplazar la mandíbula hacia abajo y un 20% restante puede provocar el fenómeno con solo realizar actos como: apretar los dientes, soplar, reír, silbar, tragar y en casos excepcionales al cerrar el ojo contrario. (Gorlin y co,1976; Sedano, 1977; Shafer y col, 1983).


Tratamiento:
Existen algunos reportes en la literatura de regresiones espontáneas del fenómeno alrededor de los 25 años de edad sin embargo esto es poco frecuente y en realidad no esta bien documentado. ( Sedano, 1977)

Algunos pacientes adultos aprenden a manejar la caída del párpado, posicionando la cabeza ligeramente hacia abajo y mirando hacia arriba, disminuyendo así la ptosis, por supuesto esto sólo es posible en aquellos casos de magnitud leve . (Simpson, 1956)
El tratamiento del síndrome de Marcus Gunn es variado y depende de la severidad de la blefaroptosis o del salto parpebral al mover la mandíbula.

Existe una serie de procedimientos quirúrgicos que se pueden emplear para mejorar la situación presente en este síndrome, algunos involucran al párpado en sí y utilizan injertos de fascia lata como elemento suspensor, (Bullock, 1985) otros involucran al músculo elevador del párpado superior, el cual es recortado y transpuesto para corregir la ptosis presente. (Isenberg, 1983; Nehaus, 1985) Algunos de estos pacientes requieren de varias intervenciones quirúrgicas para lograr los resultados estéticos y funcionales adecuados. Es muy importante en este tipo de cirugía, conocer los efectos del reflejo oculo-cardÍaco, ya que la tracción que se realiza sobre la musculatura extraocular, puede producir efectos adversos sobre el ritmo cardíaco, específicamente una bradicardia, debido a la estimulación parasimpática del nervio vago. (Hollinshead, 1968)


PRESENTACION DE UN CASO:
Recibimos en la consulta a una paciente de sexo femenino, raza mestiza, 07 años de edad, referida por el odontólogo general, quién notó que cuando la niña realizaba algún movimiento mandibular se producía un desplazamiento del párpado superior derecho hacia arriba.

Entre los antecedentes familiares, se encontró que la madre presentaba un ligero estrabismo del ojo izquierdo, y un tío materno, padecía de ptosis congénita en el ojo izquierdo.

La paciente es la segunda de tres hermanos, quienes se encuentran sanos, sin ninguna de las alteraciones oculares revisadas. La madre reportó que durante la succión, el párpado del ojo derecho de la paciente, se desplazaba hacia arriba en forma rítmica con lo movimientos mandibulares, sin embargo en ese momento no le dieron importancia al fenómeno.

Al examen clínico se observó una paciente con crecimiento y desarrollo normal, sin deformidad física evidente. Su aspecto facial era normal, con la excepción de una ligera caída de su párpado derecho.(Ver Fig. 1) El aspecto intrabucal se encontraba dentro de los limites normales y la dentición estaba acorde con la edad de la paciente.

Durante el examen físico, al pedirle a la paciente que realizara movimientos de apertura y latero desviación de la mandíbula hacia el lado izquierdo, se pudo apreciar con claridad como el párpado derecho se desplazaba en forma rápida hacia arriba.(Ver Fig. 2).

De esta manera se corroboró clínicamente, que se trataba de una paciente con un síndrome de Marcus Gunn, de tipo leve por el grado de blefaroptosis presente.

Fue referida a la consulta en el Servicio de oftalmología del Hospital Universitario de Caracas para el respectivo seguimiento del caso. Y desde el punto de vista odontológico se recomendó la protección adecuada de los ojos de la paciente, mediante el uso de lentes protectores durante el tratamiento ya que la obligada apertura mandibular traería como consecuencia la elevación del párpado en forma constante, con la consecuente exposición del ojo a cuerpos extraños y fluidos externos.


Discusión:
El síndrome de Marcus Gunn es un problema cuya severidad va desde un nivel leve, como el que se presentó, hasta situaciones graves que comprometen al paciente desde el punto de vista cosmético y funcional, teniendo que recurrir a una intervención quirúrgica para su corrección.

La blefaroptosis acentuada o evidente es uno de los signos característicos de Éste fenómeno, sin embargo en el caso que presentamos apenas estaba presente, lo cual por demás es raro (Awan, 1976). Existe una tendencia de Ésta patología a avanzar con la edad, sin embargo otros autores reportan que por el contrario, la condición parece mejorar con la misma.( Sedano, 1977)

La asociación de anomalías sistémicas, con el síndrome de Marcus Gunn son raras, aunque se ha reportado en la literatura algunos casos en combinación con labio y paladar fisurados, otros con ectrodactilia, pectus excavado, espina bífida y dientes supernumerarios. (Schultz y col, 1960)

Los pacientes que presenten blefaroptosis sin retracción del párpado durante los movimientos mandibulares, deben ser evaluados en forma exhaustiva ya que podríamos estar en presencia de algunas enfermedades sistémicas importantes como: Miastenia Gravis, Distrofia Muscular Progresiva, Hipertiroidismo o algunos Neoplasmas. (Beard, 1981)

El riesgo potencial de daño ocular, durante los procedimientos odontológicos, está bien establecido. El paciente debe usar lentes protectores para prevenir lesiones, especialmente durante la remoción de amalgamas y los tratamientos de profilaxis.

El conocimiento de este síndrome por parte del odontólogo, ya que Éste puede ser consultado al observarse la anomalía, permite que se realicen tratamientos con criterios adecuados así como la orientación del paciente a los respectivos especialistas.