Ortega, D.; Velásquez, J.; Piñero, R.; Avilés, D.
Resumen: Las epidermólisis ampollosas hereditarias (EA) Describe un grupo de enfermedades dermatológicas, mecanoampollosas, determinadas genéticamente, que varían en curso y gravedad, desde una discapacidad poco importante hasta la muerte a las pocas semanas de vida. Afortunadamente su prevalencia es menor de 1 caso por cada 2.000 individuos. La EA simple se caracteriza por presentar lesiones que son generalizadas al nacer y con el transcurso de los años se localizan exclusivamente en manos y pies. Reporte de Caso: Se trata de paciente femenino y masculino, de 22 y 21años de edad, acuden a consulta al Servicio de Cirugía Buco- Maxilofacial del Hospital Ortopédico Infantil, por presentar múltiples lesiones en cavidad bucal con limitación de apertura asociadas a epidermólisis ampollar simple (diagnostico base). Se indica manejo preoperatorio para realizar tratamiento bajo anestesia general, una vez realizado el estudio del caso se concluye no realizar dicho tratamiento. Conclusión: El manejo integral odontológico de los pacientes con EA representa un reto, debido a la presencia de: microstomía que dificulta la apertura bucal máxima como consecuencia de la formación de bridas cicatrizales en la mucosa de revestimiento, la dificultad de las técnicas operatorias por el riesgo de lesiones en la mucosa bucal y la estenosis de la vía aérea al realizar la intubación nasotraqueal u orotraqueal. Estas características no conllevan al tratamiento bajo anestesia general, por lo que deben ser planificadas por un equipo multidisciplinario que pueda minimizar el riesgo al paciente, y establecer los beneficios del mismo, donde el análisis final conlleva a NO ser atendidos