Recibido para Arbitraje: 27/11/2019
Aceptado para Publicación: 01/03/2020
El prúrigo actínico es una fotodermatosis de carácter inmunológico que puede afectar la piel, la conjuntiva y los labios. Es causada por una reacción alterada a la exposición solar. Aunque es raro, la afección labial puede ser una única manifestación clínica, convirtiéndose en un reto diagnóstico para el clínico. El propósito de este artículo es describir las características clínicas e histopatológicas del prurigo actínico con manifestación exclusiva de labio inferior, así como el manejo exitoso mediante terapia tópica. Se trata de paciente femenina de 77 años quien presenta lesiones ulcerativas y costrosas dolorosas en labio inferior hace más de 1 año. Después de la evaluación clínica rigurosa, estudio de laboratorios, fue realizada una biopsia incisional en labio inferior. Los resultados microscópicos mostraron un denso infiltrado inflamatorio crónico, en ocasiones organizado semejando folículos. Fue iniciada terapia esteroidea a manera de infiltraciones colocación tópica observando resolución satisfactoria de la enfermedad. Se reporta un caso inusual de prurigo actínico supeditado sólo al labio inferior, diagnosticado mediante la conjunción de características clínicas e histopatológicas y tratado favorablemente mediante el uso de esteroides locales.
Palabras clave: fotodermatosis, prúrigo actínico, queilitis
Actinic prurigo is an immunological photodermatosis that can affect skin, conjunctiva and lips. It is caused by an altered reaction to sun exposure. Although rare, cheilitis may be a single clinical manifestation, becoming a diagnostic challenge for the clinician. The purpose of this article is to describe a case of actinic prurigo with exclusive manifestation of the lower lip. This is a 77-year-old female patient who has painful ulcerative lesions on the lower lip for more than 1 year. After rigorous clinical evaluation, laboratory test study, an incisional biopsy was performed on the lower lip. The microscopic results showed a dense chronic inflammatory infiltrate, sometimes organized resembling follicles. Steroid therapy was initiated as a topical as well as infiltration, observing satisfactory resolution of the disease. An unusual case of actinic prurigo is reported subject only to the lower lip, diagnosed by the conjunction of clinical and histopathological features and treated favorably through the use of local steroids.
Key words: photodermatosis, cheilitis, actinic prurigo
Autor de correspondencia: Dra. Mariana Villarroel-Dorrego. Laboratorio Central de Histopatología Bucal. Instituto de Investigaciones Odontológicas. Facultad de Odontología, Universidad Central de Venezuela. Ciudad Universitaria, Los Chaguaramos, Caracas 1060. Correo: [email protected]
Las fotodermatosis son enfermedades de la piel inducidas, exacerbadas o agravadas por la radiación emitida por el sol o por fuentes artificiales1. Se ha demostrado que tanto los rayos ultravioleta B (UVB) como los rayos ultravioleta A (UVA) producen reacciones fotoquímicas directas o fotosensibilizadas que conducen a efectos biológicos (síntesis de vitamina D, fotoinmunosupresión, eritema, envejecimiento, carcinogénesis)2-4.
Las fotodermatosis se pueden clasificar en 4 categorías principales2,3:
Dentro de las fotodermatosis mediadas inmunológicamente se encuentran la erupción polimórfica lumínica, el hidroa vaciniforme, la urticaria solar, la dermatitis crónica actínica y el prúrigo actínico4. Bajo el contexto anterior, se define al prúrigo actínico como una fotodermatosis de carácter inmunológico, que se desarrolla afectando predominantemente áreas de la cara, el cuello, el tronco y extremidades, particularmente en el dorso nasal, arcos cigomáticos, labio inferior y conjuntiva3,4.
El prúrigo actínico, también conocido como prurigo solar o queilitis folicular, se ha observado más comúnmente en poblaciones indias y de ascendencia mixta de las altiplanicies colombianas, en las poblaciones mestizas indoeuropeas de México, Perú, Honduras, Bolivia y Ecuador, pero es infrecuente en Costa Rica, Venezuela, Argentina, Uruguay y Chile5-10.
La gravedad de la enfermedad depende de la altitud, presumiblemente debido a la intensidad sostenida de la exposición al sol. Se cree que ésta es la razón por la que el prúrigo se encuentra principalmente en regiones con altitud superior a 1000 metros sobre el nivel del mar11. Sin embargo, también se ha descrito en poblaciones blancas y asiáticas6,9.
El objetivo de este trabajo es describir un caso de prúrigo actínico con afección exclusiva de labio inferior de una paciente femenina venezolana, la cual fue manejada satisfactoriamente con terapias locales inmunosupresoras.
Paciente femenino de 77 años de edad, acude a consulta de medicina estomatológica por presentar lesiones dolorosas en labio inferior. La paciente refiere aparición de las mismas hace más de un año, con un aumento progresivo del tamaño hasta afectar la totalidad del labio inferior. No hay referencia de afectación de otras zonas de cavidad bucal, otras áreas de la piel, ni sintomatología general como cuadros febriles.
Como antecedentes médicos personales, la paciente refiere ser hipertensa no controlada, asmática, tabaquismo hace 60 años, aproximadamente 10 cigarrillos/día. Niega algún tipo de hábito de tipo queilofagia u onicofagia. No obstante, refiere exponerse a la luz solar en el jardín de su casa rutinariamente en las mañanas.
Al examen clínico se observa un aumento de volumen del labio inferior, en cuya superficie se observaron múltiples úlceras de formas irregulares, que coalescen entre sí, no indurados, con un centro recubierto por una pseudomembrana blanco amarillenta y áreas costrosas (Figura 1). Presenta secreción de tipo seroso y refiere dolor al tacto. El resto de las mucosas en cavidad bucal no presentaban lesiones, la paciente es edéntula total superior y edéntula parcial inferior (no es portadora de prótesis), con restos radiculares y gran acúmulo de irritantes locales en el sector anteroinferior.
Se planteó como diagnóstico provisional prúrigo actinítico. Fueron considerados como diagnósticos diferenciales eritema multiforme, queilitis glandularis, queilitis granulomatosa, queilitis por contacto e inclusive carcinoma de células escamosas en labio.
Se planificó toma de biopsia incisional previa tartrectomía, laboratorios prequirúrgicos y evaluación por medicina interna (por hipertensión no controlada). Los valores hematológicos se encontraron dentro de los rangos normales y se procedió a toma de biopsia incisional con autorización de medicina interna.
Al estudio histopatológico (Figura 2) se observó un fragmento de mucosa bucal revestido por epitelio plano estratificado. El mismo se observaba de espesor variable y de aspecto espongiótico. Por debajo del epitelio, se observaba la lámina propia conformada con fibras colágenas mezcladas con fibroblastos y numerosos vasos sanguíneos delineados por endotelio de aspecto normal, cargados de eritrocitos. Adicionalmente se observa un denso infiltrado inflamatorio de tipo linfo-histiocitario. En algunas zonas se observaron focos de linfocitos organizados en forma de folículos.
El diagnóstico definitivo establecido fue de prúrigo actínico. Se le indicó como plan de tratamiento infiltración de triamcinolona acetonida (kenacort®) 40mg/ml en ampolla, en tres puntos equidistantes del labio inferior, cada 15 días. A la tercera aplicación, se observó mejoría clínica total de la paciente (Figura 3). Fueron considerados como alternativas de tratamiento otras terapias inmunosupresoras como tacrolimus, esteroides sistémicos y talidomida, los cuales han sido usados satisfactoriamente. Afortunadamente, con la terapia seleccionada hubo una excelente respuesta. Se educó a la paciente sobre las medidas estrictas de fotoprotección para el resto de su vida, incluyendo protección labial UV.
El manejo del caso, obtención del diagnóstico, así como el tratamiento, además de su uso con fines académicos, fue aceptado por la paciente bajo un consentimiento informado, aprobado por el comité de Bioética de la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela. En todo momento se preservaron los principios de beneficencia y no maleficencia del paciente. El principio de autonomía fue garantizado mediante el consentimiento informado. En el desarrollo de la investigación se veló por cumplir con lo establecido en la declaración de Helsinki promulgada por la Asociación Médica Mundial.
El prurigo actínico en labio es una entidad poco común, sin embargo potencialmente posible en individuos de regiones expuestas constantemente a los rayos solares.
La fisiopatología del prúrigo actínico implica una respuesta de hipersensibilidad de tipo IV, que tiene los subtipos Th1 (IV 'a') y Th2 (IV 'b'). En la respuesta Th1, los macrófagos y el TNF alfa se activan, y la respuesta Th2 comprende eosinófilos, mastocitos e inmunoglobulina E. El paso final de la respuesta Th1 es la apoptosis12,13.
Se ha reportado una fuerte asociación del prúrigo con los subtipos de antígenos leucocitarios humanos (HLA). HLA DR4 subtipo alelo DRB1 * 0407 es más prevalente, y se encuentra en al menos 60% a 70% de los pacientes. HLA DRB1 0401 es el segundo subtipo más prevalente, presente en hasta 20% de los pacientes14.
Han sido estudiados también los factores externos que podrían desencadenar la respuesta en estos pacientes e interesantemente la convivencia con animales de granja es un factor que incrementa exponencialmente las posibilidades de sufrir de prurigo actínico15. En el caso reportado, la paciente no tenía contacto alguno con animales.
El prúrigo actínico tiene una ligera predilección por el género femenino10,16. El inicio suele ser en la infancia, pero puede aparecer después de los 40 años17. Otros autores refieren que la edad media de inicio reportada es a los 10 años y se cronifica hasta la adultez y persiste en la vejez11.
Con respecto a las manifestaciones clínicas generales, el prúrigo actínico se caracteriza por lesiones simétricas bilaterales en áreas fotoexpuestas como la cara, el cuello, el tronco y extremidades inferiores. Éste se caracteriza por la presencia de pápulas, placas y nódulos intensamente pruriginosos, junto con excoriaciones, lesiones eccematosas y cicatrices 3,10,17. Otros autores8,11 reportan lesiones liquenoides en la región facial (nariz y labio) y se acompañan con conjuntivitis crónica. Como se describió en el caso, nuestra paciente no presentaba manifestaciones cutáneas o en otras mucosas asociadas con la enfermedad.
Tanto el labio superior como el inferior pueden verse afectados, aunque es mucho más común en el labio inferior, como ocurrió en el caso presentado. Las lesiones se caracterizan por aumento de volumen, descamación, agrietamiento, formación de costras, prurito, presencia de exudado y ulceración secundaria. La intensidad de la queilitis es variable, en la fase aguda se observan costras amarillas adheridas a la superficie, mientras que en la fase crónica, las lesiones se cubren con escamas secas y el curso generalmente se prolonga con severas recaídas asociadas a la exposición constante al sol10,17.
Plaza et al10 estudiaron 75 casos de prúrigo actínico encontrando que el 47% tenía queilitis con manifestaciones cutáneas y el 56% presentaron queilitis únicamente. La afectación labial se caracterizó por la presencia de escamas, fisuras, eritema, edema, ulceración, e hiperpigmentación adyacente. Además, los síntomas referidos fueron dolor, prurito y sensación de hormigueo. En contraposición, en el estudio de Cheng et al17 pacientes fueron evaluados y ninguno mostró queilitis o conjuntivitis. Además el género de predilección fue el masculino y la edad de aparición fue a los 40 años.
La histología de las lesiones cutáneas revela una dermatitis crónica inespecífica, un engrosamiento de la membrana basal y una dermis con un denso infiltrado linfocítico dispuesto en folículos, lo cual es característico de esta patología. Adicionalmente, se observa espongiosis, acantosis y/o ulceración18. En la mucosa bucal se observa un epitelio espongiótico, que suele perderse dejando el tejido conjuntivo expuesto. El infiltrado inflamatorio es similar al observado en las lesiones cutáneas. Se ha observado predominio de una respuesta Th2, sin embargo, la producción local de IgE por las células plasmáticas, el aumento del número de mastocitos y la detección de IL-2, sugieren que la etiopatogenia se basa en una reacción de hipersensibilidad de tipo IV19,20.
El pronóstico del prúrigo actínico es reservado, ya que a pesar de existir diversas opciones de tratamiento, las lesiones pueden tener un curso crónico y son difícil de controlar si los pacientes viven en áreas soleadas, tienen ocupaciones en las cuales deben estar expuestos al sol o viven en grandes altitudes.
El tratamiento de esta patología, es importante considerar la fotoprotección, que incluye el uso de lentes de sol, bloqueadores solares y protectores labiales fotoprotectores.Los corticosteroides tópicos, emolientes y antihistamínicos orales pueden ser útiles para el prurito. Otros tratamientos, como el betacaroteno, la vitamina E y la pentoxifilina tienen una eficacia incierta según la literatura. Actualmente, se ha reportado que la talidomida es el tratamiento más efectivo en la mayoría de los pacientes con prúrigo actínico. Para lesiones recalcitrantes se ha empleado crioterapia e inyección tópica de esteroides. También sugieren el uso de la hidroxicloroquina21,22.
La sospecha diagnóstica de prúrigo actínico usualmente es clínica y se debe realizar de forma multidisciplinaria entre el médico bucal y el dermatólogo para evaluar cavidad bucal o zona perioral y las distintas zonas del cuerpo que puedan verse afectadas, respectivamente. No obstante, la toma de biopsia es vital para el diagnóstico definitivo de la enfermedad y el descarte de otras condiciones con características similares. El tratamiento de prúrigo actínico varía según la gravedad y el alcance de las lesiones e incluye corticosteroides tópicos y sistémicos para reducir la inflamación y el prurito de lesiones activas, antibióticos para infecciones secundarias, antihistamínicos, antimaláricos y talidomida, que han demostrado ser los más eficaces.