Revisiones Bibliográficas

Recibido para Arbitraje: 06/02/2012
Aceptado para Publicación: 15/10/2012

Márquez M. F. L., MSc. en Psicología del Desarrollo Humano. Profesora Agregado de la Cátedra de Psicología Aplicada a la Odontología de la Universidad Central de Venezuela

INTRODUCCIÓN

Durante mucho tiempo el término de malformación congénita fue utilizado únicamente para designar anomalías estructurales que pudieran ser diagnosticadas a simple vista o como mucho con ayuda de la radiología. Sin embargo, el término anomalía congénita ha creado muchas controversias, aunque todos los autores coinciden en el hecho de su existencia al momento del nacimiento ¹.

En este sentido, Lagman² señala que malformaciones congénitas, anomalías congénitas, trastornos congénitos y defectos del nacimiento son términos sinónimos que se utilizan para describir los trastornos estructurales, de la conducta, funcionales y metabólicos que ya se encuentran en el momento del nacimiento.

El origen de la Hendidura Labio Palatina aún es objeto de estudio, pero sin embargo se presume que un tercio de los casos se dan por herencia familiar, mientras que el resto se produce por falta de ácido fólico en la madre, antes y durante el embarazo, lo cual está asociado con ciertos niveles de desnutrición, pues, esta sustancia la contienen alimentos básicos como harinas, arróz y cereales. Y precisamente, por esta deficiencia nutricional es que se asocia su aparición con escasez económica ³.

"Mientras aumenten los niveles de pobreza tendremos una mayor incidencia de este tipo de malformaciones", enfatiza Zoraida Hernández, quien lidera al grupo de cirujanos plásticos venezolanos en la jornada de tratamiento quirúrgico de estas patologías organizadas por Rotaplast Internacional en Caracas ³.

Con relación a la etiología de las hendiduras labio palatinas, hoy día aún existe controversia, dentro de las aproximaciones más aceptadas se admite que ésta es una malformación multifactorial en la que intervienen causas de origen genético, ambientales tales como: trastornos del metabolismo del ácido fólico, deficiencias de folatos, factores nutricionales, exposición a tóxicos, teratógenos y drogas ⁴.

En mi experiencia profesional, los niños(as) con hendidura labio palatina, experimentan desde que nacen el rechazo de la sociedad, la burla, quizás hasta la soledad. En realidad todos estos factores que actúan sobre el niño(a), se deben también a una sociedad en crisis económica y de salud, la cual no puede brindarles a aquellos pacientes de bajos recursos económicos una atención inmediata.


REVISIÓN DE LA LITERATURA.

Acosta ⁵ define la Hendidura Labio Palatina como un defecto congénito, a la falta de fusión de los maxilares y tejidos blandos durante los procesos faciales embrionarios, queda abierta una fisura de un extremo a otro del paladar. La hendidura, que comienza en el paladar blando, puede extenderse hacia adelante a lo largo de todo el cielo óseo de la boca e incluso alcanzar el labio superior, dando lugar al mal llamado Labio Leporino, según Monserat y Tovar ⁶ "es sinónimo de labio de liebre, por el parecido de esta deformación al labio de los lepóridos: familia de los mamíferos roedores que comprende las liebres y los conejos". La anomalía dificulta el habla, así como los actos de succionar, beber y masticar, por esto la comida que se ingiere atraviesa el cielo de la boca para alojarse en las fosas nasales, por lo que se hacen necesarias técnicas de alimentación especiales.

Las zonas más frecuentemente afectadas son el labio superior, la mandíbula y el paladar. El nombre de Labio Leporino, con el que comúnmente se designa al labio superior hendido, es impropio porque la hendidura característica del labio de una liebre o de conejo, se halla en la línea media y excepto en otros casos, la hendidura anormal en el labio humano, se halla o aparece a uno u otro lado de la línea media. Tal defecto se localiza en la línea media por agenesia parcial o total del proceso naso-mediano ⁷.

Un labio hendido puede ser unilateral o bilateral (Ver Fig. 1) y puede o no estar acompañado de un paladar hendido. Generalmente cuando el defecto del labio es amplio, es probable que tanto el labio como el paladar hayan sido afectados por la misma perturbación de desarrollo ⁷ (Ver Fig. 2).

Tresserra ⁸ indica que hasta el momento no se ha determinado que la hendidura labio palatina se produzca por un solo factor, sino que se debe a la conjunción de un terreno predisponente al cual se agregarían uno o más elementos teratogénicos.

Se consideran como factores teratogénos ambientales los siguientes:

Agentes Infecciosos: se han atribuido malformaciones congénitas a una docena de virus, pero solo dos de ellos, la rubéola sufrida por la mujer en etapa incipiente de la gestación y el citomegalovirus son causantes de infecciones fetales crónicas, que persisten después del nacimiento ^8,9.

Asimismo Nanda ¹⁰ refiere que se han descubierto malformaciones producto de una infección materna por virus de sarampión, parotiditis, hepatitis, poliomielitis y varicela.

Del mismo modo la diabetes es una de las enfermedades metabólicas más frecuentes que afecta al crecimiento embrionario normal, Nanda¹⁰ estableció que la frecuencia de aparición de malformaciones congénitas puede aumentar 5 ó 10 veces más en mujeres diabéticas, cuando se les compara con la población general.

RADIACIÓN Y DROGAS: la administración de grandes dosis de rayos X a pacientes embarazadas puede originar microcefalia, defectos craneales, espina bífida, defectos en las extremidades y hendidura labio palatina ¹¹.

Brent 7 señaló que las malformaciones congénitas más visibles, no se producen en el ser humano cuando la dosis de radiación son menores a 25 R. Sin embargo, pequeñas dosis pueden provocar un retraso en el crecimiento fetal.

Se ha demostrado que la energía radiante, la inyección de esteroides, la hipoxia, la aspirina, la alteración del líquido amniótico y otros factores ambientales aumentan la incidencia de hendiduras bucales ⁷.

También AGENTES QUÍMICOS como los fármacos la talidomida, la aminofilina. Las hormonas como la cortisona, drogas anticonvulsionantes en el caso de las madres epilépticas ^9,12.

Al considerar los efectos en el feto, del consumo de cigarrillo por parte de la madre, dos tipos de defectos han sido correlacionados directamente con este hábito: los defectos de la longitud en las extremidades y las hendiduras faciales ^9,13,14.

Da Silva y Guerra ¹⁵ señalan que el estrés producido como resultado de infecciones, traumatismos o alteraciones psicogénicas o de otra naturaleza, origina un aumento en la actividad adrenocortical con la consiguiente liberación de cortisona; si esa liberación de cortisona se produce durante alguna etapa de la organogénesis puede producir diversos casos de malformaciones.

Los factores causales de estás fisuras pueden ser agentes ambientales específicos, aberraciones cromosómicas, mutaciones genómicas, etc., y tienen la capacidad de ser aditivas y de interacción recíproca. Se estima que no más de un 14% de las fisuras pueden ser encuadradas en un solo síndrome. La mayor parte de los casos observados responden a interacciones genéticas y ambientales, por lo que se acepta en la actualidad que responden a mecanismos multifactoriales. La teoría clásica (falta de unión de los mamelos faciales) parece aceptable para los casos de fisura completa, pero no para las parciales o los que muestran la persistencia de un puente epitelial. Veau16 sostiene la teoría de que el defecto se debe a la falta de proliferación de tejido mesénquimático en la membrana buconasal o de Hochstetter determinando, por este motivo, la persistencia del mencionado muro epitelial. Otros autores sostienen la "teoría vascular" la que considera como la causa de las malformaciones a anastomosis vasculares incompletas, las que determinan a su vez, déficit metabólico localizado que interfiere la proliferación mesenquimática. Queda por aclarar aún el papel de las prostaglandinas, del ácido hialurónico y del Adenosin Monofosfato (AMP) cíclico como factores primarios de la migración mesenquimáticas y/o en la regulación metabólica a nivel de las células epiteliales ¹⁶.

El síndrome de Pierre Robin consiste en hipoplasia mandibular, micrognacia (cara de pájaro: Ver Fig. 3). Estas anomalías corresponden a falta de desarrollo de zonas pertenecientes al primer arco branquial. El sitio afectado en primer lugar puede ser localizado en el vértex, de manera tal que la cabeza se encuentre flexionada contra la cara anterior del cuerpo, provocando en segunda instancia la falta de desarrollo de la zona inferior de la cara. Frecuentemente estas alteraciones están acompañadas de falta de desarrollo de los procesos palatinos, de manera que persiste la comunicación buconasal.

El síndrome de Pierre Robin está asociado a tres anomalías: glosoptosis, retrognacia mandibular y fisura palatina ¹⁶.

En los países de América del Sur hay una alta incidencia de fisuras orofaciales, se prevé un incremento en ésta, fundamentalmente en las clases sociales más bajas. Entre estos países el que presenta mayor incidencia es Brasil, debido a su alta densidad de población y al grado de pobreza en que está inmersa. Haciendo referencia específicamente a Venezuela, tenemos que es uno de los países en donde dicha patología se presenta. Se han hecho proyecciones que van del período 1998 al año 2030 reflejándose nuevos casos de fisura ¹⁷.

En Venezuela, cada día, nacen dos niños(as) con hendidura labio palatina y uno con paladar hendido. Se estimó que para el año 2000, 16.738 personas serían de alto riesgo para concebir 1 niño(a) con hendidura labio palatina y para el año 2030, la cifra de personas con este riesgo será de 24.035. Finalmente la proyección para Venezuela es de 23.247 pacientes que sufrirán de hendidura labio palatina ¹⁸.

La aparición de este tipo de defecto ha venido en aumento a través de los años. Algunos autores ubican su frecuencia en 1 por cada 1000 nacimientos ¹⁹, otros autores como Oscar Asencio ²⁰ refiere que estadísticas mundiales hablan de una incidencia entre 1 por cada 500 y 1 por cada 700 nacimientos. Mientras otras señalan para la raza amarilla 1 por 750 nacimientos, para la caucásica 1 por 1000 y la negra 1 por 2500.

González y Sánchez 9, acerca de la incidencia global de hendiduras labio palatinas reportan que éstas se producen en aproximadamente 1 caso por cada 600 nacidos vivos. Asimismo reportan el aumento de la frecuencia de este tipo de fisuras de origen genético, representando actualmente los casos genéticos con múltiples anomalías entre el 10% y 50% de las fisuras.

Ortega²¹ afirma que, el riesgo de recurrencia de padres normales que tienen un hijo(a) con hendidura labial es del 4%, si son dos los hijos afectados el riesgo de recurrencia es del 10%. Cuando uno de los padres presenta labio hendido y éste está presente en un hijo(a) la probabilidad de que el siguiente niño(a) tenga la anomalía es del 17%. Se ha establecido que a medida que aumenta la edad de los padres sobre todo la paterna, también aumentan los riesgos de la aparición de esta enfermedad, al igual que madres mayores de treinta y cinco años o madres adolescentes ²².

La mayor incidencia de hendidura labio palatina en Venezuela está localizada en la región andina, lo que agrava aún más el problema a nivel nacional por la centralización de los servicios en la región capital, dificultándose el acceso de los pacientes ubicados en las diferentes ciudades del interior del país. Cabe destacar la existencia de una organización mundial llamada Operación Sonrisa, que también funciona en Venezuela, integrada por un grupo de profesionales dedicados al tratamiento quirúrgico de pacientes con ésta anomalía, quienes realizan operativos en diferentes ciudades a nivel nacional ²³.

La falta de integración de un equipo multidisciplinario impide la atención del paciente como un ser integral y preparado para formar parte de la sociedad. Siendo el odontólogo general un integrante de este equipo, se observa la falta de conocimiento y capacitación para el tratamiento de esta anomalía ²³.

En el tratamiento integral de los pacientes con hendidura labio palatina, es indispensable la participación de una serie de especialistas, quienes al aplicar sus técnicas de diagnóstico y tratamiento de manera coordinada, en el seno de un equipo multidisciplinario, persiguen obtener óptimos resultados, tanto funcionales como estéticos en estos pacientes. Sin embargo, aún cuando se resuelve la fase quirúrgica, queda desatendida lo correspondiente a los aspectos psicológicos que se consideran fundamentales para completar la rehabilitación del paciente. La atención parcial de estos pacientes acarrea a la larga, problemas de índole anatómico, fisiológico, funcional, estético y psicológico.

De acuerdo a Limiñana ⁴, el tratamiento del niño(a) con hendidura labio palatina requiere de la participación sistemática de múltiples especialistas; el enfoque multidisciplinario es importante para lograr los objetivos finales en la rehabilitación de estos pacientes. De igual manera, refieren los autores que el mínimo de especialistas necesarios considerados por la American Cleft Palate Association incluye cirujano maxilofacial, ortodoncista y logopeda, recomendándose también: el pediatra, el odontopediatra, el genetista y el psicólogo.

Barros ²³ señala que para poder llevar a cabo estas actividades en una forma adecuada, deben estar sujetas a normas precisas, regidas por disciplinas bien establecidas como son:

CIRUGÍA: el labio y/o paladar afectado puede repararse mediante cirugía a edad temprana, aún antes que el niño(a) cumpla los tres meses de edad. Estas operaciones se llevan a cabo de acuerdo al peso, a la salud general del niño(a) y a la severidad de la hendidura. Pueden llevarse a cabo por etapas o en una sola intervención. Más tarde, cuando crece el niño(a), puede practicársele cirugía adicional para corregir algunos defectos del labio, la nariz, las encías, y/o el paladar.

TERAPIA DEL LENGUAJE es un profesional que realizará una evaluación completa del habla para evaluar las capacidades de comunicación y supervisará de cerca todas las etapas del desarrollo.

PSICOLOGÍA: se divide en dos campos: 1. evaluación del paciente y su estado psicoemocional, 2. estudio de familiares cercanos para entender y canalizar la actividad terapéutica, la integración de ambos estudios permite clasificar al paciente y su familia con fines terapéuticos.

Según Da Silva y Guerra ¹⁵ el rol del psicólogo es fundamental, principalmente en dos momentos de particular relevancia; uno, el momento del nacimiento, de manera de orientar y explicar a los padres todo lo relacionado al tratamiento ortopédico funcional y quirúrgico, además de dialogar con ellos acerca de la situación, permitiendo que éstos expresen sus sentimientos y temores; y el otro, al detectar traumas producidos por la deformidad, donde el niño(a) debe ser evaluado y tratado psicológicamente.

Contreras ²⁴ señala que es muy fuerte el impacto de los padres al observar a su hijo(a) con este tipo de malformación y pueden presentar sentimientos de ansiedad, culpabilidad, ira, lástima de si mismos, rechazo o sobreprotección al recién nacido. Todos estos sentimientos deben considerarse "normales", sin embargo, es de gran importancia la acción oportuna de los profesionales que atienden el parto para explicar la naturaleza y futuro de la enfermedad, lograr la aceptación del niño(a), calmar la ansiedad de los padres y explicarles que los defectos existentes pueden ser corregidos quirúrgicamente, que se requerirá de rehabilitación y que es necesario tratarlo como un niño(a) normal, evitando la sobreprotección.

De igual manera Casañas, Guzmán y Ortega ²⁵ en este sentido refieren que, "el sentimiento de culpabilidad que desarrollan algunos padres por algún hecho del pasado que relaciona con la patología debe ser disipado y atendido".

GENÉTICA: el genetista debe evaluar antecedentes sobre embarazos anteriores, relación con agentes teratogénicos, consaguinidad, elaboración del árbol genealógico, transmisión hereditaria, análisis de laboratorio ²².

PEDIATRÍA: es indispensable el control pediátrico ya que el tratamiento y control de cualquier enfermedad es imprescindible para el éxito en la corrección de su deformidad.

OTORRINOLARINGOLOGÍA: debido a la propia naturaleza de la deformidad congénita, existen en estos pacientes múltiples problemas que, asociados afectan el oído, la nariz y la garganta y causan en ocasiones trastornos irreversibles, de los cuales la sordera y la hipoacusia son de primer orden.

FONIÁTRA: este profesional monitoreará la fonación del niño(a), analizando todos los sonidos emitidos por este, para determinar desviaciones de lo normal evaluar las causas y proponer terapia de lenguaje, si fuese necesario.

AUDIÓLOGO: profesional que asistirá en la evaluación y control de las dificultades auditivas que el niño(a) pueda presentar.

ODONTOLOGÍA: las actividades específicas para la clínica se han dividido en tratamientos odontológicos generales que van desde la higiene bucal, obturaciones, extracciones, exámenes radiográficos entre otros hasta campos más complejos como son la prostodoncia y la ortodoncia para corregir alteraciones dentofaciales respectivamente. En el caso del ortodoncista señala González 26 "desde el nacimiento hasta los dieciséis años aproximadamente son chequeados con el propósito de lograr una armonía del perfil, las estructuras faciales y buena interrelación entre los maxilares".

Las especialidades anteriormente mencionadas, no solo tratan la parte de la malformación, ellos abordaran cualquier cuestión relacionada con la alimentación, los problemas sociales y el habla y le indicarán como debe enfocar la anomalía del niño(a). Le proporcionarán información y recomendaciones durante las fases del desarrollo y tratamiento del hijo(a).


CONCLUSIONES.

El Servicio de Prótesis Maxilofacial de la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela, es un centro de referencia nacional de pacientes con Hendidura Labio Palatina, donde se puede observar la deficiencia que existe para recibir una atención multidisciplinaria donde no solo se lleve a cabo el tratamiento quirúrgico sino una interacción con otras disciplinas de importancia paralela como la psicología, buscando así el completo restablecimiento del individuo ²³.

En este sentido, el acompañamiento psicológico debe ser continuo y permanente. No es exclusivamente en la fase inicial de ayudar a los padres a acoger ese ser, es durante cada etapa del ciclo vital que ese niño(a) o joven va viviendo, porque, si para todas las personas las etapas del ciclo vital generan ciertos cambios, en estos niños(as) y en estas familias, esas situaciones pueden exacerbarse. Por esta razón hay que ir haciendo el trabajo psicológico en cada momento.