Casos Clínicos

Recibido para arbitraje: 12/07/2006
Aceptado para publicación: 12/01/2007

1. González Hernández José Maria ¹. Yuli Moret de González ².
   
   
2. Profesor Asociado de la Cátedra de Anatomía Humana. Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela
   
   
3. Profesor Asociado de la Cátedra de Anatomía Patológica. Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela

Introducción
El Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca al sistema nervioso periférico, causando inflamación aguda de nervio. Dicha inflamación daña porciones de las células nerviosas, puede producir denervación (destrucción del axón de la neurona), lo cual detiene totalmente la función del nervio. Sin el axón los mensajes no se pueden transferir de una neurona a otra. Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas y pérdida sensorial. En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado.(1,2).

En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida - potencialmente interfiriendo con la respiración y, a veces, con la presión sanguínea y el ritmo cardíaco - y se le considera una emergencia médica.

La mayoría de los pacientes se recuperan, incluyendo a los casos más severos del Síndrome de Guillain-Barré, aunque algunos continúan teniendo un cierto grado de debilidad. El Síndrome de Guillain-Barré puede atacar a la persona en cualquier edad y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno pero es más común en entre las edades de 30 y 50 años. El síndrome es raro y aflige sólo a una o dos personas por cada 100,000,con una letalidad no menor del 10 % .Generalmente, ocurre unos cuantos días o una semana después de que el paciente ha tenido síntomas de una infección viral respiratoria o gastrointestinal como la mononucleosis, SIDA, Herper simple o después de infecciones con bacterias como micoplasma y algunos tipos de diarrea, ocasionalmente una cirugía o vacuna pueden desencadenar el síndrome ( vacunas para la rabia o la influenza). En algunas ocasiones la enfermedad se presenta o en asociación con otros problemas médicos como Lupus Eritematoso Sistémico o Enfermedad de Hodgkin (3,4,5,6).

El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas y para la tercera semana de la enfermedad, un 90 por ciento de los pacientes están en su punto de mayor debilidad. Es una enfermedad autoinmune en donde el sistema inmunológico del cuerpo comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones. El recubrimiento de mielina que rodea al axón acelera la transmisión de las señales nerviosas y permite la transmisión de señales a través de largas distancias.

Cuando los recubrimientos de mielina de los nervios periféricos son lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir señales con eficiencia. A ello se debe el que los músculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a través de la red nerviosa. El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones.

Como alternativa, el cerebro puede recibir señales inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las más vulnerables a interrupción. Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba. Cuando el Síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral, es posible que el virus haya cambiado la naturaleza de las células en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunológico las traza como células extrañas. También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunológico sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias, permitiendo a algunas de las células inmunológicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina.

En relación al tratamiento, mientras no se pueda dilucidar su patogenia con exactitud, no se pueda aplicar un tratamiento específico, el tratamiento aún sigue siendo empírico. Afortunadamente existen suficientes datos que permiten avalar, tanto el uso de la Inmunoglobulina G Endovenosa (IgG EV) como de la Plasmaféresis en el tratamiento. Por lo general, la plasmaféresis y la terapia de inmunoglobulina de alta dosis son los remedios utilizados. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar.(7,8,9).

La plasmaféresis es un método mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos blancos y rojos se separen del plasma o la porción líquida de la sangre. Las células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el cuerpo sustituye rápidamente. Los científicos no conocen todavía exactamente por qué funciona la plasmaféresis pero la técnica parece reducir la gravedad y duración del episodio de Guillain-Barré. Esto quizás se deba a que la porción del plasma de la sangre contiene elementos del sistema inmunológico y puede ser tóxico para la mielina. En la terapia de inmunoglobulina de alta dosis, los médicos administran inyecciones intravenosas de proteína que, en cantidades pequeñas, el sistema inmunológico utiliza naturalmente para atacar a los organismos invasores.

También se ha probado el uso de hormonas esteroides como forma de reducir la gravedad de Guillain-Barré, pero los estudios clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.La parte más crítica del tratamiento de este síndrome consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperación del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un respirador, un monitor del ritmo cardíaco u otras máquinas que ayudan a la función corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes del Síndrome de Guillain-Barré son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. A menudo, incluso antes de que comience la recuperación, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los músculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia física.(10,11)


Estadios de los pacientes con Síndrome de Guillain-Barré, según HUGHES Y GBSSG

1. Sano.
   
   
2. Síntomas y signos mínimos.
   
   
3. Camina más de 5 minutos sin ayuda.
   
   
4. Camina más de 5 minutos con ayuda.
   
   
5. Encamado o en silla (no puede caminar 5 minutos sin ayuda).
   
   
6. Precisa ventilación mecánica.
   
   
7. Fallecido.

Presentación del caso
Se presenta un caso de una paciente de femenina de 27 años de edad natural y procedente de Caracas de profesión maestra, con antecedentes personales y familiares no contributorios, quien refiere inicio de enfermedad actual 15 días previos a su ingreso caracterizada por fiebre de 38 ºC, con periodos de acalmia y exacerbación, concomitante aumento de volumen en región lateral del cuello y odinofagia, posteriormente se asocia cefalea holocraneana de fuerte intensidad a predominio en región occipital ,seguidamente presenta parestesia en región facial y disartria leve con debilidad distal en cuatro extremidades. Figura 1.

Examen físico

Examen médico
Neurológico. La paciente se presenta conciente orientada en persona, tiempo y espacio, disparesia facial bilateral, disartria, movimientos oculares conservados, pupilas isocoricas normoreactivas, FM 4/5 distal, arreflexia generalizada, hipoestesia generalizada.
Cardoiorespiratorio: Ruidos respiratorios presentes sin agregados
TA.:140-89 mmhg. Fc:87 Lpm. Adenomegalias latero-cervical
Abdomen: Blando deprimible con borde hepático palpable.
La resonancia magnética se presenta sin evidencia de lesión. Figura 2

Examen de sangre positivo para el virus Epstein Barr

Examen Odontológico
El examen clínico extrabucal se observa parálisis facial bilateral.
Al examen clínico intrabucal se observa en buen estado dental y periodontal presentando ausencia del 37 y 46.
Al examen radiográfico se observa ausencia de 28-37-46, obturaciones con amalgamas en el17,16,26,27,38,36,34,35,45,47,48.No se observan caries. Figura 3.

Al examen clínico neurológico desde el punto de vista odontológico se observa.

Paralización de todos los músculos cutáneos de la cara, perdida bilateral del surco nasopalpebral, naso geniano y labio geniano, se conserva la sensación táctil y dolorosa de los músculos cutáneos de la cara. Al examinar la sensación del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua colocando azúcar en un lado y en otro observamos como el paciente no puede distinguir el sabor. Al realizar el examen de la función secretora de las glándulas salivales sublingual y submaxilar se puede observar una disminución importante de la secreción de ambas glándulas, de igual manera sucede con las glándulas salivales accesorias palatinas, por lo que se observa al paciente con la boca seca. Al examinar la secreción nasal y lagrimal observamos que el paciente refiere tener la nariz y ojo secos. Desde el punto de vista auditivo podemos observar una disminución de la capacidad auditiva del paciente mas acentuada en el lado izquierdo.


Tratamiento
La paciente fue tratada a nivel hospitalario y el tratamiento médico consistió principalmente en terapia con la Inmunoglobulina G y reposo.(2,3,4,5)

Aunque esta patología la terapia principalmente es médica desde el punto de vista odontológico a esta paciente se le administro saliva artificial, lo cual fue determinante para la mejoría del paciente.


Discusión
El síndrome de Guillain-Barré es una patología en la cual el tratamiento es principalmente médico como lo reportan todas las literaturas.(2,3,4),sin embargo desde el punto de vista odontológico es una entidad muy importante no solo por las implicaciones clínicas que desde el punto de vista anatómico-funcional reviste para el odontólogo ,debido a que no solo porque el nervio principalmente involucrado es el facial sino también como lo pudimos ver en este caso el odontólogo juega un papel importantísimo en el tratamiento paliativo de esta enfermedad en el suministro de la saliva artificial.(12,13,14).

Todas las funciones sensitivas, sensoriales y motoras relacionadas con el aparato bucal del nervio están afectadas lo cual es determinante para el paciente y odontólogo y no solo la condición de orden general es importante.(2,13). Este caso curso con mononucleosis infecciosa lo cual coincide con lo reportado por la literatura (5). La edad del paciente oscilaba en la segunda década de la vida coincidiendo con la literatura. La paciente se encontraba en el estadio V según HUGHES Y GBSSG, lo cual coincide con lo reportado como el estadio más común (3,9). En cuanto a la terapéutica, se ha descrito el empleo de esteroides, plasmaféresis y grandes dosis de inmunoglobulina endovenosa.(2,3,6)