Casos Clínicos

Líquen plano oral con presentación clínica variada e historia familiar: Relato de un raro caso

ORAL LICHEN PLANUS WITH MULTIPLE CLINICAL FORMS AND FAMILIAL HISTORY - REPORT OF A RARE CASE

    Rivadávio Fernandes Batista de Amorim1, João Luiz de Miranda2, Manuel Antonio Gordón Nuñez3, Ana Miryam Costa de Medeiros4 y Roseana de Almeida Freitas5.

    1. Alumno de Doctorado del Programa de Post-Grado de Patología Oral; Maestría de Patología Oral, Departamento de Odontología (DOD), U. Federal de Río Grande del Norte (Natal/RN - Brasil).

    2. Doctorado del Programa de Post-Grado de Patología Oral, Departamento de Odontología (DOD), U. Federal de Río Grande del Norte (Natal/RN - Brasil).

    3. Maestría del Programa de Post-Grado de Patología Oral, Departamento de Odontología (DOD), U. Federal de Río Grande del Norte (Natal/RN - Brasil).

    4. Profa. Adjunta IV de la Disciplina de Diagnóstico Oral, Departamento de Odontología (DOD), Universidad Federal de Río Grande del Norte (Natal/RN - Brasil).

    5. Profa. Dra. y Coordinadora del Programa de Post Grado en Patología Oral, Departamento de Odontología (DOD), Universidad Federal de Río Grande del Norte (Natal/RN - Brasil).

    Dirección: Rivadávio Fernandes Batista de Amorim
    Programa de Pós-Graduação em Patologia Oral, Departamento de Odontologia, Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN).
    Av. Senador Salgado Filho, 1787, Lagoa Nova, Natal/RN. CEP 59056-000. BRASIL.
    Telefax: + 55 - 84 - 215- 4138
    E-mail: [email protected]
    Website: www.patologiaoral.com.br
Recibido para arbitraje:12/02/2003
Aceptado para publicación: 19/05/2003

RESUMEN
El presente trabajo relata un inusual caso clínico de liquen plano oral (LPO) en una paciente de 44 años, que poseía varias áreas de la mucosa oral afectadas, entre ellas, encía, labio, mucosa de los carrillos y lengua, estando algunas lesiones asociadas a sintomatología dolorosa. Además, la paciente exhibía lesiones de coloración violeta con prurito en la piel, las cuales también fueron constatadas en dos de sus parientes y diagnosticadas como liquen plano. El padre y la hermana del paciente también eran afectados por lesiones similares diagnosticadas previamente como liquen plano. Dos de las regiones afectadas de la boca fueron sometidas a biopsia incisional y diagnosticadas histopatologicamente como LPO asociado a historia familiar. El tratamiento consistió en la administración de corticoide (prednisona) por vía sistémica, siendo observada remisión de las alteraciones cutáneas y una mejoría significativa de las lesiones orales después de 20 días de iniciado el dicho tratamiento. Se presenta y discute aún características específicas relacionadas con liquen plano familiar descritas en la literatura.

Palabras claves: Liquen plano oral, Liquen plano familiar, Enfermedad dermatológica, Cavidad oral.

ABSTRACT
The aim of this paper is to report a very unusual case of oral lichen planus (OLP) in a female patient, 44 years old, which was affected in distinct sites of the oral mucosa, such as encía, lip, buccal mucosa and tongue, associated in some areas with pain. In addition, it was identified cutaneous lesions consisted of violaceous papules localized at the leg of the patient. The father and sister's patient were also affected by similar skin lesions diagnosed previously as lichen planus. In spite of the history and clinical appearance highly indicative, biopsy of two oral lesions was indicated and the histopathologic exam confirmed the diagnosis of OLP, associated with a familial history. The treatment consisted of systemic corticosteroid (prednisone) and the patient showed significant advances after 20 days of the initial therapy. The authors also present and discuss specific features related to familial lichen planus described in the literature.

Keywords: Oral lichen planus, Familial lichen planus, Dermatological pathology, Oral cavity.


INTRODUCCIÓN
El liquen plano (LP) representa una enfermedad muco cutánea crónica de etiología desconocida, que según los últimos estudios, constituye una respuesta inmunológica intermediada por células en respuesta a variaciones antigénicas que ocurren en el epitelio de la piel y de las mucosas 1,2,3,4.

Entre las enfermedades dermatológicas, el LP merece atención especial de parte de los cirujanos dentistas por ser las lesiones mas comúnmente presentes en la cavidad bucal. Las lesiones bucales de LP son muy frecuentes y pueden acompañar, anteceder ó ser secundarias a las manifestaciones cutáneas. Es mencionado que en aproximadamente 20 a 25% de los casos, la mucosa bucal representa la localización exclusiva del LP 5,6,7. Por otra parte, se ha propuesto una posible asociación de LP con otras alteraciones, como el riesgo de transformación maligna de las lesiones bucales 8,9,10.

Las lesiones de liquen plano oral (LPO) exhiben una diversidad de formas clínicas, pudiendo mostrar variaciones con relación a la sintomatología dolorosa. De acuerdo con Andreasen, son conocidas 6 formas clínicas en la cavidad oral: reticular, en placa (hipertrófica), atrófica, erosiva, papilar y ampollosa 11.

El presente trabajo relata un caso de LPO en el cual la paciente fue acometida por varias formas clínicas de la enfermedad, con queja de sintomatología dolorosa y la presencia simultánea de manifestaciones cutáneas. Además, fueron diagnosticadas lesiones de LP cutáneo en dos familiares de la paciente, representando un raro caso de liquen plano familiar (LPF).

Figura 1 - Lesiones de LPO distribuidas por la mucosa de los carrillos (lado derecho) en forma de estrías filiformes blancas.
RELATO DE CASO
Paciente S. C .R. F., 44 años de edad, sexo femenino, raza blanca, procuró atención odontológica en la Clínica de Diagnóstico Oral y Radiología del Departamento de Odontología de la Universidad Federal de Río Grande del Norte, quejándose de la presencia de lesiones dolorosas en la mucosa bucal. Durante el examen clínico intra oral, fueron observadas lesiones distribuidas por la mucosa de los carrillos (lado derecho-Fig.1 e izquierdo), dorso de la lengua (Fig.2), labio inferior y encía (porción superior e inferior). Fueron constatadas también, variaciones con relación al aspecto clínico de las lesiones, que se presentaban como estrías filiformes blancas, áreas atróficas, erosivas, en forma de placa y papulares.

La paciente relató poseer las lesiones desde hace 8 meses y siempre asociadas a sintomatología dolorosa espontánea, la cual se acentuaba al ingerir alimentos ácidos. Debido al aspecto eritematoso de las lesiones localizadas en la encía, la paciente relató haber sido sometida previamente a tratamiento periodontal.

Figura 2 - Aspecto clínico de LPO en lengua, que se presentaba en forma de placa.
Basados en el cuadro clínico, fue establecido el diagnóstico clínico de LPO. La paciente fue indagada con relación a la presencia de manifestaciones cutáneas, mencionando poseer lesiones con intenso prurito en la piel de la pierna derecha (Fig.3). El examen clínico general demostró pápulas de color violeta localizadas en la pierna y tobillo derecho, las cuales según información la paciente se caracterizaban por episodios de exacerbación y remisión. Además, relató que aproximadamente un año atrás fue sometida a biopsia en esas zonas, las cuales fueron diagnosticadas como LP. Por otro lado, la paciente relató que su padre y una hermana poseían alteraciones cutáneas similares, las cuales igualmente tuvieron diagnóstico previo de LP.

La conducta clínica consistió en realizar biopsias de 2 áreas de la mucosa bucal (labio inferior y mucosa de los carrillos izquierda) que confirmaran la presencia del LPO (Fig. 4) . Fueron solicitados exámenes complementares tales como Factor
Figura 3 - Pápulas de color violeta localizadas en la pierna.
anti - nuclear (FAN) y anti - HCV para investigar posibles asociaciones con otras alteraciones (lupus eritema toso y hepatitis C), obteniéndose resultados negativos en ambos.

La paciente fue sometida para un dermatólogo para evaluación de las lesiones en la piel, el cual, frente al comprometimiento muco cutáneo optó por instituir terapéutica sistémica a base de corticosteróide (prednisona). Después de 20 días de iniciado el tratamiento, las lesiones bucales fueron evaluadas nuevamente constatándose una mejoría significativa de las mismas y remisión de las lesiones cutáneas.

Figura 4 - Aspecto histológico del LPO con gran infiltrado subepitelial de células mononucleares dispuesto en "forma de faja" y destrucción de la capa basal epitelial (hematoxilina y eosina - 200x).


DISCUSIÓN
El LPO constituye una enfermedad relativamente común, que generalmente ocurre en individuos de mediana edad raramente afectando niños 12. Su comportamiento biológico es bastante intrigante e imprevisible si tomamos en consideración la gran variedad de formas clínicas que puede exhibir. En el caso aquí relatado, la paciente además de relatar dolor, presentaba 5 formas clínicas de LPO de acuerdo con los tipos clásicos descritos por Andreasen 11 : reticular (mucosa de los carrillos derecha e izquierda), atrófica (encía), erosiva (encía), en placa (dorso de la lengua) y papular (labio inferior). En nuestra experiencia personal, casos como éste son relativamente poco comunes y merecen atención especial con relación a la evolución y tratamiento. La paciente fue orientada sobre la necesidad de realizar una evaluación de los familiares (padre y hermana). En base a esto, su padre y hermana fueron evaluados odontológicamente, no siendo constatadas alteraciones clínicas intra orales que indicasen la presencia de LPO.

El liquen plano familiar (LPF) puede ser definido como aquel que afecta dos o más miembros de una misma familia, pudiendo exhibir manifestaciones clínicas atípicas como el compromiso de individuos jóvenes, la presencia de lesiones generalizadas y diseminadas por la mucosa bucal y piel 13,14,15,15,17. Existen pocos casos relatados en la literatura relacionados a esta tendencia familiar y en el presente caso, las evidencias sugieren tratarse de un verdadero caso de LPF.

Acorde los relatos de Porter et al., la causa del LPF es desconocida pudiendo haber probable asociación a algún factor ambiental 17. Es resaltado que en los casos de LPF los familiares afectados no necesariamente deben habitar en un mismo local y que las lesiones han sido encontradas en diferentes pacientes con intervalos de tiempo variados entre ellos, que oscilan entre los 6 meses a 3 años 15,16.

Algunas consideraciones deben ser llevadas en cuenta en relación al diagnóstico del LPF. El LP constituye una enfermedad común en la población en general, siendo así, la presencia de lesiones en más de un miembro de una familia puede ser una mera coincidencia. Consecuentemente, debe ser realizada una investigación exhaustiva de todas las otras características relacionadas con la forma familiar del LP para que la posibilidad de ser un caso verdadero de LPF sea confirmada o descartada.

Varias modalidades terapéuticas han sido utilizadas para el tratamiento del LPO, como corticosteróides, azatioprina, interferón, retinóides, dapsona, fenitoína, anti microbianos y anti maláricos 18,19. En este caso, la paciente fue tratada con corticosteróide sistémico debido a la presencia de manifestaciones cutáneas de la enfermedad, lo que resultó eficaz para las lesiones bucales, con mejoría del cuadro clínico y remisión de la sintomatología dolorosa.

A pesar del hecho de que varios casos de LPO poseen una apariencia clínica muy característica de la lesión, en la literatura actual puede ser observada una tendencia a recomendar la realización de biopsia y confirmación del diagnóstico a través del examen histopatológico. Además, se recomienda hoy en día, que todos los pacientes afectados por LPO deban ser observados por lo menos a cada 6 meses 2,3,18,19. Basados en lo antes mencionado, somos de la opinión de que ésta observación debe ser más rigurosas en los pacientes con historial de LPF, ya que éstos exhiben lesiones con un curso clínico más agresivo, además de otras particularidades.

Por último, cabe señalar que diversos estudios basados en datos clínicos y de laboratorio han evidenciado la asociación del LPO y la transformación maligna 2,3,820,21. En un importante trabajo, Valente et al. 2001estudiaron la detección inmunohistoquímica da la proteína p53 en lesiones de LPO que sufrieron transformación maligna, observando una significativa expresión de esta proteína (21). Estos autores concluyeron que la marcación inmunohistoquímica de la p53 puede constituir un indicador importante de pronóstico para la detección de lesiones de LPO con alto riesgo de transformación maligna. En un trabajo semejante, Amorim 2001 también pudo identificar un fuerte patrón de expresión inmuno-histoquímico de la p53 en algunas lesiones de LPO 8 y al igual que Valente et al. 2001 21, creemos que la evaluación de la p53 puede ofrecer valiosas informaciones al respecto del pronóstico del LPO. Con base en las características diferenciadas del LPF, sugerimos que los estudios evaluando la expresión inmunohistoquímica de la p53 sean realizados con el objeto de verificar si existe o no una mayor posibilidad de transformación maligna en los casos de LPF.

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