Casos Clínicos

REPORTE DE UN CASO

Oral Pemphigus Vulgaris preceding cutaneous lesions: case report.

• Lazarde L Janet, MSc en Medicina Estomatológica, Prof. de la Cátedra de Clínica Estomatológica. UCV.
• Campos Ch María T, Odontólogo, U.C.V
  E-mail : [email protected]; [email protected]

Recibido para arbitraje: 18/06/2002
Aceptado para publicación: 08/08/2002



El Pénfigo es una rara enfermedad vesículo-ampollar autoinmune de la piel y las mucosas. ^1,2
El Pénfigo Vulgar (PV) y sus variantes menos comunes forman parte de un grupo de enfermedades dermatológicas en las que se produce una descamación epitelial debido a anticuerpos que atacan al desmosoma del sistema de cohesión intercelular.
La pérdida de adhesión se produce entre las células localizadas por encima de la capa de células basales, provocando una formación ampollar suprabasal. Otros miembros de este grupo de patologías ( pénfigo vegetante, pénfigo foliáceo y pénfigo eritematoso) representan formas más leves y no afectan la cavidad bucal tan extensamente como el PV. ³
Todas las formas de la enfermedad tienen características que las distinguen tanto clínica como microscópicamente, pero tienen en común la etiología autoinmunitaria . ⁴ Se ha establecido que la adhesión intercelular de los queratinocitos bucales depende de desmosomas y proteínas extracelulares. En los desmosomas existe un grupo de proteínas intracelulares denominadas desmoplaquinas, mientras que las proteínas extracelulares son las cadherinas. En el PV, el antígeno diana es una de las cadherinas, la desmogleína 3.

Esta enfermedad es frecuente en adultos alrededor de los 40 y 60 años. Siendo bastante rara en la infancia. No hay predilección por sexo, la incidencia de PV es igual en ambos sexos. Anteriormente se describía casi exclusivamente entre judíos, actualmente se encuentra documentada entre todos los grupos étnicos. ^1,4,5

La enfermedad se caracteriza por la aparición de ampollas relativamente tensas en piel y/o mucosas. Estas ampollas aparecen inicialmente en mucosas, particularmente en la mucosa bucal, donde por las características anatomo-funcionales de la cavidad bucal, rápidamente se rompen, formando erosiones de superficie macerada, muy dolorosas y recubiertas con material blanquecino ^3,5.
Las erosiones mucosas preceden algunas veces las lesiones cutáneas y pueden extenderse a los labios, faringe y laringe, dificultando, no solamente la ingestión de alimentos, sino también produciendo en algunas oportunidades ronquera ^3,6.
Las lesiones cutáneas surgen algún tiempo después de las lesiones mucosas o aparecen simultáneas a estas. Las lesiones cutáneas pueden extenderse por toda la superficie y por las mucosas, siendo comprometidas frecuentemente las áreas palpebrales, nasales, boca, mucosa genital y anal ⁵.

Es importante resaltar que los enfermos de PV muestran importante compromiso del estado general por la propia enfermedad, por las pérdidas hidroelectrolíticas consecuentes de las extensas erosiones cutáneas y por la dificultad de ingestión de alimentos. Son frecuentes las complicaciones infecciosas sistémicas por penetración de gérmenes a través de la piel lesionada y por la susceptibilidad causada por la acción inmunosupresora de la terapéutica. ⁵ El paciente no puede alimentarse bien, presenta sialorrea, la cual no es real, más bien al paciente le cuesta tragar. Hay halitosis y afección del estado general del paciente. Es muy frecuente encontrar lesiones costrosas y hemorrágicas en cara interna de los labios.
Desde los primeros días de la enfermedad el paciente presenta la pérdida del epitelio por el frotamiento de la piel aparentemente sana o no afectada, lo que se denomina Signo de Nikolsky, característico y patognomónico de los pénfigos, implicando la formación de la ampolla y úlcera al mínimo roce. ⁷

El PV presenta la morfología prototipo de la hendidura suprabasal o intraepitelial que caracteriza todas las formas de pénfigo. La lesión patognomónica de este padecimiento es la acantólisis. Las células acantolíticas adquieren forma esférica por la ruptura de las uniones desmosómicas y la retracción de los tonofilamentos. Estas células denominadas de Tzanck, se caracterizan por poseer núcleos grandes e hipercromáticos. ^3,4,7

Los métodos diagnósticos que se emplean consisten en: Examen citológico: Es realizado del frotis obtenido por raspado del fondo de la ampolla. Revela la presencia de células acantolíticas ; Examen Histopatológico (biopsia): Revela clivaje intraepidérmico acantolítico de localización suprabasal, Se observa también a lo largo del clivaje la presencia de células epidérmicas desprendidas; son las células acantolíticas.⁶ La biopsia es imprescindible para confirmar el diagnóstico de pénfigo vulgar. ⁷; Diagnóstico Inmunológico: las pruebas de inmufluorescencia directa e indirecta son muy útiles, la técnica directa utiliza una biopsia del paciente para demostrar la presencia de anticuerpos fijos en el tejido, descubre la presencia de depósito de anticuerpo IgG en patrón de "red de pesca"; la técnica indirecta utiliza el suero del paciente para demostrar la presencia de anticuerpos circulantes. ^3,4,5

Se puede hacer diagnóstico diferencial de las lesiones bucales de PV con las lesiones bucales de :Eritema Multiforme, Penfigoide Benigno de las Mucosas, Liquen Plano Ampollar, Lupus Eritematoso Discoide. Otras patologías con las que se puede hacer diagnóstico diferencial de Pénfigo Vulgar son: Penfigoide Cicatrizal, Dermatitis Herpetiforme, Estomatitis Aftosa (si las lesiones son pequeñas). ^3,4,5

El diagnóstico definitivo se obtiene en base a las características histológicas y los hallazgos de las pruebas de inmunofluorescencia, ya que como notamos, las características clínicas de todas estas enfermedades son muy similares.

El tratamiento del Pénfigo Vulgar es a base de corticoesteroides, con o sin terapia coadyuvante, que incluye agentes inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina, methotrexate y la ciclosporina; agentes antiinflamatorios como Dapsone, Oro. Otras modalidades terapéuticas eventualmente son: crisoterapia, plasmaféresis y fotoleucoforesis. También están siendo empleadas la pulsoterapia con corticoesteroides y con inmunosupresores.El uso de estos agentes en el tratamiento de PV es frecuentemente limitado por su toxicidad y se requiere de un protocolo individualizado. ⁸
También se han estudiado los beneficios de la Tetraciclina como terapia coadyuvante en pacientes con PV. En un estudio realizado por Calebotta y cols. (1.999) se comprobó que la tetraciclina es un antibiótico que produce beneficios como una droga inmunomoduladora en el tratamiento de enfermedades autoinmunes. Ellos concluyeron que la tetraciclina demostró ser efectiva como una terapia coadyuvante para el pénfigo con baja toxicidad y seguridad. ⁹

El pronóstico ha cambiado radicalmente en las últimas dos décadas. El fallecimiento ocurría durante el primer o segundo año después de la aparición, en aproximadamente 50% de los enfermos durante la etapa previa a la antibioticoterapia y al tratamiento con glucocorticoides. Una vez que se controla el trastorno, el problema principal es que se requiere una terapia de por vida y deben enfrentarse los efectos secundarios potenciales de los fármacos empleados.

PRESENTACIÓN DE UN CASO:
Paciente femenino, de 63 años de edad, acude a consulta en el Servicio de Clínica Estomatológica de la Facultad de Odontología, UCV, por presentar lesiones ulcerosas cubiertas por una membrana blanco-amarillenta que se desprende al tacto, muy dolorosas, rodeadas por un halo eritematoso en labio inferior (cara interna y externa, lado derecho), cara interna de carrillo derecho, paladar duro y blando, reborde edéntulo superior derecho, cara dorsal de la lengua, frenillo labial inferior y frenillo lingual. La cara interna del carrillo izquierdo presentó múltiples vesículas de contenido seroso rodeadas por un halo eritematoso.

INSERTAR FOTO N° 1. Leyenda: lesión ulcerosa en paladar con membrana blanquecina.

Durante la anamnesis, la paciente refirió que desconoce la causa de la aparición de la enfermedad y que no existen antecedentes personales o familiares relacionados con la misma. Las lesiones aparecieron en boca repentinamente, había dificultad para tragar alimentos y marcada halitosis.
Se indicaron exámenes de laboratorio: Hematología completa, P.T., PTT, Glicemia, Urea, Creatinina, los cuales presentaron valores normales; VDRL y VIH resultaron negativos.

Se realizó una biopsia incisional de lesión en cara interna del labio, para estudio histopatológico el cual fue procesado en el laboratorio del I.I.O.R.V de la Facultad de Odontología-UCV, donde se reportó: presencia de una ampolla intraepidérmica con acantólisis, células epiteliales libres (células de Tzanck), células inflamatorias crónicas y líquido dentro de la ampolla. Se realizó inmunofluorescencia directa, que demostró depósitos intraepidérmicos de IgG acompañado de C3 Obteniéndose como diagnóstico definitivo: Pénfigo Vulgar.
Se hizo interconsulta con el Servicio de Dermatología del Instituto de Biomedicina del Hospital Vargas de Caracas.
Se indicó tratamiento con Meticorten 15 mg. y Decadrón elixir mezclado con agua para hacer enjuagues 3 veces al día. Aparecieron lesiones costrosas en labio inferior y posteriormente comenzaron a aparecer lesiones en piel: tronco, espalda, hombro derecho y lesiones perianales. Se aumentó la dosis de Meticorten a 50 mg. diarios y el uso de Topicort crema para aplicar dos veces al día en lesiones cutáneas. Se realizaron controles semanales de la enfermedad.

Después de una semana, se observó que las lesiones en piel disminuyeron y solo persistían las perianales. En la boca, se observó eritema en cara interna de carrillos, lengua, la lesión costrosa del labio desapareció y solo quedó un eritema leve. En el único sitio donde persistían las lesiones erosivas con descamación de epitelio era en paladar blando. Transcurrió otra semana y la paciente presentó solamente áreas eritematosas en paladar blando, las lesiones perianales estaban en vías de evolución y no causaban molestia alguna.
Continuó el tratamiento con 50 mg. diarios de Meticorten y enjuagues retentivos de Decadrón. Después de varios períodos de remisión y exacerbación de la enfermedad, la dosis del medicamento fue disminuida cada semana hasta llegar a 5 mg. de Meticorten interdiarios, la mucosa bucal estaba sin lesión alguna y las lesiones cutáneas desaparecieron por completo.

INSERTAR FOTO N°2. Leyenda: mucosa del paladar en completa remisión de la lesión después del tratamiento.

La paciente fue dada de alta. Se realizó control al año, y la paciente no mostró recidiva de las lesiones bucales ni de piel.

DISCUSIÓN.
El PV es una enfermedad autoinmune caracterizada por la formación de ampollas y úlceras de las membranas mucosas y piel. ^10,11,12
Su aparición es gradual, usualmente en edad madura, generalmente afecta a la mucosa bucal y éstas preceden a las lesiones cutáneas. ^10,11,12 Tal como ocurrió en el caso presentado. Las lesiones iniciales son vesículas de tamaño variable, que se rompen y ulceran, presentando el signo de Nikolsky.
Es importante que el Odontólogo general este relacionado con las características clínicas de la enfermedad y junto con el Estomatólogo y Dermatólogo, ayuden al paciente a mejorar el cuadro clínico y establecer el tratamiento adecuado e individualizado.
El ritmo de los nuevos descubrimientos en Pénfigo es acelerado y con el continuo esfuerzo se podrían tener nuevas vías de acceso en la prevención y tratamiento de esta enfermedad.

CONCLUSIONES.

El Pénfigo Vulgar es una enfermedad que aparece con alta frecuencia en la cavidad bucal como primera manifestación, por lo tanto, el Odontólogo debe estar familiarizado con las características clínicas y junto con el Patólogo Clínico y el Médico Dermatólogo, constituyan un equipo multidisciplinario capaces de diagnosticar y tratar al paciente que presente esta enfermedad, mejorando su condición y calidad de vida.