Casos Clínicos

Reporte de un caso

• Arnoldo López Chagín. Profesor Agregado. Centro de Bioseguridad. Facultad de Odontología. U.C.V. Especialista en Cirugía Bucal.



• José R. Sardi B. Profesor Asociado. Cátedra de Dermatología. Escuela de Medicina "Luis Razetti". U.C.V. Jefe de la Sección de Cirugía Dermatológica del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas.

Recibido para arbitraje: 25/06/2002
Aceptado para publicación: 06/08/2002



INTRODUCCION
El cáncer bucal representa aproximadamente el 3.5-5% de todos los cánceres del cuerpo humano. El Melanoma Maligno es un tumor el cual aparece fundamentalmente en la piel, pero este puede producirse en otros tejidos diferentes a la piel, como son las mucosas bucales y se manifiesta como un tumor muy raro, considerado como uno de los tumores mas mortales dentro de las neoplasias humanas y de peor pronóstico.

La epidemiología del Melanoma Maligno de la cavidad bucal en Venezuela no ha sido estudiada debido a su rareza, pero aún así el entender sus características es de mucha utilidad para establecer un diagnóstico efectivo y determinar los factores de supervivencia y pronostico de los pacientes que padecen de esa neoplasia maligna.

Los objetivos planeados para la realización de este trabajo es hacer una consideración sobre los aspectos clínicos e histopatológicos, así como las diferentes alternativas para el adecuado manejo del melanoma maligno en la cavidad bucal y el reporte de un caso evaluado en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas, Venezuela.

REVISION DE LA LITERATURA

MELANOMA MALIGNO
El Melanoma Maligno aparece de un crecimiento incontrolado de melanocitos, los cuales son células pigmentadas que se encuentran en la capa basal de la epidermis y de las membranas mucosas, tiene un alto potencial metastásico y un mal pronostico.^{13, 15}


EPIDEMIOLOGIA
El primer caso de melanoma maligno primario en la cavidad bucal fue reportado por Weber en 1859. New en 1921 y Patterson en 1926, revisaron la literatura y pudieron colectar solo 24 casos, a los cuales cada uno de ellos agregó un nuevo caso. Fuhs y Kumer en 1929 y Lence en 1937, pudieron recolectar solo 31 y 39 casos respectivamente. Baxter en 1944, discutió profusamente los hallazgos clínicos, la histopatología y el tratamiento de 55 casos de esta neoplasia publicada en la literatura.^{3, 4}

La mayor cantidad de casos reportados de melanoma maligno primario en la cavidad bucal fue descrita por Chaundhry y cols. (1958) ⁴ en una serie de 105 casos registrados en un periodo de 100 años en un estudio mundial.

El melanoma maligno bucal representa aproximadamente el 0.2-8 % de todos los melanomas malignos.^{4, 8, 11, 16, 19} En Venezuela, de 7.400 muestras procesadas en el Laboratorio Central de Histopatología Bucal "Dr. Pedro J. Tinoco S." de la Facultad de Odontología de la U.C.V., desde el periodo 1969 a 1989, 158 correspondieron a tumores malignos en cavidad bucal y de ellos 4 (2.53 %) fueron diagnosticados como melanoma maligno.²⁰

Este tumor puede ocurrir en cualquier edad pero es visto con mas frecuencia en la 4ª, 5ª y 6ª décadas de la vida y a diferencia del melanoma maligno de la piel, se presenta mas frecuentemente en hombres, con una relación entre 2:1 a 6:1 hombre/mujer.^{4, 8, 20} Las diferencias raciales son muy pronunciadas en la incidencia y predilección de los tipos de melanoma maligno. El melanoma maligno de la piel se ha observado con mayor frecuencia en países con clima meridional que en los de clima septentrional. Es menos frecuente en negros y asiáticos que en blancos, mientras en la cavidad bucal, aunque afecta prácticamente todas las razas, es uno de los mas frecuentes tipos de melanoma en japoneses (7.5-13 %), y también algunos autores lo describen con una alta incidencia en negros (8%).^{1, 4, 14, 17}

Los factores raciales, culturales o geográficos pueden predisponer a las personas al melanoma maligno de la piel y, ésta siendo una neoplasia de los melanocitos, sus factores etiológicos están fuertemente relacionados con la exposición solar, mientras que encontrar una causal etiológica precisa en el melanoma maligno de las mucosas, no ha dado conocimientos concluyentes. ^{1, 6, 12, 14, 16}

Sin embargo han sido reportados algunos posibles factores etiológicos en el desarrollo de esta neoplasia en la cavidad bucal, como son: radiación solar, trauma mecánico, dentaduras mal adaptadas, malos hábitos en boca, agentes químicos (nuez de betel masticada, tabaco invertido, chimó, rapé, snuff, etc.¹⁵.) y proliferación desde lesiones melanóticas previas.¹⁸

CARACTERISTICAS CLINICAS
El melanoma maligno es principalmente un tumor maligno de la piel; otros sitios incluyen el ojo y las meninges; los originados a partir de las membranas mucosas son mas frecuentes principalmente en la cavidad bucal, seguidos de la cavidad nasal y el tracto faringeo y finalmente la vagina.^{3, 17}

El paladar y la encía del maxilar superior son los sitios mas comunes de ocurrencia en la boca, presentándose con menos frecuencia en los labios y la mucosa bucal.^{4, 8, 19, 21} La lesión se puede desarrollar primero como una tumoración de crecimiento rápido, así como también de la expansión de una lesión pigmentada o mácula pre-existente. Se han reportado casos donde la pigmentación ha estado presente por períodos que van de 6 meses a 20 años. La lesión avanzada aparece como un área fuertemente pigmentada, a veces ulcerada y hemorrágica, que tiende a aumentar progresivamente de tamaño. La neoplasia puede permanecer indolora por mucho tiempo, siendo el principal motivo de consulta la hemorragia o la presencia de una pápula pigmentada en la mucosa oral. La infiltración ganglionar es un suceso frecuente.^{2, 6, 8, 22}

HISTOPATOLOGIA
El melanoma tiene un patrón de crecimiento bifásico consistente en una fase radial cuyo crecimiento tiene una diseminación "lateral y superficial" de grandes melanocitos epitelioides y células fusiformes, confinadas al epitelio y la fase vertical con crecimiento "infiltrativo" al tejido conectivo subyacente. Dichas células suelen ser muy anaplásicas. Es posible que se presente metástasis una vez que el melanoma maligno entra en su fase de crecimiento vertical. Una característica frecuente de encontrar es la presencia de melanina.^{2, 3, 15, 16} Foto N°1 y Foto N°2

Shah y cols. (1977)¹⁴ encontraron la presencia de numerosos vasos sanguíneos intralesionales e invasión linfática en todas las lesiones primarias lo cual explica la predisposición a metástasis y puede explicar su naturaleza agresiva y el éxito limitado por los tratamientos efectuados.

Histopatológicamente, las lesiones se clasifican en: ^{2, 4, 15, 16, 21}

• Melanoma Nodular (MN)


• Melanoma de Extensión Superficial (MES)


• Melanoma Lentigo Maligno (MLM)


• Melanoma Acro-lentiginoso (MAL).

Los tipos del melanoma bucal no han sido todavía bien determinados, aunque según los diferentes autores, los casos reportados corresponden a los tipos MES y MAL.^{2, 15, 16, 21} En la boca, se han identificado lesiones comparables con los melanomas nodular y maligno superficial, pero no del melanoma lentigo maligno causado por el sol. También se conoce el melanoma acrolentiginoso (MAL) bucal, que es un pequeño grupo de neoplasias que comparten características clínicas y microscópicas con los melanomas que ocurren alrededor de los lechos ungueales.15, 16

ESTADIOS CLINICOS
La Unión Internacional Contra el Cáncer (U.I.C.C.), no provee una clasificación clínica para esta neoplasia bucal a diferencia de su contraparte cutánea. El uso de los niveles de Clark para relacionar el grado de invasión con el pronóstico, no es aplicable en las lesiones de las mucosas bucales pues estas carecen de dermis papilar y reticular, así como de áreas de grasa submucosa asociadas a las capas mucoperiostiales.^{7, 10, 12}

Por esto, Westbury^{12, 22} describe una clasificación clínica para este tumor:

I Solo presente el tumor primario
II Metástasis presente
IIa Piel adyacente involucrada
IIb Nódulos linfáticos regionales involucrados
IIab Piel y nódulos linfáticos regionales involucrados
III Metástasis mas allá de los nódulos linfáticos regionales

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CLINICO DEL MELANOMA MALIGNO
Alguna lesiones bucales pueden ser confundidas clínicamente con melanoma maligno y estas incluyen nevus, mácula melanótica oral, tatuajes de amalgama, de grafito y de nitrato de plata, pigmentaciones fisiológicas y postinflamatorias, melanoacantoma y sarcoma de Kaposi.^{10, 13, 15, 22}

TRATAMIENTO
En las lesiones bucales dada su naturaleza, debe ser aplicado un tratamiento agresivo en las etapas tempranas del manejo de esta enfermedad. La cirugía radical es la primera modalidad de tratamiento, con amplios márgenes de seguridad quirúrgica y el vaciamiento ganglionar cuando los ganglios linfáticos regionales se encuentren afectados o por razones profilácticas; ésta puede ser combinada con radioterapia y quimioterapia aun cuando su uso es controversial y también con inmunoterapia, cuyos beneficios están en espera de ser comprobados.^{9, 13, 15, 21}

PRONOSTICO
Esta neoplasia tiene un comportamiento biológico diferente al melanoma cutáneo. Barton (mencionado por ckardt)⁶ enfatiza que este tumor es más agresivo por su naturaleza biológica.

Esta neoplasia de la cavidad bucal es la que peor pronóstico tiene de todos los melanomas malignos de la cabeza y el cuello (7% de sobrevida en 5 años).¹⁵ El tiende a invadir localmente los tejidos mas rápidamente que otros tumores malignos en la región bucal, tal como el carcinoma espinocelular o el adenocarcinoma y tiene una gran facultad para producir metástasis a zonas distantes como el cerebro, los pulmones y la región abdominal.^{2, 5, 10, 15}


CASO CLINICO
Paciente masculino de 34 años de edad, de raza blanca, natural de Bocono, Edo. Trujillo, Venezuela, de ocupación obrero, quien acude el día 30-06-1.994 a consulta en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas, por presentar una lesión ulcerosa en el labio inferior próximo a la comisura bucal izquierda, la cual había aumentando progresivamente de tamaño. Desde aproximadamente 20 años, presentó en varias ocasiones, lesiones ulceradas que en un principio crecieron y luego involucionaron, dejando cicatrices en dicho labio. Además refiere presentar desde el nacimiento, múltiples lesiones pigmentadas en cara, cuello y parte superior del tronco, lesiones propias del Xeroderma Pigmentoso, recibiendo desde entonces tratamiento dermatológico, enfermedad ésta que también la presenta un hermano del paciente.

Entre sus hábitos destaca el uso en cantidad moderada de cigarrillo (1/2 caja diaria) desde los 18 años, hábito de consumo de alcohol hasta la embriaguez durante los fines de semana y quemaduras solares frecuentes, a pesar del poco tiempo de exposición a la luz solar.

Al examen clínico se observó una gran cantidad de esfélides en las zonas expuestas a la radiación solar.

En el labio inferior próximo a la comisura labial izquierda, se observó una ulcera necrótica de bordes irregulares, de forma ovalada, de 2.5 X 1 cm. de tamaño, cubierta por una costra negra (aparentemente hemática) adherente a los bordes pigmentados e infiltrados. Foto N° 3 En el labio superior en su parte central se notó un nódulo hiperqueratósico de 0.5 cm de diámetro y a la vez presentaba en la sien izquierda una pápula hipercrómica pardo-marrón de bordes irregulares. No se palpaban adenomegalias y la evaluación tomográfica toraco-abdomino-pélvica resultó normal.

El diagnóstico clínico fue:

1. Melanoma maligno en el labio inferior. (Clasificación clínica de I)


2. Queratoacantoma en el labio superior.


3. Melanoma Lentigo maligno en la sien izquierda. (Clasificación clínica de I)

Tratamiento: Bajo anestesia local se resecó la lesión pigmentada en la sien izquierda y el tumor del labio inferior, cerrándose el defecto mediante un colgajo de "Abbe-Slander". La biopsia es reportada como Melanoma Maligno Nodular (MN) en el labio inferior con 4.5 mm. de grosor y Melanoma Lentigo Maligno (MLM) en la lesión correspondiente a la sien. Como la lesión del labio inferior es gruesa, estaba indicado vaciar profilácticamente los ganglios del lado izquierdo del cuello y la región submentoniana, pero el tratamiento fue rechazado por el paciente, teniendo un ultimo control post-operatorio 3 meses después de la intervención y hasta esa fecha se mantuvo sin lesión aparente.

Evolución del caso:
Después de 6 años, (29-01-01), el paciente acude a consulta por presentar desde hacia 2 meses alteración de hábitos intestinales de tipo estreñimiento y dolor de mediana intensidad en la región hipogástrica, complicándose posteriormente con malestar general, palidez cutánea y perdida de peso, con un progresivo deterioro de sus condiciones sistémicas. Al examen clínico se notó un aumento de volumen en la región hipogástrica, de consistencia dura, (no móvil), adherido a los planos profundos y doloroso a la palpación. Luego de realizarle una laparatomía exploratoria en la región infraumbilical, se hizo una exéresis "parcial" del tumor pélvico, cuya biopsia confirmó un melanoma maligno metastásico que infiltraba la serosa del intestino delgado, con extensas áreas de necrosis, falleciendo el paciente el 24-04-01.

CONCLUSION
El diagnóstico precoz y el manejo correcto de estas lesiones bucales depende grandemente del reconocimiento clínico oportuno por parte del Odontólogo o del Médico de todas las lesiones pigmentadas que pudiesen aquí encontrarse y de ahí se derivan los beneficios potenciales para un mejor tratamiento y pronóstico del paciente, por eso la necesidad del divulgar estos conocimientos de patologías bucales.

RECOMENDACIONES
Es perentorio realizar biopsias de lesiones pigmentadas de origen reciente en la cavidad bucal, así como de aquellas que han mostrado cambios en su apariencia.