Página de Microbiología

• Claudia Céspedes - Preparadora

Prión es un término que define el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas, el cual deriva la palabra "proteinaceus infectious particle" (Stanley, 1982). Este agente infeccioso está constituido por partículas proteicas carentes de ADN (PrP) y puede replicarse sin genes. Es más pequeño que la mayoría de los virus, muy resistente al calor producido por las radiaciones ionizantes y se le identifica con la abreviatura PrPsc. Este agente no causa reacciones inflamatorias e inmunitarias detectables, ni se ha observado al microscopio óptico y electrónico. No se dispone de pruebas de detección en seres vivos, salvo el estudio patológico.

Las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles son enfermedades neurodegenerativas de evolución mortal, la mayor parte de los investigadores aceptan que son producidas por priones, los cuales provienen del cambio conformacional de la proteína, Prpc, componente normal de las células del Sistema Nervioso Central. Estas enfermedades pueden presentarse esporádicamente y sin causa aparente, ser hereditarias o resultar de contagios. Investigaciones realizadas indican que el período de incubación de los priones en el organismo puede ser prolongado. Se estima que hasta de 20 años. La enfermedad avanzada abarca la aparición de síntomas de rápida progresión hasta la defunción, en un período de aproximadamente un año.

Las enfermedades transmitidas por los priones más reportadas en la literatura, son en animales: Encefalopatía Espongiforme Bovina (Vacas Locas), Srapie (ovejas), Encefalopatía transmisible (visones), Enfermedades crónicas de desgaste (mulas, ciervos y alces); y en los humanos varias enfermedades han sido vinculadas a priones, tales como: Enfemedad de Creutzfeldt-Jakob, Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, Kuru, Insomnio Fatal Familiar, Síndrome de Alpers.

La evidencia de que las proteínas pueden transmitir una enfermedad infecciosa, causó sorpresa entre la comunidad científica. A comienzos de 1996, las autoridades británicas señalaron una posible asociación entre la Encefalopatía Espongiforme Bovina y una variante de la enfermedad Creutzfeldt-Jakob. Posterior a la epidemia de Encefalopatía Espongiforme Bovina, en abril de 1996 un grupo de expertos de la Organización Mundial de la Salud declaró que no hay una relación directa y definida entre ambas enfermedades, pero que algunos casos debían investigarse por ofrecer indicios indirectos.

Hay evidencias de transmisión iatrogénica, por medicamentos y tratamientos médicos, de Creutzfeldt-Jakob de un paciente a otro a través del uso de electrodos cerebrales, transplantes de córnea, injertos de duramadre o inyecciones de hormona de crecimiento. En el caso de la enfermedad de Kuru se ha demostrado la transmisión por vía oral, por prácticas de canibalismo en Nueva Guinea, sin embargo, desde 1950, no se han observado nuevos casos al ser abolido el canibalismo. La transmisión por transfusión aún no ha sido demostrada, no obstante, algunos centros excluyen como donantes de sangre a personas que padece de la Enfermedad Creutzfeldt-Jakob.

No se conoce con exactitud como la propagación de PrPsc daña las células. En cultivos celulares la conversión ocurre dentro de las neuronas, y la PrPsc se acumula en vesículas intracelulares (lisosomas), las cuales podrían reventar y dañar las células del cerebro. Igualmente, se está tratando de determinar si priones de otras proteínas intervienen en otros procesos neurodegenerativos como las enfermedades de Alzheimer, Parkinson, Huntington, Esclerosis lateral amiotrófica y otras, que presentan ciertas similitudes.

Se ha demostrado que los procedimientos rutinarios de desinfección y esterilización tales como: alcohol, óxido de etileno, formaldehído, glutaraldehído, peróxido de hidrógeno, yodo, radiación ionizante, fenoles, amonio cuaternarios o esterilización convencional por calor húmedo a 121°C, son inadecuados para la eliminación de priones causantes de Creutzfeldt-Jakob. Entre los métodos que indica la literatura para la eliminación de priones se encuentran: calor húmedo (autoclave) a 134°C por 18 minutos, Hipoclorito sódico (20°C, 1 hora), Hidróxido sódico 2N, fenol 90%, éter, acetona, permanganato potásico 0,002M, urea 6M, 2-cloroetanol y cloroformo.

Hoy día la idea de que un agente conformado por una sola proteína provoque una enfermedad infecciosa causa controversia. Algunos investigadores opinan que la proteína viene acompañada de pequeños segmentos de un ácido nucleico aún por descubrirse; otros piensan que la proteína prión hace al individuo susceptible a la infección por un segundo agente que sería el causante de la enfermedad. Otro tema que permanece sin respuesta es el mecanismo por el cual el agente incrementa su número dentro de un individuo infectado, como claramente ocurre, y además posea genética propiedades que se confería únicamente al ADN y ARN celulares.