Casos Clínicos

• Sosa S, Rafael Dario:. Profesor Asistente de la Cátedra de Cirugía Estomatológica, Facultad de Odontología U.C.V. Especialista en Cirugía Bucal. Miembro de la Sociedad de Patología Bucal y Cirugía Buco Maxilofacial Venezolana.
  
  
• Umérez G, Cristina: Odontopediatra. Facultad de Odontología U.C.V. Miembro de la Sociedad Venezolana de Odontopediatría.
  
  
• Maestu C, Cynthia C: odontólogo. Premio especial de graduación mención Magna Cum Laude. Colaborador docente de la Cátedra de Cirugía Estomatológica. Facultad de Odontología U.C.V.

Recibido para arbitraje: 24/07/01
Aceptado para publicación: 23/11/01



INTRODUCCIÓN
Los maxilares son huesos únicos en el esqueleto por su íntima relación con los dientes y las estructuras faciales. Cuando en el proceso de desarrollo dentario ocurren anomalías o inflamaciones pueden originarse lesiones quísticas, las cuales se definen como: “ Cavidad anormal en tejido blando o duro la cual contiene un fluido, un semifluido o un gas y que puede o no tener epitelio” ¹. La importancia de estas lesiones radica en su alta prevalencia en el territorio maxilo-facial. El Queratoquiste Odontogénico es un tipo histológico de quiste odontogénico de desarrollo que fue inicialmente descrito por Phillipsen en 1956. Se estima que los queratoquistes representan de un 10 a un 12% de los quistes de desarrollo^1,2. Se presentan entre la segunda y tercera década de la vida, afectando más a los hombres en una proporción de 2:1^1,5.

El reconocimiento de sus características microscópicas es muy importante debido a su alta recurrencia (30 y 60%^),2.

El objetivo de esta investigación es familiarizarnos con esta lesión de sumo interés en el campo odontológico principalmente por las grandes dimensiones que puede alcanzar su alta recidiva, y hacer énfasis en la importancia que tiene el hecho que el paciente acuda a tiempo a consulta y a los controles post operatorios una vez eliminada la lesión.

ETIOLOGÍA
Frecuentemente esta lesión está asociada a dientes impactados. Se acepta que el queratoquiste se origina en restos de la lámina dental localizados en la mandíbula o en el maxilar superior, sin embargo hay evidencia que sugiere que también puede derivar de una extensión del componente de células basales del epitelio bucal que lo cubre¹³. También podrían derivar del órgano dentario por degeneración del retículo estrellado, antes de que se inicie la aposición del esmalte⁵.

Los mecanismos relacionados con el crecimiento quístico son los siguientes:

1. Crecimiento por multiplicación de células basales. Se desconoce el estímulo que provoca el crecimiento de las células⁶.
   
2. Distensión por fluidos: Ósmosis¹.
   
3. Factores reabsorventes de hueso: actividad enzimática¹.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
El Queratoquiste Odontogénico es una lesión asintomática, de larga evolución, crecimiento lento y expansivo, no destructivo, la piel y la mucosa presentan características normales, crepita a la palpación. Es un quiste de los maxilares que se presenta con mayor frecuencia entre la segunda y tercera década de la vida^1,5,13, aunque un segundo pico de aparición puede ocurrir en la quinta década⁵. Sin Embargo otro autor reporto 3 casos de queratoquistes multiples en la mandibula, uno en una mujer de 28 años y los otros dos en hombres de edades 27 y 21 años respectivamente, es decir en la segunda década de la vida⁹. En una experiencia clinica en Singapore se estudiaron 70 casos de queratoquistes odontogènicos en pacientes predominantemente chinos. La mayoria de los pacientes tenìan de 21 a 30 años de edad y en màs del 50% de los casos estaban asociados con terceros molares impactados³. Son más frecuentes en el sexo masculino que en el femenino y en la mandíbula más que en el maxilar superior⁵. En un estudio realizado de queratoquistes odontogénicos en la línea media del maxilar superior por Brad Neville y col se encontró que de 18 pacientes estudiados, 13 de los casos es decir 72,2% ocurrieron en hombres y 16 de los pacientes tenían más de 60 años. La edad media de los pacientes fue de 69.9%².

Payne describió 10 casos en la región anterior de la mandíbula pero no se sabe si alguno de estas lesiones envolvía la línea media¹¹.

Aproximadamente del 50 al 75% de los casos debutan en el ángulo mandibular y de allí se extienden a la rama y al cuerpo (5). Otros autores señalan que el 65% de los queratoquistes ocurren en la mandíbula y con predilección por la región del último molar y la rama^7,11.

Está relacionado con la agenesia dentaria, fundamentalmente del tercer molar. Cuando se localizan en el maxilar superior, también están relacionados con el tercer molar, difiriendo de los quistes mandibulares en que se presentan en grupos de edades más avanzadas, que alcanzan un menor tamaño y que recurren con menor frecuencia⁵.

A menudo esta entidad cuando se observa en niños, se asocia al Síndrome de Carcinoma Nevoide de Células Basales^1,13. Este Síndrome se caracteriza por anormalidades cutáneas que incluyen hoyuelos queratósicos palmares y plantares, carcinomas múltiples de células basales, milias múltiples y carcinosis dérmica. Además del componente de queratoquiste, se observan a menudo costillas bífidas y anormalidades vertebrales y metacarpianas¹³.

Clínicamente se presenta como un aumento de volumen que compromete una tabla ósea

( lingual en la mandíbula y vestibular en el maxilar superior). Puede alcanzar grandes dimensiones ya que crece más a través de los espacios medulares que transversalmente¹. En general estos quistes se caracterizan por su lenta evolución. Cuando debutan con tumoración y dolor, el tamaño que han desarrollado es muy grande⁵.

El conocimiento de sus características microscópicas es muy importante, debido a su alta tasa de recurrencia, la cual ha sido estimada en un 30%^1,2. En un estudio clínico patológico de 20 años se encontró una rata de recurrencia del 35% y en un periodo de 4 años¹⁰. La recurrencia de 60% se documentó para pacientes con Síndrome Nevoide de Células Basales¹⁰.

CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS
Radiográficamente muestran un aspecto cavitario oval o redondeado⁵.

Esta lesión se presenta como una imagen radiolúcida, bien circunscrita que presenta bordes radiopacos delgados. Es posible observar multilocularidad, en especial en lesiones grandes, sin embargo la mayoría de las lesiones son uniloculares, y más del 40% es adyacente a la corona de un diente sin erupcionar¹³.

La lesión puede aparecer como una radioluscencia unilocular o multilocular, a menudo con un borde esclerótico delgado que representa hueso activo. Este borde se puede alisar o festonear, pero por lo general está agudamente marcado¹⁶.

Rara vez se presenta como una imagen radiolúcida interradicular y perirradicular. En estos casos los dientes adyacentes conservan la vitalidad⁵.

Garlock y col, 1998, realizan un estudio de 239 queratoquistes odontogénicos, 21/239 presentaron imagen radiolúcida periapical, de estos 21, doce, que representan el 57% estuvieron asociados a dientes no vitales, tratados endodónticamente y confundidos con lesiones de origen periapical.

Con IRM se puede diferenciar el queratoquiste de otro tipo de lesión. (la pared, el contenido sólido o bien, fluido, etc.) , por ejemplo para diferenciarlo de un Ameloblastoma.

CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
El epitelio es muy característico, está compuesto de una superficie de paraqueratina, la cual está habitualmente corrugada, rizada o arrugada. Tiene uniformidad de grosor, por lo regular entre 6 y 10 células de profundidad sin formación de invaginaciones dermoepidermales. En ocasiones se encuentra ortoqueratina pero si la hay también es evidente la paraqueratina¹⁶

1. La interfase epitelio- tejido conectivo es plana, no forman un borde epitelial y el grosor de la cubierta varia de 8 a 10 capas de células¹³.
   
   
2. La capa fibrosa de este quiste es generalmente delgada, con poca o ninguna célula inflamatoria. La capa basal es típica y presenta células pálidas con núcleos prominentes, polarizados e intensamente teñidos. La luz del quiste puede contener grandes cantidades de restos de queratina¹⁶ o líquido claro similar a un trasudado seroso¹³. También puede haber colesterol así como cuerpos hialinos en el sitio de la inflamación^5,16.
   
   
3. Con frecuencia la pared de tejido conectivo muestra pequeños islotes de epitelio similares a los del epitelio de revestimiento. Estos y los quistes pequeños o “hijas” representan las terminaciones de epitelio de revestimiento de la cavidad quística principal^14,16. Entre un 7 y 26% de los quistes primordiales presentan islotes aislados de epitelio o “quistes hijas” en su tejido conectivo. Este hallazgo es más usual encontrarlo en pacientes varones y en caso de Síndrome Névico Baso- Celular. Si sobreviene la inflamación a la cápsula, esta se viene a engrosar, el epitelio prolifera y la queratinización desaparece⁵.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Quiste Dentígero: es muy frecuente el quiste dentígero de tipo uniquístico y el sólido. Siempre está asociado a la corona de un diente en desarrollo o sin erupcionar. Esta adherido a la porción cervical del diente lo que lo diferencia del quiste primordial¹³.

Ameloblastoma: en cuanto a su histopatología se observa polarización de las células alrededor de nidos proliferantes, similares a las del órgano del esmalte, en cuyos centros las células pierden su organización y simulan el retículo estrellado de este órgano. Otra característica es la gemación de las células tumorales. En ocasiones las células forman islotes, en otras forman una red epitelial, incluso las células centrales del tumor pueden presentar granulaciones citoplasmáticas¹³.

Tumor Odontogénico Adenomatoide: frecuente en la segunda década de la vida, más en mujeres que en hombres. Aparece con más frecuencia en la zona anterior de la mandíbula y maxilar. Está relacionado a un diente retenido.

Fibroma Ameloblástico: predomina en niños y adultos jóvenes con edad promedio de 12 años y máxima de 40 años. Es una lesión lobulada y la rodea una cápsula fibrosa. La masa tumoral está compuesta por tejido conectivo mixoide en el que la ausencia de colágena le da la apariencia de pulpa dental¹³. Es una lesión radiolúcida y radiopaca.

El epitelio y el mesénquima son neoplásicos.

Quiste óseo traumático: Se desconoce la patogenia de esta lesión aunque la mayoría carece de cubierta epitelial, por lo que no puede clasificarse como un quiste verdadero. En ocasiones la lesión presenta sangre o un líquido serosanguinolento. Histológicamente pueden encontrarse osteoclastos pequeños, tipo células multinucleadas¹³.

Bordean los dientes y son una cavidad vacía.

Granuloma Central de Células Gigantes: afecta más a mujeres que a hombres en una proporción de 2:1. Histológicamente el tumor consiste en una proliferación de fibroblastos fusiformes contenidos en un estroma con cantidades variables de colágeno. Se observan numerosos vasos pequeños, macrófagos cargados de hemosiderina y en el estroma de tejido conectivo se encuentran células gigantes multinucleadas, dispersas o en acumulo alrededor de los vasos¹³. Es solitario, radiolúcido. Frecuente en niños y adultos jóvenes y más en la mandíbula, anterior a los molares.

Quiste periodóntico Lateral: se localiza adyacente o lateral a la raíz de un diente. Su localización más frecuente es en la zona premolar y canina, unos cuantos ocurren en la zona incisiva. Está cubierto por epitelio no queratinizado. Se observan conjuntos de células que contienen glucógeno¹³.

Diversas formas de quistes fisurales de desarrollo, centrales y periféricos¹³.

Se puede hacer también diagnóstico diferencial con Ameloblastoma y Quiste Dentígero por la similitud en la edad de aparición, recurrencia, sitio de predilección, tasa de recurrencia además de características radiográficas ya mencionadas⁶.

También los tumores no odontógenos como las anormalidades vasculares, los tumores óseos benignos, el plasmositoma-mieloma y los carcinomas con poca capacidad de metástasis, pueden manifestarse de forma similar a la descrita¹³.

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
Puede comenzar por aspiración del material que contiene el quiste (queratina), para descartar malformaciones vasculares; posteriormente la toma de una biopsia incisional si la lesión es grande y seguidamente la enucleación y curetaje de la lesión¹. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica de la lesión con curetaje óseo periférico o bien con osteotomía segmentaria¹³. Los dientes asociados a esta lesión se conservan, así como el nervio Mentoniano y Dentario Inferior .Este parece ser el método más radical y eficaz para erradicar esta lesión pero la experiencia clínica ha demostrado que puede ser difícil su total extirpación porque la pared del quiste es muy delgada y friable y puede fragmentarse con facilidad¹⁰. Además es común que haya perforación del hueso cortical, en particular en las lesiones que afectan la rama y esto complica la remoción total¹⁶.

Debe lograrse un acceso grande para curetear bien. Se conservan los dientes y de 6 meses a 1 año estos tienden a responder al frío y al calor, es decir, no los desvitaliza. El abordaje agresivo de la lesión se debe a la alta tasa de recurrencia que varía entre el 30 y 62% de los casos y cuyas causas no son claras. Entre las posibles causas de la recurrencia se sugiere: la persistencia de pequeños fragmentos epiteliales o satélites debido a que la pared de tejido conectivo es delgada y friable. La presencia de pequeños restos de lámina dental localizados en el hueso adyacente a la lesión primaria también puede relacionarse con proliferación quística de la capa epitelial de células basales. La tasa de mitosis de las células de la cubierta epitelial del Queratoquiste es mayor que en otras formas de quistes odontógenos¹³.

En un estudio con 9 hombres y cuatro mujeres de 20 a 60 años con queratoquistes en la mandíbula, 10 de ellas fueron cureteadas y en tres de los casos se tuvo que realizar la reseccion de sus mandibulas porque se encontró diseminación y vegetación en el periostio y el músculo. Para el tratamiento de los queratoquistes es recomendable enucleación con curetaje. En lesiones extensivas con vegetación en tejidos tisulares adyacentes al hueso se recomienda la resección⁴.

Marcove y Miller en 1969 publicaron una serie de 50 pacientes con tumores en hueso primarios y metastáticos tratados con criocirugía. El tratamiento consistiría en la enucleación local y curetaje de la lesión seguido por tratamiento a la cavidad residual con líquido nitrogenado para desvitalizar cualquier brote de células hijas¹⁵.

Para lesiones óseas, la Criocirugía ofrece algunas ventajas sobre otras modalidades de tratamiento porque mata células dentro del hueso pero mantiene intacta la armadura ósea quedando así una matriz remanente para nueva formación ósea¹².

Según Sándor y Weinberg opciones de tratamiento pueden ser:

1. Enucleación

Con cierre

Con compresión

Con fijación química con Solución Carnoy

Criocirugía: se dice que sin embargo no mejora la tasa de curación.

2. Marsupialización

Sola

Con la subsiguiente enucleación

3. Resección: si se trata de grandes tumores o ha habido más de 4 recurrencias, pues puede estar asociado a Carcinoma de Células Escamosas.

La solución Carnoy fue introducida por Cutter y Zolliger en 1933 como una modalidad de tratamiento para quistes y fístulas. En la actualidad no se utiliza, se dice que si bien no hace daño tampoco ningún bien. La solución Carnoy comprende: 6 ml de alcohol absoluto, 3ml de Cloroformo, 1ml de Ácido Acético Glacial y 1 gr. de Cloruro Férrico. Esta solución tiene una propiedad de una moderada penetración en el hueso con una fijación local rápida en la línea de células y excelente hemostasia. Esta solución reduce el potencial de recurrencia por la destrucción de células de la pared remanente y células hijas⁸.

REPORTE DE DOS CASOS
Primer caso: paciente de sexo masculino de 56 años de edad, natural y procedente del estado Miranda, raza mestiza, acude a consulta del “Servicio de Cabeza y Cuello” del Hospital Oncológico Luis Razetti por presentar lesión tumoral en zona anterior mandibular izquierda. El paciente refirió inicio de la enfermedad actual hace aproximadamente 6 meses no reportando antecedentes ni tratamientos previos.

Al examen clínico extrabucal no se observó ningún cambio. Al examen clínico intrabucal se observa ligero aumento de tamaño en región vestibular a nivel de encía y mucosa del 33 y 43, los cuales presentaron abrasiones cervicales de los cuellos dentarios.

Radiográficamente se observó una imagen radiolúcida de 2cm de diámetro aproximadamente de aspecto unilocular rodeada de un halo radiopaco ubicada en zona periapical y perirradicular de los dientes 33 y 34 desplazando sus raíces, sin involucrar la salida del nervio Mentoniano.(Fig 1)

Bajo anestesia local se procedió a realizar la biopsia excisional de la lesión. Se enucleó y cureteó la lesión quística en su totalidad. Se suturó utilizando seda negra 000.(Fig 2)

El estudio histopatológico arrojó: epitelio plano estratificado. Estroma inflamado con áreas hialinizadas. “Quistes hijas”. Se diagnosticó: Membrana de quiste odontogénico. Islotes de epitelio similares a los de epitelio de revestimiento en su tejido conectivo. Quiste odontogénico con reacción fibrosa subepitelial e inflamación crónica moderada El diagnóstico definitivo fue: Queratoquiste Odontogénico.(Fig 3)

A los tres meses se controló clínica y radiográficamente mostrando que hasta el momento no había recidiva. Se hizo prueba de vitalidad pulpar en 33 y 43, la cual resultó negativa. Se remitió para la realización de los tratamientos de conductos y la interconsulta con periodoncia.

Segundo caso: paciente femenina de 19 años de edad, natural y procedente de Charallave, raza negra, acude al “Servicio de Cabeza y Cuello” del Hospital Oncológico Luis Razetti 1 año después de haber sido referida del Hospital Oncológico Padre Machado, con el diagnóstico histopatológico de Queratoquiste. En su peregrinación por varios odontólogos se le realizaron las exodoncias de los molares 46, 47 y 48.

Al examen clínico extrabucal se observó aumento de tamaño en la zona posterior derecha del maxilar inferior.(Fig 4). Al examen clínico intrabucal se observó expansión de la tabla vestibular de la zona molar inferior derecha observándose la mucosa vestibular y del reborde edéntulo, sin cambio de coloración, crepitación al palpar. Se observa edéntula parcial inferior en zona de molares.

Al examen radiográfico se observa una imagen radiolúcida multilocular de 7x5x4 cm desde la zona de 45 hasta la Escotadura Sigmoidea, involucrando cuerpo y rama mandibular derecha. Se observa imagen compatible con resto radicular de 45, rodeado de una imagen radiolúcida que no se comunica con la lesión primaria. (Fig 5).

Se procedió a confirmar el diagnóstico histopatológico con las láminas de la biopsia incisional.

Luego se procedió a planificar el caso el cual involucró una primera fase que la fue la colocación de Arco de Erich en el maxilar superior y la confección de una placa de acrílico con un Arco de Erich para el maxilar inferior debido a los espacios edéntulos inferiores. Esto para prevenir una fractura en el momento de la operación o posterior a ella. Bajo anestesia general se enucleó toda la lesión respetando el nervio Dentario Inferior el cual estaba desplazado al borde inferior de la mandíbula. (Fig. 6).

Se envió todo el tejido eliminado en la biopsia para reconfirmar el diagnóstico histopatológico, el cual fue verificado. Pared de quiste con fibrosis e inflamación acentuada parcialmente revestida por epitelio plano estratificado. Queratoquiste.( Fig. 7).

Colocados los Arcos y la placa se dejó la boca abierta, indicando dieta blanda y líquida por tres meses y se dio cita para esta fecha para retirar los arcos y la placa. Se planificaron posteriormente citas cada 6 meses pero la paciente no acudió.

DISCUSIÓN
Una de las primeras conclusiones a las que podemos llegar es que a pesar de que la literatura asevera que los queratoquistes son más frecuentes en la zona del tercer molar inferior y rama, y predominantemente en el sexo masculino, cuando encontremos lesiones en la línea media del maxilar superior o inferior en cualquiera de los sexos no podemos descartar la posibilidad de que se trate de un queratoquiste, pues ya se han reportado casos.

Estas lesiones son muy importantes por su alta tasa de recurrencia. Lo ideal es vigilar al Queratoquiste odontógeno mediante radiografías anuales, al menos 5 años después de realizada la cirugía. También es importante evaluar médicamente a los pacientes que presentan un Queratoquiste odontógeno, especialmente si es múltiple, para descartar la posibilidad de que ocurra un Síndrome Nevoide de Células Basales.

Con respecto al primer caso: aparece un Queratoquiste en la zona anterior del maxilar inferior en un paciente de 56 años, cuando según la mayoría de la literatura asevera que predominan en el área de la rama mandibular y en la 2da y 3era década de la vida. Por otro lado cuando radiográficamente observemos una imagen periapical no se debe descartar la posibilidad que se trate de un Queratoquiste.

En el segundo caso lo más resaltante fue el gran tamaño de la lesión. El tratamiento según esto hubiese sido la resección mandibular, pero se trataba de una paciente muy joven y las consecuencias de este tratamiento son muy severas, afectando además de la estética, las funciones de la paciente. Por otro lado se debe hacer énfasis en la importancia que el paciente regrese a la consulta a sus respectivos controles radiográficos, pues seguramente esta lesión tan grande pudo haber tenido recurrencia.

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