Casos Clínicos

• Prof. José Gudiño, Profesor asistente de la Cátedra de Cirugía Estomatológica de la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela.
  
  
• Prof. Alberto Seijas, Profesor Agregado de la Cátedra de Cirugía Estomatológica de la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela.
  
  
• Od. Alexis Ghanem A. Residente del Postgrado de Cirugía Bucal, Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela.
  
  
• Od. José A. Cedeño M. Residente del Postgrado de Cirugía Bucal, Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela.
  
  
• Od. Javier L. Martínez T, Odontólogo egresado de la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela.
  
  
• Ronar Gudiño, Estudiante del cuarto año de la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela.

Recibido para arbitraje: 29/01/2002
Aprobado para publicación: 27/02/2002



INTRODUCCIÓN
El ameloblastoma se desarrolla del epitelio que se relaciona con la formación de los dientes: epitelio reducido del esmalte y la cápsula epitelial de quistes odontogénicos, en especial el quiste dentígero, trastornos de órganos del esmalte en desarrollo y de las células basales del epitelio superficial de los maxilares; sin embargo, su origen aún no es claro ya que se desconocen los factores que inician el cambio en estas células epiteliales^2,4,5,9.

Varios autores han realizado la publicación de casos de ameloblastomas desarrollados a partir del epitelio de revestimiento o de sus restos epiteliales⁴. A pesar de que no es obligatoria la aparición de un ameloblastoma a partir de un quiste dentígero, es importante el conocimiento de este factor de riesgo de formación de esta patología y las características que la identifican como tal, para aplicar el tratamiento más adecuado para el paciente, en el momento preciso.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
El ameloblastoma es una neoplasia verdadera que se desarrolla del epitelio del aparato odontogénico o de los restos del mismo⁶. Es un tumor odontogénico benigno, localmente agresivo, de crecimiento lento, que puede comenzar de forma oculta. Constituye aproximadamente el 1% de los quistes y tumores maxilares⁶. En general, la edad de aparición se incluye en la cuarta década de vida, siendo los 33 anos el promedio más aceptado⁶. Autores como Mc Ivor y Jacobi, senalan que la mayor incidencia se presenta entre los 50 a 59 anos de edad y también de 25 a 35 anos¹.

No existen diferencias apreciables en relación a la incidencia de esta patología en ambos sexos ni en los diferentes tipos de razas^3,4,6. Se localizan en un 80% en el maxilar inferior y en un 15-20% en el maxilar superior. De éstos, un 47% se sitúa en la región molar, 15% en el antro y suelo de la nariz, 9% en la región canina y 2% en el paladar. Los localizados en el maxilar superior son los que tienen peor pronóstico ya que presentan mayor índice de recidivas post quirúrgicas, un mayor porcentaje de malignización y la probabilidad de extenderse a estructuras como la base del cráneo, las órbitas y las fosas nasales⁴.

Los signos y síntomas clínicos de presentación durante su desarrollo varían de un paciente a otro. Según Mehlisch el síntoma más común es la tumefacción (75%) y en segundo lugar el dolor (33%). En estadios tempranos no hay signos ni síntomas y la lesión se hace evidente solo en estudios radiográficos de rutina. Cuando ha avanzado un poco, se puede observar la cara asimétrica y ligeramente deformada. Pacientes con ameloblastomas en el maxilar superior, pueden presenta síntomas como la obstrucción nasal, sangrado, trismus y compromiso del seno maxilar.

Una vez avanzado el proceso, se observa intraoralmente, una masa de tamaño variable la cual da la apariencia de que el ancho del hueso se incrementó; además la lesión tiende a infiltrarse. La mucosa aparece de color normal y en ocasiones se observa ulcerada como resultado del trauma. Los dientes del área afectada, pueden presentar movilidad por la reabsorción radicular causada por la presión del ameloblastoma, se observan desplazados y por lo tanto en malposición, pero conservan su vitalidad. A medida que el tumor crece, los troncos nerviosos pueden ser presionados ocasionando respuestas negativas, en exámenes de vitalidad, además el paciente ocasionalmente refleja dolor a la palpación. Lesiones de grandes dimensiones pueden producir alteración de la función masticatoria y fonética.

Los ameloblastomas se clasifican desde el punto de vista clínico radiológico según la siguiente división:

1. Sólido o multiquístico: El más frecuente. Se origina centralmente pero suele crecer en todas las direcciones invadiendo el tejido local y destruyendo el hueso. Las lesiones son no encapsuladas y presentan un porcentaje de recidiva de hasta en un 90% si son tratados con curetaje¹².
   
   
2. Extraóseo o periférico: constituye aproximadamente el 5% de los ameloblastomas. Se localiza con mayor frecuencia en el maxilar inferior. Generalmente se trata de una lesión que crece con lentitud y menos agresivamente que el ameloblastoma multiquístico
   
   
3. Uniquísticos: Sólo recidivan en un 10% cuando se tratan con curetaje. La gran mayoría son mandibulares. Este tipo de ameloblastoma posee un comportamiento menos agresivo y un pronostico favorable⁸

El término de ameloblastoma maligno significa que un ameloblastoma ha producido metástasis, la cual generalmente ocurre en los pulmones (75-80%); presentan las mismas características histológicas que el tumor primitivo^1,11. Este comportamiento maligno no es común¹⁰.

CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS
El aspecto histológico del ameloblastoma es muy parecido al órgano del esmalte⁴. Aún así, varias han sido las clasificaciones realizadas, siendo la más utilizada aquella realizada por la OMS en el año de 1971 por McMillan¹, que identifica cinco variantes que a continuación se describen:

Ameloblastoma folicular (simple): se compone de muchos islas tumorales pequenos, formados por una capa periférica de células cuboidales o columnares con núcleos polarizados que tienen bastante similitud con los ameloblastos o premeloblastos, y una porción central de células poliédricas semejantes al retículo estrellado. Se asemeja al folículo dental normal^1,3,4,5.

Ameloblastoma plexiforme: las células tumorales son parecidas al ameloblasto, están ordenadas en bandas irregulares. Cada banda se encuentra bordeada por una capa de células columnares por fuera de las cuales se pueden encontrar células parecidas al retículo estrellado. Las células neoplásicas forman una red epitelial^1,3,4,5.

Ameloblastoma acantomatoso: las células que ocupan la posición del retículo estrellado, sufren una metaplasia escamosa, algunas veces presentan formación de queratina en la porción central de los islotes tumorales^1,3,4.

Ameloblastoma de células granulosas: presenta una marcada transformación del citoplasma, generalmente de las células parecidas al retículo estrellado, de forma tal que toma una apariencia muy gruesa, granulada y eosinófila, así mismo a menudo se extiende hasta las células columnares o cuboidales periféricas^1,3,4.

Ameloblastoma de células basales: son tumores que presentan un patrón similar al del carcinoma cutáneo de células basales, razón por la cual recibe este nombre. En este caso las células epiteliales del tumor son más primitivas y menos columnares y por lo general están ordenadas en láminas más pronunciadas que en cualquier otro tipo de tumor^1,3.

En 1990 el Dr. Tinoco y col. (Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela)⁷ proponen una nueva clasificación histopatológica orientado hacia un tratamiento quirúrgico y los clasifica de la siguiente manera:

Extraóseo:

1.- Ameloblastoma Periférico

CentralL:

2.1- Sólido:
2.1.1- Benignos:
a) Folicular
b) Plexiforme
c) Acantomatoso
d) De Células Granulosas
e) De Células Basales

2.1.2.- Malignos:

a) Ameloblastoma Maligno

b) Carcinoma Ameloblástico

c) Carcinoma Odontogénico de Células Claras

2.2. Quísticos: ( Ameloblastoma Uniquístico )

2.2.1.- Luminales:
Ameloblastoma Uniquístico Plexiforme
a) Sin proliferación Ameloblastica Mural
b) Con proliferación Ameloblastica Mural

2.2.2.- Murales
a) Cambios neoplásicos intraepiteliales
b) Cambios neoplásicos intraepiteliales y Proliferación ameloblastica discreta
c) Cambios neoplásicos intraepiteliales y Proliferación Ameloblastica Prominente
d) Sin cambios intraepiteliales y Proliferación ameloblastica.

En todos los tipos de ameloblastoma se observa polarización de las células alrededor de nidos proliferantes, similares a los del órgano del esmalte, en cuyo centro las células pierden su organización y simulan el retículo estrellado de éste órgano. Otra característica habitual es la gemación de las células tumorales desde los focos neoplásicos que recuerda dientes embrionarios^3,5.

Histológicamente, los ameloblastomas maxilares son indistinguibles de sus homólogos mandibulares; sin embargo, los primeros presentan un comportamiento clínico más agresivo.

Los ameloblastomas se forman con epitelio odontogénico que proviene de restos celulares del órgano del esmalte (que pueden ser vestigios de la lámina dental o de la vaina de Hetwig), de la capa basal de la mucosa oral o del epitelio de quistes odontogénicos como lo es el quiste dentígero.

CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS
El ameloblastoma desde el punto de vista radiográfico puede observarse como una imagen radiolúcida, multilocular en forma de pompas de jabón ya que está dividida por múltiples tabiques óseos.Se ha descrito como una lesión de aspecto multilocular con una clara división de tabiques óseos que se extienden hacia la masa tumoral. En casos en los que la lesión aún no ha avanzado, se puede observar unilocular, dando la apariencia de un quiste dentígero^3,6. Este último se observa radiográficamente como una zona radiolúcida en relación con la corona de un diente retenido, de aspecto unilocular liso o multilocular, rodeado de una línea esclerótica⁴.

Generalmente, en el ameloblastoma, los bordes de la lesión se observan bien definidos y en casos avanzados se puede ver adelgazamiento de la cortical⁶.

El TC y la RNM no son patognomónicos pero la presencia de una masa captante y multiquística con invasión local pero sin signos de invasión perineural es sugestiva de ameloblastoma².

TRATAMIENTO
La biopsia confirma el diagnóstico. El tratamiento de elección de los ameloblastomas maxilares es la resección quirúrgica. No existe un tratamiento estándar. Su elevada tendencia a invadir estructuras vecinas y la relación entre recidiva-riesgo de malignización son dos de las razones por las que la mayoría de los autores recomiendan la excisión en bloque de estos tumores con márgenes de seguridad. Gardner sugiere que los ameloblastomas localizados en la porción anterior del maxilar pueden ser tratados menos agresivamente que aquellos situados más allá de los bicúspides².

La radioterapia como tratamiento de primera elección debería emplearse sólo en aquellos casos en los que no fuese posible el tratamiento quirúrgico (edad del paciente, enfermedades de base, localización y/o tamaño tumoral). La quimioterapia no es efectiva².

NaKamura , dice que la marsupialización puede ser útil como tratamiento prequirúrgico para los ameloblastomas uniquisticos de gran tamaño y en pacientes jóvenes ya que minimiza el volumen del tumor y limita la extensión de la cirugía⁷.

REPORTE DE CASO CLÍNICO
Se presenta el caso clínico de un paciente de 56 años, sexo femenino la cual asiste al servicio de Cirugia Estomatológica de la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela por presentar un aumento de tamaño en el reborde postero inferior izquierdo con una evolución de un año aproximadamente. Al examen clínico se observa asimetria facial, pérdida de la sensibilidad en la región mentoniana del lado correspondiente a la lesión, dolor a la palpación; de igual forma la misma manifestó que en el último año le fueron realizadas las exodoncias del 36, 37 y 38 por haber presentado movilidad de los mismos y al examen intrabucal se aprecia la ausencia clínica del 36, 37, 38 y la presencia de halo eritematoso sobre la superficie de la mucosa a nivel de la zona retromolar.Al interrogatorio o anamnesis la paciente no refiere antecedentes tanto familiares como personales de importancia. El examen hematológico determinó todos los valores dentro de niveles normales.

Caracteristicas radiográficas
En la radiografía panorámica se presenta imagen radiolúcida multilocular de aproximadamente tres centímetros de diámetro en sentido mesio-distal y expansión de las placas corticales en sentido cefalo-caudal. La lesión se extiende desde el cuerpo de la mandíbula hacia la rama mandibular y esta rodeada por un borde hiperostósico lo cual es característico de un hueso reaccional.

Diagnosticos Presuntivos:

• Ameloblastoma
  
• Granuloma de células gigantes
  
• Queratoquiste Odontogenico
  
• Fibroma ameloblástico
  
• Mixoma odontogénico
  
• Quiste óseo traumático

Tratamiento y pronostico
Se realizo punción de la zona sin obtener ningún contenido.

Se planificó la realización de una biopsia incisional bajo anestesia local y la muestra fue colocada en formol al 10% para su respectivo estudio histopatológico. El resultado definitivo fue el de Ameloblastoma Folicular.

El pronóstico en este caso es reservado por la agresividad de este tipo de patología, siendo el tratamiento definitivo la resección mandibular del segmento asociado a la lesión tomando margenes de seguridad de un centímetro aproximadamente en cada extremo de la neoplasia.

Conclusiones
Es importante concientizar al odontólogo general a realizar un estudio panorámico y no limitarse solo al uso de radiografías periapicales ya que con estas últimas a pesar de detectar la patología es dificil evaluar su extensión. También hay que destacar la importancia de que todo odontólogo conozca todas las patologías que se pueden presentar en la cavidad bucal además de realizar interconsultas con los diferentes especialistas para lograr un tratamiento ideal para el paciente.