Página de la Cátedra de Patología y Clínica Estomatológica

Los síndromes paraneoplásicos son cuadros sintomáticos que no están directamente relacionados con la diseminación del tumor ni con la elaboración de sustancias hormonales por parte del tejido en el que se origina el tumor. Los síndromes paraneoplásicos pueden ser la primera manifestación clínica de un tumor, y pueden simular su diseminación a órganos distantes¹.

En la práctica de Clínica Estomatológica se pueden observar eventualmente una variedad de síndromes cutáneos asociados a malignidades, a continuación se hará una breve revisión de éstos cuadros patológicos.

Las lesiones cutáneas pueden preceder, ser concomitantes o proseguir a una malignidad sistémica; de hecho es una norma dentro de la práctica oncológica que luego de detectar una lesión cutánea que se considere con alto potencial de representar una neoplasia maligna se lleven a cabo las evaluaciones y exámenes complementarios apropiados para descartar una neoplasia maligna. Estos exámenes incluyen una historia clínica detallada, examen clínico completo, radiografías y/o tomografías y resonancias magnéticas².

Algunos de éstos síndromes cutáneos no son nada comunes y están asociados con malignidades, y otros son signos cutáneos muy comunes asociados tanto a desórdenes benignos como a neoplasias malignas².

En la práctica clínica diaria de la Medicina Estomatológica la mayoría de los síndromes paraneoplásicos observados son de origen cutáneo, tanto en la cavidad bucal como en el área de cabeza y cuello².

Lesiones pigmentadas y queratosis:

Acantosis nigricans: La Acantosis nigricans es una enfermedad dermatológica caracterizada por presentar placas hiper-pigmentadas de color pardo-grisáceas, de aspecto aterciopelado, simétricas, que afectan la piel de cabeza y cuello, axila, áreas flexoras y región ano-genital. Existen cuatro grupos de ésta enfermedad: el tipo maligno, hereditario, endocrino e idiopático. El tipo maligno tiene la misma apariencia clínica del tipo benigno con la diferencia de que progresa más rápidamente y cursa con prurito. Esta enfermedad puede preceder a la aparición del tumor, puede aparecer simultáneamente con éste o seguir a la aparición del tumor. Afecta a hombres y mujeres de igual forma y típicamente se asocia con adenocarcinomas del tracto gastro-intestinal y cáncer gástrico principalmente, pero puede también ser el primer signo en casos de adenocarcinomas de pulmón, ovario y malignidades hematológicas^3-5. En la forma maligna de la Acantosis nigricans, las lesiones bucales suelen ser de naturaleza papilar en el paladar y pueden involucionar con el tratamiento del proceso maligno distante subyacente⁶.

Melanosis: La melanosis es causada por la deposición anormal de melanina, causando pigmentaciones pardo-grisáceas difusas en piel y mucosas. Las melanosis pueden aparecer antes o después de la detección de un melanoma primario y son más acentuadas en las áreas expuestas al sol, en la porción superior de la anatomía corporal. En la cavidad bucal se observan como placas hiperpigmentadas de color pardo, gris o negro, y son diagnosticadas por el histopatólogo como máculas melanóticas bucales^7-10. Las melanosis pueden ser causadas también por tumores productores de la hormona adreno-corticotrópica (ACTH)¹⁰.

Signo de Lesser-Trelat: Este signo se caracteriza por la aparición de queratosis seborreica en cabeza y cuello de pacientes de la tercera edad, resistente a los tratamientos dermatológicos y de evolución rápida^11,12. Puede ser el primer signo de adenocarcinoma de estómago, pero también puede representar un síndrome para-neoplásico en casos de linfomas, cáncer de mama y carcinomas espinocelulares, que son las malignidades más comunes en cavidad bucal¹³.

Síndrome de Sweet: Este síndrome está asociado con fiebre, neutrofilia y la aparición de placas elevadas eritematosas, dolorosas que se distribuyen típicamente en la cara, cuello, labios y extremidades superiores. Aproximadamente el 20% de éstos casos están asociados a leucemia mieloide aguda. También pudiera representar desórdenes linfo-proliferativos, síndromes mielodisplásicos y carcinomas en cualquier localización. El síndrome de Sweet puede preceder a la detección de una maliginidad en muchos años u ocurrir de manera concomitante con el tumor^14-16.

Acroqueratosis paraneoplásica: Es también llamada síndrome de Bazex, se caracteriza por una hiperqueratosis acral simétrica psoriasiforme, que casi siempre está asociada a cáncer, típicamente al carcinoma de células escamosas de esófago, cabeza y cuello o pulmones. Las lesiones cutáneas pueden ser detectadas antes del descubrimiento del tumor o paralelamente al crecimiento del mismo^17,18.

Enfermedad de Paget: Es llamada también osteítis deformante, es una enfermedad crónica de evolución lenta y causa desconocida. En el 17% de los casos están afectados ambos maxilares, la afección suele ser bilateral y simétrica, puede cursar con trastornos neurológicos y lesiones cutáneas. En los casos de ésta enfermedad que cursan con parches queratósicos eritematosos en el complejo areola-pezón, o tejidos accesorios de la mama, está asociada con cáncer de mama. También puede haber una manifestación extra-mamaria de la enfermedad de Paget, que cursa con dermatitis exudativa genital y peri-anal tanto en hombres como en mujeres, que el 50% de los casos representa una neoplasia maligna sistémica. La mayoría de los cánceres asociados a ésta enfermedad están relacionadas con el sitio donde aparece la dermatosis, en orden decreciente de incidencia éste síndrome paraneoplásico se presenta en: mama, útero, recto, vejiga, vagina y próstata^2,19.

Lesiones ampollares y urticarias:

Penfigoide buloso: En el penfigoide buloso o ampollar las lesiones cutáneas preceden a las bucales, que no son muy frecuentes, en forma de ampollas que luego se rompen dejando como resultado una úlcera. Estas lesiones usualmente sanan sin dejar cicatriz, tanto en boca como en piel. Se han reportado casos de ésta enfermedad relacionados con linfomas en cualquier localización^20,21.

Pénfigo paraneoplásico: El pénfigo paraneoplásico simula un pénfigo vulgar, causando una enfermedad mucocutánea similar con ampollas en las que se detecta separación intraepitelial o acantólisis (a diferencia del pénfigo vulgar). Se pueden observar ampollas intra-dérmicas en la piel y lesiones ampollares o erosivas en boca. Generalmente está asociado a linfomas, sarcomas de Kapossi, carcinomas de mama, piel y timo^6,22,23.