Casos Clínicos

Recibido: 25/01/2000
Aceptado para publicación: 17/02/2000

• Od. Andrés Eloy Sánchez Ysmayel. Profesor Asistente de la Cátedra de Dentaduras Parciales Removibles Especialista en Prostodoncia de la U.C.V.

INTRODUCCION Y REVISION DE LA LITERATURA.
La Dentinogénesis Imperfecta (D.I.) o dentina opalescente hereditaria es la distrofia hereditaria que afecta más frecuentemente a la estructura del diente, se ha reportado que aproximadamente 1 de cada 8.000 nacidos en poblaciones norteamericanas sufren esta alteración, caracterizada por un rasgo autosómico dominante con expresividad variable que afecta la dentina de la dentición primaria y permanente. (Darendeliler - Kaba y Maréchaux, 1992; Regezi y Sciubba, 1995; Bouiver y col., 1996). Adicionalmente Henke y col., (1999) refieren que la D.I. se distribuye indiferentemente en ambos sexos y se ha observado predominio en personas blancas.

En 1973 Shields y col., referido por Shafer y col.(1986); Darendeliler -Kaba y Maréchaux (1992) Regezi y Sciubba (1995) sugieren la siguiente clasificación: La D.I. tipo I en la que la anormalidad ocurre en pacientes con Osteogénesis Imperfecta. (O.I.); la tipo II que es la clásicamente llamada dentina opalescente hereditaria, en la cual los pacientes solo padecen anormalidades de la dentina sin enfermedad ósea; y la tipo III o de Brandywine (que se descubrió de manera aislada en el trirracial Brandywine en Maryland) semejante a la producida por la ingesta de alcohol y la aplasia de esmalte. Rushton referido por Shafer y col, (1986) describe a la D.I. tipo III como "dientes en cascara" donde el esmalte aparece normal y la dentina es extremadamente delgada.

La D.I. tipo I se presenta en familias con O.I. aunque esta última puede aparecer sin la primera. La D.I. tipo I se hereda como un rasgo autosómico dominante con expresividad variable, pero que puede ser recesivo si la osteogénesis imperfecta que lo acompaña es recesiva (Shafer y col, 1986).

El término de O.I. se utiliza para definir los trastornos hereditarios que producen fragilidad ósea, que frecuentemente se encuentra asociado con escleróticas azules, anomalías dentales D.I., perdida progresiva de la audición y antecedentes familiares positivos. Sillence citado por Wilson y col, (1991) clasificó la O.I. en cuatro grupos: el tipo I que es la forma más leve de la enfermedad y muestra claramente un patrón de herencia dominante, este tipo se subdivide en IA y IB, dependiendo de que exista o no D.I. ; el tipo II es la forma letal, con muerte intrauterina o al poco tiempo del nacimiento; la O.I. tipo III y IV muestran una gravedad intermedia entre el tipo I y el tipo II. El tipo III se distingue del tipo IV fundamentalmente porque tiende a empeorar de forma progresiva con la edad. Por otra parte, el tipo III se hereda de forma recesiva mientras que el tipo IV lo hace de forma dominante. Marini y Gerber referidos por O´Connell y Marini (1999) proponen una modificación de esta clasificación . (Tabla Nº 1).

La O.I. tipo I tiene una frecuencia de 1:30.000 recién nacidos. La O.I. de tipo II tiene una incidencia de aproximadamente 1:60.000; la O.I. de tipo III y la de tipo IV son menos frecuentes. (Wilson y col, 1991) .


Características Clínicas.
En general en la D.I. la dentición temporal esta más afectada que la permanente en el tipo I, en tanto que en los tipos II y III ambas denticiones están afectadas por igual (Shafer y col, 1986). En la tipo II la severidad del defecto varía con la edad y el tipo de diente, así, los dientes temporales son los más severamente afectados, siguiendo luego los primeros molares e incisivos permanentes, después los premolares y caninos y por último los segundos y terceros molares. (Rivera y col, 1990).

Desde el punto de vista clínico, los tres tipos comparten diversas características, en ambas denticiones, se muestra un aspecto opalescente, con una translucidez rara y de color que varía del café amarillo al gris azulado. Toda la corona manifiesta cambio de coloración debido a la dentina anormal subyacente. A pesar de que el esmalte es normal tanto en su estructura como en su composición química se fractura con facilidad, al parecer se debe al soporte deficiente que proporciona la dentina anormal (Regezi y Sciubba, 1995).

La morfología dental en general es rara ya que hay una constricción excesiva en la unión esmalte cemento, lo que le da a la corona forma de campana; las raíces son cortas y romas; los dientes no presentan aumento en la susceptibilidad a la caries y si en cambio puede mostrar cierta resistencia a esta por el desgaste rápido y la ausencia de túbulos dentinarios (Regezi y Sciubba, 1995). En tal sentido Mars y Smith (1982) refieren que presumiblemente la baja susceptibilidad a la caries se debe a la perdida de fisuras y contactos proximales.

Witkop referido por Rivera y col. (1990) establece que existe gran atrición siendo mayor en los dientes primarios que en los permanentes, la atrición y la eventual pérdida de las coronas puede causar hiperplasia de las crestas alveolares, que pueden inducir en su incremento a la formación de hueso alveolar y fibrosis gingival.

En los casos donde el grado de afección es muy avanzado, el resultado es una apariencia edéntula con su secuela. La dimensión vertical de la cara se pierde, los músculos sin soporte colapsan la expreción facial, el vermellón de los labios desaparece y los pliegues mentolabiales y nasolabiales se profundizan. (Sposito y Cowper, 1992).

En un estudio realizado por O`Connell y Marini. (1999) donde se evaluó la condición bucal de 40 niños con O.I. tipo III y IV , se observó que en adición a la D.I. estos pacientes sufren de otros tipos de alteraciones bucales como: maloclusión clase III en el 70 - 80% de los casos; con una alta incidencia de mordidas cruzadas anteriores y posteriores y mordida abierta. También se observó un retardo en la erupción dentaria en el 21% de los pacientes con O.I. tipo III, mientras que en los pacientes con O.I. tipo IV se observó un aumento en la velocidad de erupción dentaria.
Características Radiográficas.


Características Radiográficas.
Radiográficamente la D.I. se caracteriza por la presencia de dientes con coronas bulbosas, con una constricción en el cuello y raices cortas y delgadas. Se observa obliteración precoz, parcial o total de las cámaras pulpares por la formación continua de dentina. Estas características se presentan tanto en la dentición temporal como permanente. Frecuentemente se observan fracturas radiculares múltiples, en particular en personas de edad. El cemento, la membrana periodontal y el hueso alveolar aparecen normales. (Rivera y col, 1990) Estas características son comunes para la D.I. tipo I y II mientras que en la tipo III la dentina aparece delgada, las cámaras pulpares y conductos radiculares son muy grandes y dan la apariencia de conchas delgadas de dentina, razón por lo que se llama a esta entidad "dientes en concha". Adicionalmente se presentan exposiciones pulpares múltiples y radiolucencias periapicales. (Regezi y Sciubba, 1995).


Características Histológicas
La dentina contiene túbulos dentinarios en menor cantidad pero más grandes e irregulares. La cavidad pulpar con el tiempo es remplazada por dentina irregular. El esmalte posee aspecto normal, pero la unión esmalte - cemento es lisa y no presenta festoneado. (Regezi y Sciubba, 1995). Witkop y Rao citado por Rivera y col (1990) refieren que la obliteración de cámaras y conductos pulpares se observa también en dientes retenidos lo cual es indicativo de una manifestación del defecto y no de una reacción de la dentina a causa de la atrición.

Los túbulos dentinarios están muy reducidos en número y se presentan irregularidades y ramificados. El resto de la dentina muestra notoria líneas de incremento, las células, los restos celulares y túbulos están ubicados, en su mayor parte en el trayecto de esas líneas. La dentina esta compuesta de tubulos irregulares con grandes áreas de matriz no calcificada. Los túbulos tienden a ser más grandes en diámetro y por consiguiente menos numerosos de lo normal en un volumen determinado de dentina, en algunas áreas puede haber ausencia total de tubulos. (Rivera y col, 1990).

Waltimo (1994) estudió al Microscopio Electrónico de Transmisión las características histológicas de dos pacientes afectados con D.I. asociada a O.I. del tipo IB y IVB, observando estructuras no descritas anteriormente, tales como la presencia de hiperfibras colagenas en el paciente con O.I. tipo IB y en ambos casos la presencia de vesículas, que normalmente se encuentra solo en una capa de la dentina, se encontraron en gran cantidad de áreas de la dentina afectada en forma desordenada, lo que soporta el concepto de que la matriz dentinaria en O.I. se forma por la sucesiva generación celular.

Las características físicas y químicas explican mucho de los aspectos anormales de los dientes con D. I. Tipo I y II . El contenido de agua en la dentina alcanza hasta 60% por arriba de lo normal, mientras que el contenido orgánico es menor. La densidad, la absorción radiográfica y la dureza de la dentina se encuentran disminuidas, lo que se corresponde con la rápida atrición de los dientes afectados, la microdureza de la dentina es semejante a la del cemento. (Shafer y col, 1986).


Diagnóstico Diferencial
Es importante establecer el diagnóstico difeencial de D.I. con la Displasia Dentinaria (D.D.) o también conocida como dientes sin raíz, en la D.I. existe un color gris opalecente asociado con gran atrición que afecta a ambas denticiones, mientras que en la D.D. tipo 2 la atrición y la decoloración esta limitada a la dnetición temporal y en la D.D. tipo 1 los dientes son clínicamente normales. Radiograficamente la D.I. presenta coronas en forma acampanada raíces cortas no así en la D.D. 1 donde se observa taurodontismo y en la D.D. 2 se observa coronas normales.

Adicionalmente la D.I. y la D.D. muestran obliteración de la cámara pulpar solo que la D.D.2 muestra cambios pulpares característicos en forma espinoza. (Seow y Shusterman, 1994).

La D.I. tipo I se presenta asociada a O.I., en estos casos el diagnóstico de O.I. se establece generalmente por la clínica, la presencia de fracturas, junto con escleróticas azules, antecedentes familiares de la enfermedad. (Wilson y col, 1991).


Tratamiento.
La filosofía en el tratamiento prostodontico de pacientes con problemas congénitos tipo D.I. ha variado, en el pasado la mayoría de los casos eran planificados con terapias radicales tales como la realización de exodoncias seriadas y la confección de prótesis totales, mientras que actualmente para la solución de estos casos se plantean otras alternativas como el uso de resinas compuestas, coronas completas con frente estético en dientes anteriores, metálicas en caso de molares, en denticiones temporales y permanentes y la utilización de sobredentaduras. (Darendeliler-Kaba y Maréchaux, 1992; Bouvier y col, 1996).

En tal sentido Henke y col (1999) refieren que es posible la realización de tratamientos endodonticos en los casos donde sea posible la localización de los conductos radiculares, sin embargo es importante considerar que la confección de postes colados en estos casos tiene un pronóstico cuestionable debido a los cambios morfológicos de la dentina y a la forma corta y delgada de las raíces. También plantean la posibilidad de realizar tratamientos con implantes oseointegrados en casos donde la D.I. no este asociada a O.I. y reportan un caso de D.I. tipo II tratado con una prótesis parcial fija implanto - soportada.

La realización de tratamientos ortodonticos en casos de pacientes con D.I. es un procedimiento muy poco frecuente, Crowell (1998) reporta un caso de D.I. tratado con ortodoncia y la existencia de dos casos previamente reportados.

En el tratamiento prostodóntico es importante considerar que en la D.I. la dentina sufre una rápida atrición que puede comprometer el éxito de la restauración, a diferencia de los casos de hipoplasia del esmalte donde durante la preparación coronal todo el tejido afectado es removido. En los casos de D.I. existen ciertas limitaciones por el inadecuado espesor de dentina, la baja resistencia mecánica de la dentina y problemas oclusales asociados con sobreerupción. Sin embargo, hay condiciones que favorecen el tratamiento, como, la no necesidad de la utilización de anestesia debido a la obliteración de la cámara y conductos pulpares, la baja incidencia de caries y la presencia de tejidos periodontales sanos en la mayoría de los casos, posiblemente debido a que la condición dental favorece la higiene bucal. (Mars y Smith, 1982).

El tratamiento de los pacientes con D.I. se dirige principalmente hacia la prevención de la perdida del esmalte y la subsecuente perdida de dentina por atrición. Se ha usado con éxito coronas completas, aunque se debe tener especial cuidado en la preparación de los dientes para estas restauraciones. También debe tenerse cuidado con el uso de prótesis parciales removibles, las cuales ejercen presión sobre los dientes, ya que las raices se fracturan. (Shafer y col, 1986; Sapp y col, 1998).

Cuando se preserva suficiente cantidad de dentina debido a la aplicación de tratamientos realizados a tiempo o por que el grado de afección es leve , la confección de coronas es una alternativa. En estos casos la preparación coronal debe llegar hasta la unión cemento esmalte de manera de garantizar la total remoción del esmalte para evitar su fractura. Esta condición justifica la ubicación subgingival del margen de la restauración. También hay que considerar la importancia de las coronas provisionales para evitar el deterioro rápido de la dentina. (Mars y Smith, 1982).

En los casos donde se ha perdido gran cantidad de dentina coronal, lo primero que se debe pensar es la aplicación de cualquier tratamiento que restaure la dimensión vertical perdida, ya sea con placas oclusales o sobredentaduras que se van ajustando hasta lograr una dimensión vertical que sea tolerada por el paciente. El tratamiento definitivo en estos casos puede ser también una sobredentadura o se pueden realizar coronas totalmente de acrílico retenidas con pernos, terapia que ha sido reportada desde hace mas de veinte años, en la actualidad esta alternativa ha sido mejorada utilizando coronas metal porcelana y técnicas de postes modernas. En los casos de molares la forma de restauración más efectiva ha sido la confección de cofias coladas de oro retenidas con varios pernos colocados en forma paralela. (Mars y Smith, 1982).

Igualmente, Darendeliler - Kaba y Maréchaux (1992) reportan la utilización de pernos colados como forma de retención de coronas en pacientes con D.I. y la utilización de sobredentadura, que es un concepto antiguo, pero se ha convertido en los últimos años en el tratamiento más aceptado para muchos pacientes con D.I. Las indicaciones para su uso también incluye pacientes con paladar hendido, oligodoncia, disostosis cleidocraneal, defectos adquiridos y cualquier caso donde se requiere prolongar la vida de los dientes permanentes, cuando la estabilidad y retención de la dentadura constituyen un inconveniente.

En pacientes que han perdido algunos dientes el tratamiento con sobredentaduras brinda mejor soporte y estabilidad que las dentaduras convencionales, fortaleciendo el aspecto psicológico del paciente, por el simple hecho de mantener algunos dientes. Por otra parte con las sobredentaduras se restauran tejidos blandos y el soporte labial perdido, lo que mejora la apariencia, situación que es difícil lograr con la utilización de coronas. (Fenton, 1998).

Las principales ventajas del uso de sobredentaduras son simplicidad y reversibilidad, ya que poca o ninguna modficaciín de los dientes es necesaria, el costo generalmente es menor que un tratamiento alterno y si fracasa, la remoción de la prótesis devolverá al paciente a su etapa original sin ningún efecto negativo. También es posible restaurar la dimensión vertical y mejorar las relaciones intermaxilares, la expresión facial, la estética y el autoestima del paciente. (Sposito y Cowper, 1992),

En pacientes con sobredentaduras es indispensable proveer una correcta higiene bucal y mantenimiento periodontal para mantener sano el hueso alveolar que soporta la raíces y la dentadura, igualmente evitar la formación de caries en la porción coronal de la raíz. (Mars y smith, 1982). En un estudio realizado por Ettinger y Jakobsen (1996) donde se evaluó la condición periodontal de 254 pacientes, portadores de sobredentaduras, en un periodo de 12 años, concluyen que la mayoría de los pacientes son capaces de mantener una correcta higiene bucal o esto se logró con citas control, y solo en una minoría hubo problemas para controlar la placa, sin embargo no se identificaron casos de alto riesgo en este grupo.


CASO CLINICO.
Se presentó a consulta del Postgrado de Prostodoncia de la Universidad Central de Venezuela un paciente de sexo femenino de 27 años de edad natural del estado Anzoátegui, procedente de la ciudad de Caracas y de profesión enfermera; cuya principal causa de consulta era la insatisfacción con la apariencia de sus dientes y la necesidad de remplazar algunos dientes perdidos. No manifiesta antecedentes de enfermedades sistémicas o hábitos parafuncionales. En cuanto a la historia odontológica refiere que le realizaron exodoncias hace aproximadamente 10 años y una restauración de amalgama hace 4 años, la cual fue remplazada por problemas de retención; recientemente el diente Nº 32 es tratado endodonticamente, lo que se dificulta por la calcificación del conducto radicular.


Historia Familiar.
La madre es edéntula parcial y no usa prótesis, refiere una alteración dental compatible con D.I. y sufre de problemas auditivos, la abuela materna ha sufrido de perdida de la audición progresiva hasta casi su totalidad, es edéntula total y no refiere antecedentes de tratamientos odontológicos. Del padre no se tiene información. Es la segunda de 8 hermanos, de los cuales una tiene antecedentes de fracturas óseas y muere a los 20 años de edad por leucemia; una del sexo femenino y otro masculino tienen una condición bucal similar (compatible con D.I.) sin antecedentes médicos; una del sexo femenino con antecedentes dentales y fracturas óseas; tres de sexo masculino no refieren antecedente médicos ni de alteraciones dentales. (Fig. 1).

Examen Clínico
Extrabucalmente se observó una cara de forma triangular, con perdida de la dimensión vertical, colapsamiento de la expresión facial, pliegues mentolabial y nasolabial marcados y un perfil cóncavo. Al examen intrabucal los tejidos blandos tienen un aspecto normal; al de los tejidos duros se notó una coloración grisasea violeta generalizada de todos los dientes presentes, con diastemas, malposiciones múltiples y atrición que varía de grado leve a severo, en los dientes anteriores; dientes ausentes el 18, 16, 15, 14, 26, 27, 28, 37, 36, 46, y 47; mordida cruzada anterior y posterior; prognatismo mandibular; arcada superior de forma ovalada y asimétrica e inferior de forma ovalada y simétrica. (Fig. Nº2). En el análisis de la oclusión se evidencia la ausencia de relación molar y canina, en la palpación muscular y al examen de la articulación temporomandibular no se observó alteración.

Examen Radiográfico
El examen radiográfico consistió en radiografías tipo periapical completo con técnica de cono paralelo, panorámica y cefálica lateral. Se reveló la obliteración parcial y total de las cámaras pulpares de todos los dientes presentes, igualmente la forma bulbosa con constricción en el cuello de las coranas, raices cortas y delgadas. No se observaron alteraciones en el ligamento periodontal, hueso alveolar o lesiones periapicales. (Fig. Nº3). En el análisis cefalométrico según trazado de la Universidad Central de Venezuela. (Quirós, 1993) se observó un angulo SNA disminuido y SNB aumentado, lo que indica una retrusión maxilar y una protusión mandibular; el ANB evidencia un prognatismo; el ángulo NAP es negativo lo que es indicativo de un perfil cóncavo. Todo esto condujo a diagnosticar la presencia de una maloclusión esquelética clase III.

Diagnóstico.
En vista de la compatibilidad de los hallazgos clínicos, radiográficos y antecedentes familiares con lo reportado en la literatura, se diagnostico al paciente con una D.I. tipo I según Shields (asociada con O.I.). En la clasificación de la O.I. de Sillence este caso se corresponde con una O.I. tipo III. Para el diagnóstico definitivo es importante la comprobación con análisis patológicos ultraestructurales y genéticos (Rivera y col, 1990), sin embargo, en la literatura se refiere que la clínica, características radiográficas y los antecedentes familiares son suficiente para diagnóstico. (Henke y col, 1999).


Tratamiento.
La rehabilitación completa de la dentición fue planificada de la siguiente manera, en el maxilar superior se realizó un sobredentadura total soportada en los dientes Nª 17, 13, 12, 11, 21, 22, 23 y 24 en los cuales se confeccionaron cofias coladas de aleación de oro tipo III.

En el maxilar inferior se decidió la realización de coronas fundametálicas en los dientes Nª 38 y 48, y coronas metal porcelana en el 33 y 43, ya que el grado de atrición no es tan avanzado, de manera que el soporte, la retención y la resistencia de la restauración puedan estar comprometidos; el resto de la dentición es restaurada con una sobredentadura Parcial Removible con eje rotacional de inserción, para lograr retención en los dientes Nº 33 y 43, en los dientes Nº 38 y 48 se colocaron retenedores colados circunferenciales de Ackers. (Ganchos Nº 1). El resto del diseño consistió en una barra lingual y una base combinada metal acrílico soportada sobre los dientes Nº 35, 34, 44 y 45 donde se confeccionaron cofias coladas en aleación de oro tipo III y los dientes Nº 31, 32, 41 y 42 donde se confeccionaron restauraciones de vidrio ionomérico tipo II con forma de domo


Evolución del caso
Los modelos de diagnóstico son duplicados y montados igualmente en articulador semiajustable con la modificación de la dimensión vertical, necesaria para realizar el encerado y enfilado de diagnóstico de la restauración definitiva, con los contornos y posición dental esperada. (Fig. Nº 4)

El plan de tratamiento es realizado en tres fases: Una fase inicial que consistió en la realización de un control de placa, exodoncia del diente Nº 24 y la confección de una placa oclusal ortostática para modificar la dimensión vertical del paciente, esta fase dura 3 meses. La segunda fase que dura aproximadamente 4 meses, se confecciona una prótesis parcial removible provisional y coronas provisionales en los dientes Nº 38, 48, 33 y 43,a partir del encerado y enfilado de diagnóstico; en el maxilar superior se confeciona la sobredentadura total definitiva, con la instalación de estas prótesis se lleva al paciente a una situación bastante cercana al tratamiento definitivo, la cual es susceptible a ser modificada, dependiendo de la adaptación del paciente. (Fig. Nº: 5) Durante este periodo se confeccionaron todas las restauraciones para los pilares de las sobredentaduras y las coronas de los pilares del maxilar inferior.

En una tercera fase se terminan e instala las coronas definitivas en los pilares del maxilar inferior y se realiza la prótesis parcial removible según el diseño planteado, posteriormente son realizados los controles postinstalación, durante los cuales no se presentan inconveniente, posiblemente por la adaptación que se logró con el uso de las prótesis provisionales. (Fig. Nº 6 y 7).

DISCUSIÓN.
En el presente caso se evidencia el valor de las sobredentaduras en el tratamiento de pacientes con problemas congénitos como la D.I., con la cual se logra una prótesis con mayor retención y estabilidad, y a la vez que se fortalece el aspecto psicológico del paciente, por el simple hecho de mantener algunos dientes. (Fenton, 1998); adicionalmente con su uso es posible restaurar la dimensión vertical, se mejoran las relaciones intermaxilares, la expresión facial y la estética; de una forma simple y reversible (Sposito y Cowper, 1992). En el caso inferior se decidió utilizar una prótesis parcial removible pese a que algunos autores como Shafer y col, (1986) la contraindican, por las fuerzas que pueden generar sobre los pilares debilitados; sin embargo, en este caso las tensiones son controladas por ser una prótesis dentosoportada, la preparación de coronas en los dientes pilares (Mc Givney y Castleberry, 1992) y el hecho de ser una sobredentadura parcial, que brinda soporte adicional al diente pilar y reduce la tensión aplicada a los dientes remanentes (Stewart y col, 1993).

Por otra parte el diseño de la prótesis inferior es con eje rotacional de inserción, diseño que según lo reportado por Reagan y Dao (1995), pueden ser utilizado en pacientes con problemas congénitos, con el que se logra buena estética y estabilidad de la prótesis. Además Sánchez (1996) refiere que este concepto posee una ventaja mecánica considerable, por la forma pasiva como se aborda el área retentiva del diente pilar.

Es menester destacar el valor que tiene en el tratamiento prostodontico, la etapa de diagnóstico y estudio del caso, junto con una fase inicial e intermedia de tratamiento donde se puede predecir y evaluar los resultados antes de la instalación de la prótesis definitiva.