Casos Clínicos

Osteoblastoma, presentación de caso clínico y revisión de la literatura

Recibido para Arbitraje: 01/09/2014
Aceptado para Publicación: 07/10/2014

    Sulbaran, Ana C., Profesora Asistente, Cátedra de Patología Universidad Gran Mariscal de Ayacucho. Miembro de la Sociedad Venezolana de Cirugía Bucal y Maxilofacial

    CORRESPONDENCIA: acsp_82@yahoo.com

RESUMEN
El Osteoblastoma (OB) es un tumor benigno formador de tejido óseo de aparición muy rara en los maxilares. Su diagnóstico puede ser un gran reto para el patólogo bucal, ya que las características histopatológicas se asemejan a otros tumores más frecuentes en el macizo maxilofacial; por lo que es importante conocer a profundidad sus características clínicas, radiográficas e histopatológicas que nos conduzcan al diagnóstico asertivo de OB. Hasta los actuales momentos la última recopilación de casos de OB maxilares publicados en la literatura fue hecha por Morelos et al hasta el año 2011, quien obtuvo 88 casos. El objetivo de esta investigación fue realizar una revisión bibliográfica exhaustiva de casos documentados hasta la fecha en revisiones sistemáticas previas, obteniéndose 119 casos de OB maxilares. Adicionalmente, se aporta un caso más de OB de maxilar superior a la literatura académica.

PALABRAS CLAVE: osteoblastoma (OB), cementoblastoma (CB) , osteosarcoma, fibroma osificante (FO), osteoblastos, osteoclastos, tejido mesenquimático, osteoide, células gigantes multinucleadas.



MAXILLARY OSTEOBLASTOMA: REPORT OF A CASE AND REVIEW OF LITERATURE

ABSTRACT
Osteoblastoma is a rare bone-forming tumor that very rarely involves the jaws. The diagnosis should be very difficult to oral pathology expert because their histopathologic features are resembled with other bony tumors of the maxillofacial region. Therefore, is very important have depth knowledge about the clinical, radiographic and histopathologic features of OB, to make the correct diagnosis. Before this report, the last collection of maxillary OB cases was made by Morelos et al until the year 2011; they obtained 88 cases in their study. The main aim of this research was provide a systematic review of previously published cases; the result was 119 cases of maxillary OB. In addition, this paper added one more case of this rare lesion to the academic literature.

KEY WORDS: osteoblastoma (OB), cementoblastoma (CB), osteosarcoma, ossifying fibroma (FO), osteoblasts, osteoclasts, mesenchymal tissue, osteoid, multinucleated giant cells.


INTRODUCCIÓN

El osteoblastoma (OB) es un tumor formador de tejido óseo, comúnmente encontrado en la columna vertebral y huesos largos. Constituye el 1% de todos los tumores óseos primarios y aproximadamente el 15% de los casos se encuentran en el esqueleto maxilofacial8. La nomenclatura de OB ha variado ampliamente desde su descubrimiento por Jaffe y Mayer en 1932, cuando fue llamado "Tumor Osteoblástico Formador de Tejido Osteoide". Otros nombres han sido propuestos, tales como Fibroma Gigante Osteogénico y Osteoma Osteoide Gigante. En 1956, la lesión fue separada del Osteoma Osteoide y reconocida como una entidad aparte bajo el nombre de Osteoblastoma Benigno; este último nombre adoptado por la Clasificación de la Organización Mundial de la Salud para Tumores Óseos.4

Pocos casos de OB de los maxilares han sido descritos en la literatura; en el presente estudio se realizó una revisión bibliográfica comparativa y ampliada de los casos descritos de OB de los maxilares, encontrándose hasta el momento 119 casos bien documentados desde el año 1967 hasta la fecha (cuadro I). Adicionalmente, se incluye un reporte de caso ocurrido en maxilar superior izquierdo, de un OB clínicamente asintomático y radiográficamente en íntima relación con la raíz de un 1er molar superior.


CASO CLÍNICO

Se recibe en Laboratorio de Patología Bucal Dra. Ana Celia Sulbaran, ubicado en el Edo. Anzoátegui Venezuela; espécimen fijado en formol al 10%, constituido por múltiples fragmentos: uno mayor de 2.9 x 1.8 x 0.5 cm, morfología irregular, superficie rugosa, bordes asimétricos y evertidos, color negruzco, aspecto acartonado, consistencia arenosa, quebrantable. Otros fragmentos de menor tamaño de idénticas características macroscópicas al fragmento mayor; que en su conjunto miden 1.8 x 0.7 cm. (Fig. 1) Luego de una leve descalcificación en ácido nítrico, se incluyen 2 porciones representativas en el estudio microscópico. La solicitud de biopsia junto con las imágenes radiográficas refleja datos clínicos tales como: paciente masculino de 17 años de edad quien refiere aumento de volumen en hemicara izquierda de 1 año de evolución, asintomático; y un dato intraoperatorio importante fue el sangrado difuso.

La radiografía panorámica suministrada por el paciente mostró una lesión radiopaca moteada, bien delimitada por un borde radiolúcido, íntimamente asociada a la raíz del 1er molar superior izquierdo, pero sin invasión del espacio del ligamento periodontal, ni reabsorción radicular. (Fig. 2) Al examen microscópico se observa una lesión de origen mesenquimático constituida por numerosas trabéculas de hueso, de forma irregular, con diferentes grados de mineralización y visibles líneas reversas de aposición, alineadas por una importante y llamativa proliferación de osteoblastos redondeados e hipercromáticos, en un fondo de tejido conjuntivo laxo con una amplia red de vasos sanguíneos ingurgitados de eritrocitos. Amplias áreas de hemorragia y aisladas células gigantes multinucleadas. (Fig. 3, 4, 5). En correlación con hallazgos clínicos, radiográficos e histológicos se realizó el Diagnóstico conclusivo de: Osteoblastoma Benigno.

Fig. 1
Descripción macroscópica: espécimen constituido por múltiples fragmentos; uno mayor de 2.9 x 1.8 x 0.5 cm, morfología irregular, superficie rugosa, bordes asimétricos, color hemático o negruzco, aspecto acartonado, consistencia arenosa.

Fig. 2
Rx Panorámico, muestra una lesión radiopaca rodeada por un borde radiolúcido, en íntima relación con raíces de 1er molar superior derecho.

Fig. 3 y 4
Trabéculas de hueso con diferentes grados de mineralización en un fondo de tejido conjuntivo marcadamente vascular. (4X y 20X respectivamente)

Fig. 5
A mayor aumento se aprecian osteoblastos redondeados y prominentes indicativos de proliferación.

DISCUSIÓN

El OB es una neoplasia benigna, de crecimiento lento, que se presenta en un rango de edad entre 20 y 30 años 4,11. La afectación a pacientes puede ser asintomática o puede exhibir un significante dolor e inflamación. Cuando existe el dolor, muchas veces el profesional podría juzgar el caso como si fuera de origen pulpar o periodontal. Hutchinson, Hooper y Ribera describen osteoblastomas simulando infecciones apicales. El profesional debe descartar un origen no odontogénico cuando el diente sintomático no posea caries, una extensa restauración o cuando presente vitalidad pulpar4. Algunos autores describen que el OB se origina como resultado de un trauma crónico o inflamación, otros como Jaffe y Lichtenstein sugieren que la lesión representa una verdadera neoplasia de origen osteoblástica8,2. Radiográficamente, la apariencia del OB es extremadamente variable, dependiendo del grado de calcificación, éste puede aparecer como radiolúcida o mixta con radiopacidades moteadas y un margen bien definido. Se presenta histopatológicamente como trabéculas de hueso y osteoide en un fondo de tejido conjuntivo fibroso marcadamente vascularizado, con osteoblastos grandes, redondeados, que tienen un amplio citoplasma e hipercromatismo nuclear y aisladas células multinucleadas parecidas a osteoclastos 1,5.

Entre sus diagnósticos diferenciales podemos encontrar en primer lugar al osteoma osteoide, el cual representa igualmente que el OB una patología ósea benigna. Ambas lesiones presentan características microscópicas idénticas; ellas son distinguibles solo por su tamaño y sintomatología4. El osteoma osteoide es más pequeño en tamaño que el OB con un nido central que usualmente es menor a 1 cm de diámetro. Esta neoplasia es asociada con dolor frecuentemente en las noches, e interesantemente el dolor es eliminado con el uso de aspirina u otra droga antiinflamatoria no esteroidea; a diferencia del OB que no cursa con dolor nocturno. El osteoma osteoide es más común que el OB y cuenta con aproximadamente del 10 al 12% de todos los tumores óseos primarios. Tiende a presentarse en los huesos largos de las extremidades inferiores seguido por las extremidades superiores. Según Dorfman y Czerniak, este raramente envuelve a los huesos craneofaciales5. Otro rasgo distintivo es la intensa formación de hueso reactivo en el osteoma osteoide, reflejado en su imagen radiológica como una radiolucidez o nido central anteriormente mencionado; no observado en el OB.7 Según Manganaro et al, el dolor y un borde esclerótico bien definido son las características más distintivas del osteoma osteoide4. Cale et al, presumen la idea de que las lesiones que son suficientemente pequeñas para calificar como osteoma osteoide de los maxilares podrían probablemente representar un estadio temprano de una proliferación osteoblástica benigna que finalmente podría resultar en la formación de un OB5.

El Fibroma Osificante (FO) es clínica y radiográficamente similar al OB, usualmente visto en adultos jóvenes igualmente. Ambos pueden formar trabéculas óseas inmaduras, pero el FO es una formación menos dolorosa, menos vascular y carece de osteoblastos grandes y redondeados indicativos de proliferación activa4.

La apariencia radiográfica del OB muchas veces puede simular cualquier otro tumor o condición, benigna o maligna. Aproximadamente un cuarto de los OB presentan características radiográficas de una neoplasia maligna4; lo cual hace difícil distinguirlo del temible osteosarcoma de bajo grado, asociado a la tendencia de algunos osteoblastomas a exhibirse localmente agresivos y con probabilidad de recurrencia6. Morra et al, uso el término de "osteoblastoma pseudomaligno", mientras que Schajowicz y Lemos proponen el nombre de "osteoblastoma maligno" para lesiones similares localmente agresivas. Posteriormente Dorfman y Weiss en 1984, con una revisión de 102 casos, ayudaron a aclarar la confusión entre estas dos entidades basados en sus características clínicas, radiográficas y microscópicas6. Ellos utilizaron el término de "osteoblastoma agresivo", para distinguir un tumor borderline entre osteoblastoma y osteosarcoma, que usualmente es más grande que el OB convencional y con tendencia a la invasión y recurrencia local. Adicionalmente se ha descrito que el OB agresivo presenta histológicamente agrupaciones de osteoblastos epitelioides y un incremento de la actividad mitótica10,7,1. Según Gordon, la posibilidad de recurrencia del OB convencional es de 13, 6% mientras que el OB agresivo es de un 50%. Otros autores revelan que la tendencia a la recurrencia depende de la insuficiente remoción quirúrgica de la masa tumoral durante el tratamiento inicial10. La diferenciación entre un OB agresivo y un osteosarcoma de bajo grado representa un desafío difícil para cualquier patólogo experimentado, probablemente las características más acertadas para diferenciar estas dos patologías es que el crecimiento del osteosarcoma es más rápido y tiende a causar parestesia de labio inferior cuando la manifestación es en la mandíbula, como resultado de la afectación del nervio alveolar inferior; además microscópicamente el osteosarcoma cuenta con llamativas figuras mitóticas atípicas, pleomorfismo celular, el estroma no es altamente vascular como el OB, y generalmente presenta diferenciación cartilaginosa neoplásica4,1,3,9.

El cementoblastoma benigno (CB) es otro tipo de lesión que puede ser considerada como diagnóstico diferencial del OB, sus características radiográficas son similares al OB, sin embargo, la característica para diferenciarlos es la fusión de la lesión con la superficie radicular del diente. La similitud microscópica indica que una lesión no debe ser diagnosticada como CB benigno al menos que esté adherida al diente. Waldron et al, agrega que algunas lesiones diagnosticadas como CB pueden ser OB que crecieron en una intima relación con el diente adyacente4. Controversialmente, otros autores opinan que la estrecha unión del tumor con la raíz del diente no debe ser usado como hallazgo para el diagnóstico de CB, un OB en el área de soporte del diente puede envolver las raíces del diente involucrado. Sin embargo, la apariencia histológica de trabéculas óseas amplias con limitada celularidad y la presencia de líneas reversas que asemejan un mosaico en este material calcificado solo es visto en el cementoblastoma8. En el presente caso, aunque la localización tiende a colocar al CB benigno como diagnóstico diferencial por su localización, se aprecia detalladamente en la imagen radiográfica que el ligamento periodontal se encuentra conservado en su plenitud, aunado a esto la apariencia macroscópica también fue importante, el CB generalmente se presenta como una masa sólida y típicamente fuertemente unida a la raíz del diente, a diferencia del OB el cual se presentó en este caso, como una masa aislada, de consistencia acartonada y quebrantable. Un hallazgo histopatológico importante fue el estroma altamente vascular del OB, reflejado en el sangrado difuso durante su extirpación.

El tratamiento de esta neoplasia benigna consiste en su completa remoción quirúrgica con márgenes de seguridad de ser posible, ya que la vecindad de estructuras anatómicas importantes en la región de cabeza y cuello puede complicar la situación. Solo 9 casos de OB de la mandíbula mostraron recurrencia después de su aparente remoción quirúrgica total; todas las recurrencias fueron en la mandíbula y fue atribuida al inadecuado o conservativo tratamiento inicial, además ninguno de los casos ha mostrado atipia celulares en su recurrencia 2,4. Shah et al, comenta en su publicación sobre un OB recurrente de maxilar, que no solo debe realizarse la remoción quirúrgica conservadora, ya que esta puede inducir la proliferación de células tumorales biológicamente activas, y resultar en la recurrencia tumoral en un período corto10. La radioterapia postquirúrgica está contraindicada en el Osteoblastoma de huesos faciales, sin embargo Marsh señala que la radioterapia solo debe ser usada cuando la extirpación quirúrgica no pueda ser completa o cuando haya recurrencia de la lesión4.

Cuadro I
Casos reportados de Osteoblastoma Benigno de los Maxilares desde 1967 hasta 2013
Cuadro Modificado y Actualizado, extraído de los reportes presentados por Alvares Capelozza et al, Ethien Morelos et al y Sharanesha et al. Sombreados: casos nuevos no recopilados en estudios anteriores.

RESULTADOS

La revisión sistemática de la literatura sobre OB de los maxilares muestra 108 casos publicados en el último reporte realizado por Sharanesha et col, publicada en el año 2011; quien halló 13 casos más de OB de los maxilares y los sumó a la recopilación realizada por Alvares Capazzola et al en el 2005. Tres años después, en la presente revisión se utilizó bases de datos de buscadores PubMed, Medline y Google académico, bajo las siguientes palabras en inglés y español: osteoblastoma de los maxilares, osteoblastoma benigno, osteoblastoma maxilofacial. En esta publicación se realizó una comparación de los reportes presentados por Alvares Capelozza et al en el 2005, Sharanesha et al en el 2011 y Ethien Morelos et al en el 2013; se apreció que en la recopilación hecha y actualizada hasta el 2011 por Morelos et al, faltaban aproximadamente 10 casos reflejados en la recopilación hasta el 2001 hecha por Capelozza et al entre ellos: Brocheriou et al en 1976, Colman y Jarvis en 1985, 2 casos de Samson et al en 1985, Hutchison y Hopper en 1990, Slootweg en 1992, Adler et al en el 2001, 2 casos de Viegneswaran et al en el 2001, y el caso presentados por Capazzola et al en el 2005. Igualmente Capazzola, no incluyo 2 casos encontrados por Morelos: Van der Wall et al en 1983 y Uma et al en 1987. Adicionalmente se encontró un caso excepcional de OB localizado en la apófisis corónides, realizado por Bilkay et al en el año 2004, no reportado en las recopilaciones antes mencionadas y 5 casos nuevos entre el año 2012 y 2014, incluyendo el expuesto en esta publicación. En los 120 casos encontrados la edad varía de 3 a 78 años, con un promedio de 22,64 años, hasta los momentos se han reportado 12 casos de pacientes menores a 10 años de edad y 5 casos mayores a 40 años. Se han documentado numerosas localizaciones dentro del macizo maxilofacial, la localización de mayor incidencia coincide con estudios previos publicados: la mandíbula 78 casos (65%), el maxilar 34 casos (28,33%), cóndilo mandibular 3 casos (2,5%), apófisis coronoides 4 casos (3,33%), región subcondilar 1 caso (0,83%). El género predominante aunque no en amplio rango de casos fue el masculino con 60 casos (50%) y el femenino con 58 casos (48,33%). Pocos autores mencionan la relación de osteoblastomas con estructuras dentarias adyacentes como el caso presentado en esta revisión, entre ellos se destaca Ribera et al, Morelos et al, Shah et al, Sharanesha et al y Bokari et al, quienes presentaron casos donde la extirpación involucraba piezas dentarias; Capodiferro et al mencionan 20 casos encontrados en su revisión que involucraban estructuras dentarias y en 4 de 69 casos fue visible la reabsorción radicular3; el resto de los reportes mencionan la extirpación aislada de la masa tumoral.


CONCLUSIONES

El Osteoblastoma representa una lesión benigna poco frecuente en los maxilares 120 casos en 47 años, definitivamente prueba su poca prevalencia. Probablemente se han dejado pasar casos no reportados. La aparición de OB agresivo debe llamar la atención en el diagnóstico histopatológico ya que podría simular de una manera muy cerrada al osteosarcoma de bajo grado. El diagnóstico clínico del OB deben ser lesiones fibroóseas y tumores odontogénicos como el cementoblastoma. Por otra parte, con este estudio se comprueba que sigue siendo una patología de aparición en población joven entre la segunda y tercera década de la vida; fue proporcional la presentación de OB en ambos sexo; por lo tanto se concluye que no tiene predilección por género. Adicionalmente la mandíbula representa el sitio de aparición mas frecuente. Es importante seguir alimentando la casuística de OB de los maxilares para proporcionar herramientas diagnósticas y tratamientos efectivos en este tipo de lesión.


REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
  1. F. Goberna Burguera, D. Hellín Meseguer, M. Roig Riu, J. Pastor Rosado, P. Blaya Fernández, A. Noguera Moya, E. Román Ortiz: Osteoblastoma de la cavidad nasal: A propósito de un caso. Anales Españoles de Pediatría 1997; 46: 83-84.

  2. Ufuk Bilkay, MD, Ozgur Erdem, MD, Cuneyt Ozek, MD, Evren Helvaci, MD, Kamil Kilic, MD, Yesim Ertan, MD, Tahir Gurler, MD: A Rare Location of Benign Osteoblastoma: Review of the Literature and Report of a Case. The Journal of Craniofacial Surgery; vol 15, number 2 march 2004.

  3. Saverio Capodiferro, DDS, Eugenio Maiorano, MD, MS, Carmela Giardina, MD, María Grazia Lacaita, MD, DMD, Lorenzo Lo Muzio, MD, DMD, PhD, Gianfranco Favia, MD, DMD: Osteoblastoma of the mandible: clinicopathologic study of four cases and literature review. Wiley Periodicals, Inc. Head Neck 27: 616-621, 2005.

  4. AL Alvares Capelozza, MS Giao Dezotti, L Casati Alvares, R Negrao Fleury and E Sant'Ana:
    Osteoblastoma of the mandible: systematic review of the literature and report of a case. Dentomaxillofacial Radiology (2005) 34, 1-8.

  5. Anne Cale Jones, DDS, Thomas J. Prihoda, PhD, John E. Kacher, DDS, Nora A. Odingo, DMD, MPH, and Paul D. Freedman, DDS: Osteoblastoma of the maxilla and mandible: a report of 24 cases, review of the literature, and discussion of its relationship to osteoid osteoma of the jaws. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology and Endodontology. vol 102, No. 5, November 2006.

  6. M. A. Lypka, R. R. Goos, D. D. R. Yamashita, R. Melrose: Aggressive Osteoblastoma of the mandible. International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2008; 37: 675-678.

  7. Douglas D. Damm, Jerry E. Bouquot, Brad W. Neville DDS, Douglas D. Damm DDS, Carl Allen DDS MSD, Jerry Bouquot DDS MSD: Oral and Maxilofacial Pathology. 3ra edición. Editorial W.B. Saunders Company. Elsevier. USA, 2009.

  8. Bhari Sharanesha Manjunatha, Patel Sunit, Mahajan Amit, Shah Sanjiv: Osteoblastoma of the jaws: report of a case and review of literatura. Clinics and Practice 2011; 1:e118.

  9. K.Bokhari, M. S.Hameed, M. Ajmal, and RafiA. Togoo: Benign Osteoblastoma Involving Maxilla: A Case Report and Review of the Literature. Case Reports in Dentistry Volume 2012, Article ID 351241, 4 pages.

  10. S Shah, J-E Kim, K-H Huh, W-J Yi, M-S Heo and S-S Lee: Recurrent osteoblastoma of the maxilla. Dentomaxillofacial Radiology (2013) 42, 20100263.

  11. Ethien Morelos Patiño, Juan José Trujillo Fandiño: Osteoblastoma maxilar. Reporte de un caso y revisión de la literatura. Asociación Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial, Colegio Mexicano de Cirugía Bucal y Maxilofacial, A.C. Vol. 9, Núm. 2, Mayo-Agosto 2013, pp. 49-58. http://www.medigraphic.com/cirugiabucal.

  12. Bo LIN, Zhi Gang CAI, Guang Yan YU, Ling Fei JIA: Osteoblastoma of the Maxilla and Mandible: A Report of 2 Cases and Literature Review. The Chinese Journal of Dental Research.
    Volume 15, Number 2, 2012.