Casos Clínicos

Linfoma no Hodgkin de células de manto: relato de caso raro y la presentación a los profesionales de la salud de la importancia de un diagnostico precoz

Recibido para arbitraje: 10/06/2011
Aceptado para Publicación: 25/06/2012

  • Chicarelli, M.,, Doctora en Radiología Odontológica (FOP/UNICAMP), Profesora Adjunta de Estomatología y Radiología del Departamento de Odontología de la Universidad Estadual de Maringá - UEM.

  • Vessoni Iwaki, L.C., Doctora en Radiología Odontológica (FOP/UNICAMP), Profesora Adjunta de Estomatología y Radiología del Departamento de Odontología de la Universidad Estadual de Maringá - UEM.

  • Iwaki, L., Doctor en Diagnóstico Bucal (FOB/USP), Profesor Asociado de Cirugía y Traumatología Bucomaxilofacial del Departamento de Odontología de la Universidad Estadual de Maringá - UEM.

  • Mitsunari Takeshita, W., Doctor en Radiología Odontológica (FOSJC/UNESP), Profesor Adjunto de Estomatología y Radiología del Departamento de Odontología de la Universidad Estadual de Maringá - UEM y Faculdad Ingá.

  • Pupim, D., - Maestranda en Odontología Integrada de la Universidad Estadual de Maringá -UEM.

  • Eder Alberto Sigua - Odontólogo - UNICOC/Bogotá D.C. Colombia. Estagearío de la Universidad Estadual de Maringá - UEM

LINFOMA NO HODGKIN DE CÉLULAS DE MANTO: RELATO DE CASO RARO Y LA PRESENTACIÓN A LOS PROFESIONALES DE LA SALUD DE LA IMPORTANCIA DE UN DIAGNOSTICO PRECOZ

RESUMEN
Después del carcinoma epidermoide, los linfomas representan el segundo grupo de neoplasias que comprometen la región de la cabeza y cuello, la exploración de este tema es importante en función de la elevada incidencia en los últimos años especialmente los linfomas no Hodgkin. Este linfoma se puede presentar en la región de cabeza y cuello de diversas formas, con compromiso ganglionar y/o extraganglionar, el sitio más común en la región de cabeza y cuello, es el anillo de Waldeyer, seguido por la órbita y anexos, senos paranasales, glándulas salivales, cavidad bucal, laringe y tiroides. En el siguiente trabajo vamos a presentar un caso clínico y en el abordar la necesidad de el conocimiento de el odontólogo-cirujano y demás profesionales de la salud sobre la lesión, con el fin de posibilitar un diagnostico precoz, contribuyendo para un mejor pronostico, prolongar tiempo de vida y mejorar la calidad de vida para este paciente.

Palabras clave: linfoma, linfoma no Hodgkin, detección precoz.



NHL MANTLE CELL: RARE CASE REPORT AND PRESENTATION HEALTH PROFESSIONALS OF THE IMPORTANCE OF EARLY DIAGNOSIS

ABSTRACT
After the squamous cell carcinoma, lymphomas represent the second group of neoplasms of the head and neck region. Explore this issue proved to be important because the increase of incidence in recent years, especially non-Hodgkin lymphomas. This lymphoma can occur in the head and neck in different ways, with nodal involvement and / or extranodal. When the extranodal site most common in head and neck is the ring of Waldeyer, followed by orbit and attachments, paranasal sinuses, salivary glands, oral cavity, larynx and thyroid. This study sought to present a case report and address the need for knowledge of the dentists and other health professionals about the injury, so that they can make the diagnosis earlier and thus could contribute to a better prognosis, longer survival and better quality of life for this patient.

Key words: Lymphoma, lymphoma, Non-Hodgkin, early diagnosis.


INTRODUCCIÓN

Los linfomas son parte de un grupo heterogéneo de enfermedades neoplásicas que se originan de linajes de células linfocíticas 1.2. El linfoma no Hodgkin (LNH) es una malignidad de los tejidos linfoides y el sexto tipo más frecuente de cáncer diagnosticado en los Estados Unidos, teniendo su incidencia aumentada en cerca de 80% entre los años de 1973 y 2000 3. En Brasil, esta clase de linfoma representa la quinta forma más común de cáncer, con incidencia de cincuenta y cinco mil casos por año y más de veinte y seis mil muertes 1.

La enfermedad se manifiesta principalmente en los ganglios linfáticos, comprometiendo solamente cerca de 25% a 30% de los localizados de manera extraganglionar 4, como el tracto gastrointestinal, piel, huesos y anillo de Waldeyer 5. La literatura menciona su incidencia en la cavidad bucal, variando de 0,1% a 5%, pudiendo ocurrir adentro de los tejidos blandos y huesos 2,5-8.

La epidemiologia descriptiva es escasa 3, siendo todavía considerada una enfermedad rara, representando solamente un pequeño porcentaje de las neoplasias malignas de cabeza y cuello 4 y de cavidad bucal 9.

Este trabajo tiene como objetivo presentar un caso clínico de LNH de células B de manto, enfatizando la necesidad del diagnóstico precoz por parte del odontólogo en la tentativa de mejorar el pronóstico de la enfermedad y la calidad de vida de los pacientes.


REPORTE DEL CASO

Un paciente masculino, de 45 años de edad, buscó atención en la Clínica Odontológica de la Universidad Estadual de Maringá, para la realización de tratamiento odontológico. Durante la anamnesis, el paciente no reportó ninguna enfermedad de base, pero ha mencionado la presencia de nódulos en el cuello hace más de dos años, para el cual ya había buscado atención con médico clínico general y farmacéutico, que sugirieron la presencia de "infección en la garganta", prescribiendo antibióticos y antiinflamatorios. El paciente reportó todavía el reciente aparecimiento hace aproximadamente tres meses, de nódulos en la ingle y abajo del brazo". Al examen físico, fue confirmada la presencia de inflamación de ganglios linfáticos en la cadena cervical derecha e izquierda.

Durante el examen físico intrabucal, se ha percibido una masa nodular localizada en el paladar, región de los molares derechos, con aproximadamente 2 x 3 cm de longitud, de color purpura, superficie lisa, consistencia firme, bordes regulares y contornos nítidos, no referida por el paciente (Fig. 1).

Figura 1
Masa nodular localizada en el paladar en la región de molares derechos.

Se realizó radiografía panorámica (Fig. 2), en las cuales no se ha constatado ninguna alteración imagenológica. La punción por aguja fina no ha evidenciado la presencia de ningún líquido en su interior.

Figura 2
Radiografía panorámica sin aspectos radiográficos de lesión.

De esta manera, se ha realizado una biopsia incisional, cuyo resultado fue lesión neoplásica de células pequeñas, (Fig. 3A e 3B) sugiriendo la realización de un examen inmunohistoquímico para investigación del LNH, neoplasia neuroendocrina o sarcoma de células pequeñas. Una vez realizado el examen se ha confirmado el diagnóstico de Linfoma No Hodgkin de células B de manto, siendo el paciente remitido a oncología y, al mismo tiempo, se hizo tratamiento odontológico previo al tratamiento oncológico, psicológico.

Figura 3A e 3B
Epitelio escamoso con proliferación difusa de células pequeñas, exhibiendo atipia nuclear leve, invadiendo el colágeno del estroma circundante. Presencia de especies raras mitosis atípicas y evidenciadas (Fig. 3A-40X e Fig. 3B-100X).

El reporte médico obtenido fue de compromiso orofaríngeo extenso, cervical bilateral, axilar e inguinal, de clasificación Ann Arbor E III A (linfoma en fase III, donde ha ocurrido el compromiso de la región de los ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma, posiblemente con afectación local u órgano extralinfático, bazo o ambos; sub-fase A, significando ausencia de señales sistémicas y sub-fase E, con enfermedad extraganglionar), cuyo tumor primario fue en las amígdalas. El paciente recibió quimioterapia en el esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) de 6-8 ciclos a cada 3-4 semanas, respondiendo muy bien al tratamiento.

Seis meses después, la lesión y la inflamación de los ganglios linfáticos ya habían desaparecido, sin necesidad de radioterapia local, estando el paciente actualmente (dos años después) recibiendo control médico - odontológico para la preservación del área de la lesión y mantenimiento de su salud bucal.


DISCUSIÓN
Según la literatura, es común que pacientes con lesiones en las amígdalas presenten dolor de garganta 2, síntomas obstructivos 10, disfagia o sensación de cuerpo extraño en la garganta 2, siendo en general tratados con antibiótico hasta el diagnóstico. Lo que corrobora con el caso descrito, donde el paciente recibió antibioticoterápia y antiinflamatorios varias veces, en un período de aproximadamente dos años hasta el diagnóstico de la enfermedad.

El LNH frecuentemente compromete a individuos con edad mediana de 50 años 11,12, sin predilección por género 7,11, con incidencia un poco mayor en caucásicos 12, como en el caso clínico descripto. Esa enfermedad puede presentarse clínicamente en la cavidad oral como un crecimiento difuso, de color rojizo o violáceo, de consistencia flácida a la palpación, pudiendo ser encontrada o no la presencia de ulceración, con o sin sintomatología dolorosa 6, siendo las señales y síntomas de corta duración y progresión rápida 11. En el caso clínico descripto, las características son compatibles con la literatura, aunque no se hayan iniciado primariamente en la cavidad oral, pero si en las amígdalas, que son otra región poco frecuente.

En la cavidad oral, a menudo se presenta con signos y síntomas inespecíficos 8. El LNH puede presentarse en varios patrones histopatológicos, dependiendo de su grado de diferenciación celular, según en el cual el caso presentado está de acuerdo con la frecuencia de fenotipos presentada por la literatura 2,7,11,13 que evidencia que los linfomas de células B, ocurren con mayor frecuencia que los demás tipos de Linfomas.

Entretanto, según Kemp et al. 13 en 2008, refiere que el linfoma de células de manto es un subtipo raro de LNH, en el cual la mayoría de los casos es de forma ganglionar con linfa adenopatía generalizada en el momento del diagnóstico, lo contrario de lo que aquí se describió, donde el linfoma fue extraganglionar primario y localizado en las amígdalas y confirma el hecho de presentar una linfa adenopatía generalizada.

Radiográficamente, el linfoma en tejido óseo muestra áreas osteolíticas focales o difusas, por lo general sin bordes escleróticos, y pueden presentar muchas veces, pequeñas áreas de calcificación. La mitad de estas lesiones muestra la proliferación de hueso reactivo o algún grado de radiopacidad 8. En la mayoría de los casos se observa la desaparición de la lámina dura de los dientes afectados o la aparición de un defecto de aislamiento radiolúcido 14, se observó como en otros casos de lesiones óseas, que las radiografías subestiman la destrucción real. En nuestro caso, no hubo afectación ósea, por consiguiente la imagen radiográfica no sugería esta alteración.

Después de lograr el diagnóstico definitivo se debe obtener la estadificación del tumor, con el fin de establecer un pronóstico, determinar el tipo del tratamiento y las complicaciones potenciales asociadas a la enfermedad 15, qué se puede hacer utilizando el sistema de Ann Arbor, que divide tanto los Linfomas de Hodgkin y No Hodgkin en cuatro etapas de participación.

El estadio I se limita a una sola región del ganglio linfático o un solo sitio extraganglionar, el II para la participación de dos o más áreas de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma o una o más regiones de ganglios linfáticos en un sitio extraganglionar, el III están afectados los ganglios linfáticos de la región a ambos lados del diafragma, eventualmente acompañados del bazo, o ambos, en el IV es la participación difusa y generalizada de uno o más órganos extralinfáticos, estén o no asociados con la afectación de los ganglios linfáticos. Por otra parte, existe la sub etapa A, en los que no hay signos sistémicos, B tiene la presencia de fiebre, sudores nocturnos y o pérdida de peso inexplicable y sub-E estadio de la enfermedad extraganglionar 6. En este informe del caso, la enfermedad se clasificó como EIIIA, sitio principal, como ya se hicimos mención fue en las amígdalas.

La etiología del LNH es desconocida, las variaciones en la incidencia en distintos grupos étnicos sugieren una fuerte predilección genética 16, pero disturbios en la función inmune, radioterapia 6, infección por HIV 16, por el virus linfoma-leucemia humana 1 (HTLV-1 - Human T Cell Leukemia Virus 1), virus de herpes humano 8y virus de hepatitis B, C y G 5, pueden conferir un aumento en el riesgo de su incidencia. Algunos factores afirman que recientemente fue demostrada una asociación del EBV (virus Epstein-Barr) con linfomas extranodular de cabeza y cuello 5,17. En este caso, no se solicitó al paciente un examen para verificación del EBV, pero el paciente por su voluntad se realizó una serie de exámenes solicitados por el médico, que no han identificado cualquier relación entre la lesión presente y otras patologías.

Se torna de suma importancia, entonces, el seguimiento clínico del paciente por muchos años por patologías como la mencionada, pues varios estudios indican la presencia de recurrencia de la lesión 5, presentando un pronóstico pobre, en el cual la mayoría de los pacientes presenta recaída en un período de 24 meses, con promedio de sobrevivencia de cinco años y 30% de los casos, siendo la mayoría de ellos incurables 13.

En el caso descrito, además del paciente continuar bajo vigilancia con el oncólogo, también continuó con control odontológico, para preservación de su salud bucal, que es un factor imprescindible para el diagnóstico precoz de recidiva y prevención de cualquier complicación, en caso que sea necesario nuevo tratamiento oncológico.

En cuanto a la cavidad bucal, dependiendo de la localización del linfoma extraganglionar, según Angiero, Stefani e Crippa 5 en 2006, para que sea posible el diagnóstico es necesario determinar si la lesión es un absceso dentario, una infección periodontal, un linfoma primario o una manifestación de diseminación de la enfermedad 5. En la región de cabeza y cuello, se debe sospechar de linfoma si el paciente refiere dolor dentario de origen inexplicable, movilidad dentaria, inflamación, ulceración, presencia de lesión exofítica en la zona de la exodoncia, o cualquier alteración osteolítica mal definida 5. Se debe hacer diagnósticos diferenciales con linfoma de Burkitt, Hipercalcemía (tumor de paratiroides), lesión central de células gigantes 11, enfermedad de Hodgkin, Mononucleosis Infecciosa, Leucemia, Linfoadenopatía de origen infecciosa, Micosis sistémicas y úlcera eosinofílica.

Según estos mismos autores 5,11, otro punto importante es el momento de la apareción de la manifestación bucal que, la mayoría de las veces ocurre de manera secundaria a la manifestación inicial; en este caso, fue de suma importancia la aparición de la lesión en cavidad bucal y la preparación del odontólogo para examinar e investigar minuciosamente al paciente, con el propósito de verificar la presencia de cualquier alteración; lo que contribuyó con un eficiente diagnóstico y la remisión inmediata del paciente al oncólogo para tratamiento, aunque este no estuviera en fase inicial.


CONCLUSIONES

De acuerdo con lo expuesto en el trabajo, el odontólogo debe estar atento a cualquier anormalidad presente en la cavidad bucal y, al encontrar alguna lesión, buscar hacer si no el diagnóstico y tratamiento necesario, al menos el correcto direccionamiento del mismo, ya que lesiones como el linfoma no Hodgkin pueden llevar el individuo a la muerte en caso que no sea dada la debida importancia a su gravedad.


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