Casos Clínicos

Recibido: 20/101999
Aceptado para publicación: 29/11/1999

• Prof. Enrique Monserat Soto Profesor Agregado y Jefe de Servicio de la Cátedra de Cirugía Estomatologica .Facultad de Odontología. Universidad Central de Venezuela.
• Prof. Juan Humberto Zambrano Gomez Profesor asociado de la cátedra de Cirugía estomatológica, Facultad de Odontología Universidad Central de Venezuela.
• Od. Alexis Ghanem Ayoubi Profesor colaborador de la Cátedra de Cirugía Estomatologica y Miembro de la oficina de Educación Continua. Facultad de Odontología. Universidad Central de Venezuela.
• Od. José Adolfo Cedeño Miembro de la Oficina de Educación Continua.Facultad de Odontología. Universidad Central de Venezuela.
• Br. Windy Maza.Estudiante del ultimo año. Facultad de Odontología. Universidad Central de Venezuela

INTRODUCCION
El desarrollo embrionario normal parte de una serie de procesos que ocurren de forma ordenada en el individuo durante su desarrollo intrauterino y al nacer, lo hace semejante a los demás de su especie (con la excepción de los gemelos monocigotos), los individuos no son idénticos ya que presentan diferencias conocidas como variación individual debido a causas genéticas y ambientales.

Las anomalías del desarrollo son muy variables y abarcan desde alteraciones a escala molecular y celular, hasta la formación defectuosa o falta de un órgano. Cuando la anomalía consiste en un defecto morfológico, estamos en presencia de una malformación. Cuando es grave lleva a limitaciones en la vida normal del individuo.

El Labio y Paladar Hendido son malformaciones frecuentes en nuestro país y su incidencia va en aumento al igual que la población. Algunos autores ubican su frecuencia en uno por cada mil nacimientos ( Takao Kimura, México) otros como (Oscar Asencio, Guatemala) dice que estadísticas mundiales hablan de una incidencia entre uno por cada quinientos y uno por cada setecientos nacimientos. Mientras otras señalan para la raza amarilla 1 por 750 nacimientos, para la caucásica 1 por 1000 y la negra 1 por 2500.


ETIOLOGIA
La mayoría de los casos observados de labio y paladar hendidos, presentan etiología multifactorial que implica la interacción de varios agentes o factores del medio ambiente y herencia.

Estos factores son:
Hereditarios, el factor herencia esta presente en un 20 a 25% de los casos, como factor dominante. Se refiere a que existen otros factores diferentes a la herencia en relación con la Hendidura de labio y Paladar (HLP).

Factor Genético, dicho factor describe el HLP como característica de numerosos síndromes. La mayoría de estos síndromes se presentan con paladar hendido aislado que no involucre el labio, y se ha calculado que es menos del 3% de estos casos de HLP caen dentro de esta categoria.

Factores Ambientales, podemos mencionar las enfermedades infecciosas sufridas durante el primer trimestre de embarazo, tales como la rubéola, otros son los agentes físicos entre los cuales se encuentran las radiaciones. Estas pudieran producir o no la malformación de acuerdo a la intensidad, duración y frecuencia de las exposiciones de la mujer embarazada.

Factores Nutricionales, los regímenes dietéticos inadecuados han producido fisuras de desarrollo en animales. La administración de dietas bajas en riboflavina y ácido fólico en ratas grávidas, produjo también una descendencia con elevada frecuencia de hendiduras palatinas. Ella tiene la propiedad de atravesar la barrera placentaria llegando al embrión donde su deficiencia produce alteraciones de la organogenesis, apareciendo malformaciones de tipo división palatina.

Estrés, es producido como consecuencia de infecciones, traumatismos o alteraciones psicogenéticas, genera un aumento en la actividad adrenocortical con la consiguiente liberación de cortisona; si esta liberación se presenta durante alguna etapa de la organogenesis puede producir variados tipos de malformaciones.

Otros Factores, aporte vascular deficiente en la zona afectada, alguna perturbación mecánica en la cual el tamaño de la lengua impida la unión de las partes, sustancias que circulan en el organismo como alcohol, drogas o toxinas, falta de fuerza intrínseca de desarrollo. (1,2,3,9).


ANATOMIA PATOLOGICA
En el labio hendido existen todos los elementos anatómicos, solo que no están bien ubicados. El labio hendido puede localizarse a uno u otro lado de la línea media en la cual el proceso maxilar debería haberse unido con el proceso nasomediano. También se pueden producir hendiduras medias las cuales son causadas por la fusión incompleta de los procesos medianos o ausencia parcial o total de ellos.

El paladar hendido representa un trastorno de la fusión incompleta de las masas mesenquimatosas de los procesos palatinos, bien sea por ausencia de la fuerza de penetración del tejido conjuntivo, interferencia mecánica ejercida por la lengua, diferencia de tamaños de las partes afectadas.

El paladar blando y la úvula se forman como una extensión posterior de los procesos palatinos, así que una hendidura en estas estructuras es básicamente una extensión posterior de los procesos palatinos.

El agujero incisivo se considera la línea divisoria entre las deformaciones anteriores y posteriores del paladar. Las deformaciones anteriores al agujero incisivo que comprenden el labio hendido y proceso alveolar, se denominan afecciones del paladar primario.

Los defectos situados por detrás del agujero incisivo dependen de la falta de fusión de las crestas palatinas, velo y úvula que comprenden el paladar hendido secundario. La tercera categorías se forma por la combinación de hendiduras tanto anteriores como posteriores al agujero incisivo, dado que las crestas palatinas se fusionan aproximadamente una semana después de haberse formado por completo el labio superior, y dado que los mecanismos de cierre del labio y del paladar secundario difieren completamente, las hendiduras anteriores y posteriores deben considerarse diferentes desde el punto de vista embrionario. (1,2,9).


EXAMEN CLINICO
El lado fisurado presenta el filtrum con su eje desviado con respecto al eje vertical de la cara, hacia la narina afectada y la columnela en sentido contrario, formando un ángulo agudo si tomamos el eje longitudinal. Como consecuencia la punta de la nariz se dirige hacia el lado sano. La parte externa del labio afectado, se encuentra desviada hacia el ala nasal del mismo lado la cual esta implantada en una posición más baja, con respecto a la inserción de la ala sana y el plano horizontal de la cara o plano bipupilar. FOTO 1.

Las fibras del músculo orbicular del labio parten de la comisura del lado sano hacia el prolabio en la línea media. En el lado hendido las fibras musculares parten de la comisura y se dirigen hacia arriba y terminan en la región del ala de la nariz.

Hay que unir las fibras del músculo orbicular del labio y llevar a su posición normal el ala de la nariz y así devolver la relación anatómica de los ejes de la cara.( 7).


FRECUENCIA E INCIDENCIA
De un total de las hendiduras faciales, las hendiduras de labios representan del 20 - 30%, las hendiduras labio palatinas el 30 - 50% y las hendiduras de labio y/o paladar se presentan en el 1 por 1000 nacimientos, según estudios realizados en la Maternidad Concepción Palacios de Caracas, entre los anos 1974-1983. Revisión hecha en 314.782 historias clinicas.(9).


RAZA
La literatura sugiere que las hendiduras de labio palatinas ocurren mas frecuentemente en hombres blancos. Las hendiduras palatinas son mas frecuentes en mujeres blancas y japonesas. Aproximadamente el 85% de las hendiduras de labio son unilaterales, y de ellas 2/3 ocurren del lado izquierdo.


SEXO
Es mucho más frecuente el labio hendido o labio y paladar hendidos en el sexo masculino, mientras que el paladar hendido aislado es mas frecuente en el sexo femenino.


CLASIFICACION
Olin dividió las HLP en cuatro grupos, de acuerdo a las estructuras anatómicas que se encuentran involucradas:

GRUPO 1 HENDIDURAS DE LABIO SOLAMENTE.
GRUPO 2 HENDIDURAS PALATINAS SOLAMENTE.
GRUPO 3 HENDIDURAS DE LABIO Y PALADAR INVOLUCRANDO EL PROCESO ALVEOLAR.
GRUPO 4 HENDIDURAS DE LABIO Y PROCESO ALVEOLAR SIN INVOLUCRAR EL PALADAR.(9).


TRATAMIENTO
Debido a su frecuencia y que afecta gravemente el complejo bucomaxilo-facial, este defecto es de considerable importancia para los odontólogos que forman parte de un equipo multidiciplinario. Esta interacción de las diferentes disciplinas de la salud tiene como función ofrecer un tratamiento integral y científico a dichos pacientes. Este equipo multidiciplinario esta formado por el Obstetra, es uno de los especialistas más importantes ya que realiza el seguimiento del embarazo y puede orientar a la madre tan pronto sospeche la presencia de una malformación. Pediatra, Genetista, estos niños deben ser examinados con mayor detenimiento que un niño normal ya que además de la hendidura labial o palatina se pueden encontrar otras complicaciones tales como: cardiopatías congénitas y defectos en las extremidades. Odontopediatra y Ortopedista, son muy importantes para ayudar a los niños recién nacidos que presentan esta malformación. El problema más grave de estos niños es la alimentación, razón por la cual el odontopediatra es indispensable ya que puede participar inmediatamente en el proceso de rehabilitación durante el tratamiento confeccionando la prótesis, placa acrílica semejante a la base de una dentadura total superior, con la cual logramos dos propósitos: separar la cavidad bucal de la nasal para facilitar la alimentación por vía oral y estimular el crecimiento óseo del maxilar superior. Psicólogo, su papel es importante como terapia de apoyo para estos niños. Otorrino, por lo general estos pacientes sufren trastornos auditivos (hipoacusia, otitis secretora). Cirujano Maxilofacial y Cirujano Bucal, son responsables de la reconstrucción anatómica, el aspecto estetico y funcional de las estructuras relacionadas con la fisura. Ortodoncista, es el encargado de vigilar la oclusión permanente. Puede intervenir en etapas de dentición mixta si fuese necesario con el fin de obtener una mejor función estética, fonética y psicológica. Protesista, por lo general este actúa en la fase final del tratamiento. Su función consiste en la construcción de prótesis que facilitaran la función y mejoran la estética. Foniatra y Terapista del Lenguaje se encargan de enseñar al paciente a emitir los fonemas en forma correcta para articular las palabras. (8).


MOMENTO QUIRURGICO
Los tiempos quirúrgicos más adecuados son los siguientes:

1. La intervención del labio se indica a los tres o seis meses siempre y cuando el niño presente las condiciones físicas adecuadas.
   
   
2. La intervención del paladar blando de acuerdo al grupo quirúrgico, se realiza conjuntamente con el labio ( 3-6 meses ), con el fin de restituir la función del velo del paladar , lo cual pone en función a los músculos periestafilinos internos y externos que tienen por función abrir y cerrar la trompa de eustaquio, con el objeto de que las secreciones producidas allí salgan al exterior. En los casos de paladar hendido, estos músculos no cumplen su función lo que da lugar a que las secreciones no sean expulsadas, las cuales originan otitis media que a repetición producen hipoacusia.
   
   
3. La operación del paladar duro se realiza entre los 5-8 años de edad. Sobre la base de los conocimientos de crecimiento y desarrollo cráneo facial. (4,5).

REPORTE DE UN CASO
Se presenta el caso clínico de un paciente de nueve años de edad de sexo masculino natural de Ocumare y procedente de Charallave Edo. Miranda, el cual acude a consulta en el Servicio de la Cátedra de Cirugía Bucal de la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela con su madre por presentar labio hendido solicitando tratamiento para el mismo. Durante la anamnesis la madre refiere, que el embarazo fué a término, pero la misma presento problemas en los tres primeros meses en su entorno familiar. EL paciente es el tercero de cinco hermanos y los cuatro restantes hermanos se encuentran completamente sanos.

Al examen clínico el paciente presento labio y reborde alveolar hendidos (paladar primario), del lado izquierdo con una amplia fisura. Siguiendo la clasificación por grupos de Olin lo ubicamos en el cuarto Grupo : "Hendiduras de labio y proceso alveolar sin involucrar el paladar". FOTO2.

Se solicitó interconsulta con la Cátedra de Ortodoncia debido a la prominencia del reborde alveolar en su zona anterior. Ellos recomendaron el tratamiento quirúrgico antes del ortodóntico. No se practicó ninguna exodoncia.

Se le indicaron examen de laboratorio de rutina, los cuales se encontraban dentro de los valores normales.

Bajo anestesia general se utilizó para la queilorragia la técnica del Dr. Oscar Asencio para la rotación y avance del Filtrum, la reconstrucción del músculo orbicular del labio y manejo separado del ala de la nariz afectada para posicionarla de forma anatómica.