El Penfigoide benigno de las mucosas es una enfermedad que tradicionalmente se presenta en boca. Su diagnóstico y tratamiento debe ser realizado por un grupo multidisiplinario de profesionales donde intervienen periodoncistas, patólogos clínicos e histopa-tólogos bucales. El siguiente caso muestra un abordaje integrado de especialistas lo que se tradujo en la resolución total de la entidad en el paciente. Se realiza revisión bibliográfica y propuesta de tratamiento.
Palabras clave: Penfigoide benigno de las mucosas, lesiones gingivales - palmares.
The benign mucous membrane pemphigoid has traditionally oral lesions, diagnosis and treatment must be made by a multidisciplinary team as a periodoncist, oral medicine and oral pathologist; the following case is an example of an integral boarding and complete resolution. A bibliographical review and treatments propositions is made.
Key words: Benign mucous membrane pemphigoid, gingival - palmar lesions.
Maestría Medicina Estomatológica Facultad Odontología U.C.V.
Especialización Periodoncia Facultad Odontología U.C.V.
Laboratorio de Histopatología Bucal "Dr. Pedro Tinoco" Facultad Odontología U.C.V.
El Penfigoide benigno de las mucosas (PBM), también llamado Penfigoide cicatrizal, es una enfermedad autoinmune vesículo-ampollar sub-epidérmica (Delgado y col., 1996). Aparece en las mucosas del cuerpo humano como la bucal, la ocular y las genitales y con menor frecuencia en la piel. En un 80% de los casos está afectada la mucosa bucal (Vincent y col., 1993), de ahí la importancia que dicha enferme-dad la conozca el odontólogo general y el especialista.
Clínicamente se caracteriza por la aparición de vesículas y ampollas que se ubican debajo de la zona basal del epitelio de revestimiento. En la mucosa bucal aparecen frecuentemente en el tejido gingival, por lo que se denominó gingivitis descamativa crónica, término descartado actualmente por constituir un signo clínico de varias entidades bien diferenciadas (Pénfigo vulgar, Liquen plano erosivo o ampollar, Penfigoide cicatrizal o ampollar y otras).
Las lesiones gingivales causan sensación de ardor y dolor intenso acompañado con un eritema lineal variable. Al frotar las zonas de la mucosa clínicamente sana contigua a la lesión, el Signo de Nicolsky es positivo en la generalidad de los casos.
El PBM es una enfermedad que aparece en individuos adultos y ancianos, con tendencia hacia el sexo femenino (Regezi y Sciubba, 1995), sin embargo no es excluyente de los infantes. La enfermedad puede aparecer en niños de 0 a 18 años. Hasta 1994 se habían reportado sólo 51 casos pediátricos (Misey y col., 1994).
La etiología del PBM no ha sido bien dilucidada. Se han encontrado relaciones entre el PBM y alelos del Complejo Mayor de Histocompatibilidad, tales como HLA DQB1 0301, 0302, 0303 y 0306 (Yunis y col,1994 Delgado y col., 1996), lo cual sugiere una asociación genética. La enfermedad se produce por una reacción inmunológica contra un auto-antígeno localizado en la zona basal del epitelio de revestimiento, lo cual produce una separación del conectivo formándose la ampolla subepitelial. Jones y col. (1995) sugieren que el antígeno es una sub-unidad de la alpha-6 integrina (Molécula de adhesión leucocitaria) la cual se encuentra expresada y alterada en las variantes de Penfigoide.
Histopatológicamente en el PBM se observa una separación del epitelio del conjuntivo, donde el epitelio se muestra con su capa basal, a diferencia del Pénfigo vulgar donde esta zona queda adosada al corion subyacente. No se observan rasgos de acantolisis, ni degeneración epitelial. El conectivo puede contener algunas células propias del proceso inflamatorio.
La presencia de IgG y la proteína C3 del Sistema del Complemento permite su diagnóstico por Inmunofluorescencia directa. La Inmunofluorescencia directa muestra una línea de IgG y C3 por debajo del epitelio justo en la zona basal. Debe realizarse diagnóstico diferencial con Lupus Eritematoso, el cual muestra una banda inmunofluorescente semejante al PBM pero cursa con aspectos serológicos y clínicos distintos. Chang y col. (1996) encontraron que un 98.8% de 86 casos estudiados fueron positivos a la Inmunofluorescencia directa. Siegel y col. (1993) demuestran que el diagnóstico de PBM en epitelio gingival fue posible en un grupo de casos por Inmunofluorescencia directa y la histopatología constituyó un método de diagnóstico comple-mentario. Helander y col. (1994) estudian 500 casos de lesiones vesículo-ampollares concluyendo que para el diagnóstico de Pénfigo vulgar y PBM es imprescindible el estudio de Inmunofluorescencia directa.
Otro método para el diagnóstico del PBM lo constituye la Inmunofluorescencia indirecta, la cual muestra títulos de anticuerpos anti-zona basal del epitelio séricos circulantes en un porcentaje variable, por lo que su utilización no es confirmatoria en la mayoría de los casos (Chang y col., 1996).
El tratamiento del PBM se basa en terapias de corticoesteroides. Cuando la entidad involucra el tejido gingival, el control de placa dental contribuye en la involución de la lesión (Holmstrup y col., 1990). Thomas y col. (1993) y Mallon y col. (1994) proponen una terapia combinada de corticoesteroides tópicos combinados con tetraciclinas por vía oral. Paul y col. (1994) combinan bajas dosis de Prednisona con bajas dosis de Metotrexate y obtienen remisiones totales de la enfermedad. Chang y col. (1996) obtienen un 30% de remisión total en un lapso de 26 meses con terapias combinadas de Prednisolona y un inmunosupresor. En Venezuela no existen en el mercado presentaciones de corticoesteroides para tratamiento tópico de la mucosa bucal, por lo que en el presente trabajo proponemos una alternativa de tratamiento.
Paciente femenina de 18 años de edad, natural y procedente de Caracas, asiste al Postgrado de Periodoncia de la Facultad de Odontología de la U.C.V. por presentar una sensación de ardor y un eritema intenso a nivel gingival. Se realiza la Historia Clínica exhaustiva y en la anamnesis no existen antecedentes personales ó familiares pertinentes a la lesión. Al examen clínico presenta un eritema lineal en toda la zona gingival y unas pequeñas ulceraciones en piso de boca. (Figura 1 y 2)
En las palmas de las manos la paciente presenta unas lesiones descamativas acompañadas de intenso prurito. (Figura 3)
A la paciente se le indican exámenes radiográficos bucales y se planifica un tratamiento periodontal conservador acompañado con la instrucción sobre Higiene Oral. En vista de la persistencia de las lesiones bucales en ausencia de irritantes locales, se solicita la interconsulta a los Servicios de Dermatología y Ginecología del Hospital Clínico Universitario y Medicina Estomatológica de la Facultad de Odontología de la U.C.V. Los exámenes radiográficos muestran las estructuras anatómicas propias de la región sin indicios de patología. El Servicio de Ginecología, mediante un informe escrito, descartó patologías a nivel genital; el Servicio de Dermatología diagnosticó las lesiones palmares como una DERMATITIS POR CONTACTO la cual no tenía relación con las lesiones bucales. En el Servicio de la Maestría de Medicina Estomatológica se indican exámenes de laboratorio (Hematología completa, PT, PTT, Tiempo de coagulación, V.D.R.L. y Elisa para descartar V.I.H), los cuales se encontraron entre los valores normales, biopsia incisio-nal para estudios histopatológicos y de Inmunofluorescencia directa. Los diagnósticos provisionales que se manejaron fueron: Pénfigo vulgar, Liquen Plano ampollar y Penfigoide cicatrizal.
Una vez efectuada la biopsia incisional de varias regiones del tejido gingival, se realizaron los estudios histopatoló-gicos y de Inmunofluorescencia. El primero mostró una separación del epitelio con el conjuntivo, donde el epitelio se observaba completo incluyendo su capa basal.(Figura 4). El epitelio no mostraba células acantolíticas lo cual descartaba un Pénfigo vulgar. En el conectivo subyacente se observó un ligero infiltrado inflamatorio, que es común en tejido gingival por la frecuencia de enfermedades inflamatorias gingivales (como gingivitis crónica).
La Inmunofluorescencia directa reportó una banda de IgG entre el epitelio y el conjuntivo patrón que corresponde a enfermedades tales como Lupus Eritematoso y Penfigoide cicatrizal. Con los resultados anteriores se decide la realización de exámenes inmunológicos para descartar Lupus Eritematoso (Anticuerpos anti-nucleares, Anticuerpos anti-ADN, células LE). Todos los valores se encontraban en los límites normales junto con el V.D.R.L. negativo que se había indicado previo a la toma de la biopsia. De esta manera pudimos concluir el Diagnóstico de la paciente como Penfigoide benigno de las mucosas.
Una vez definido el diagnóstico se procedió a realizar el tratamiento, el cual consistió en el uso de Dexametasona ampollas, en forma de enjuagues, por la carencia de corticoesteroides de aplicación tópica en orabase en nuestro país, obteniéndose una remisión casi total de la lesión en 1 mes de tratamiento. La paciente fue referida al Servicio de Oftalmología de H.C.U para evaluación, pues este tipo de entidades puede aparecer en mucosa ocular y sus cicatrices causar ceguera en el paciente; afortunadamente la paciente solo presentó lesiones en mucosa bucal, las cuales se encuentran para la fecha en proceso de involución total.
El Penfigoide Benigno de las Mucosas es una entidad que debe ser diagnosticada por el Odontólogo, pues aparece con mayor frecuencia en la mucosa bucal, más que en otras mucosas. Por la sintomatología el paciente acude con frecuencia al periodoncista y éste debe estar en capacidad de diagnosticarla o atenderla en conjunto con el patólogo clínico. El uso de Inmunofluorescencia directa y la toma de una muestra adecuada para tal técnica permite, junto con el estudio histopatológico y la historia clínica, llegar fácilmente al diagnóstico de la entidad. El tratamiento hasta la fecha continua siendo las terapias con corticoesteroides en forma tópica o sistémica. El tratamiento que proponemos se ajusta a las realidades del país y disminuye el riesgo de reacciones secundarias por el uso de estas drogas por vía sistémica. Se debe resaltar que la reacción secundaria que se nos ha presentado con la terapia propuesta es la Infecció secundaria por Candida albicans, hecho que ha sido descrito en el uso de cortico-esteroides tópicos por largo tiempo. Pero consideramos que la Candidiasis es un efecto que puede ser fácilmente controlado con el uso de antimicóticos.
En cuanto a las lesiones de las manos, que fueron diagnosticadas como procesos alérgicos, en la revisión de la literatura encontramos un caso con lesiones bucales y plantares descrito por Mallon y col. (1994) por lo que sugerimos al Servicio de Dermatología la reevaluación de la paciente para determinar la posible asociación entre estas lesiones y el Penfigoide benigno de las mucosas.